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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 57(7); 2014 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2014;57(7): 473-476.
doi: https://doi.org/10.3342/kjorl-hns.2014.57.7.473
Cervical Sympathetic Chain Schwannoma Mimicking Carotid Body Tumor.
Sang Chul Park, Yong Ju Lee, Yee Jeong Kim, Hyang Ae Shin
1Department of Otorhinolaryngology, National Health Insurance Service Ilsan Hospital, Goyang, Korea. sha0109@naver.com
2Department of Pathology, National Health Insurance Service Ilsan Hospital, Goyang, Korea.
경동맥소체 종양으로 오인된 경부 교감신경초종 1예
박상철1 · 이용주1 · 김의정2 · 신향애1
국민건강보험 일산병원 이비인후과1;병리과2;
ABSTRACT
Schwannoma arising from cervical sympathetic chain is relatively uncommon and can be occasionally misdiagnosed as carotid body tumor. On MR images, schwannoma shows generally hypointense features on the T1-weighted images and hyperintense features on the T2-weighted images. Occasionally, however, contrast administration, which lets schwannoma show marked enhancement, may make it difficult to differentiate schwannoma from carotid body tumor. A 41-year-old woman presented a neck mass on the left. MR images of the neck and carotid angiography revealed a well-enhancing ovoid tumor, which separated the internal carptod arteries from the external carotid arteries at the level of carotid bifurcation. Complete tumor resection was performed and histopathology findings confirmed a schwannoma originating from the sympathetic chain. Postoperatively, miosis and facial anhydrosis of the left side were noted without ptosis, enophthalmos or other neurologic deficits. We report this case with a review of the literatures.
Keywords: Carotid body tumorSchwannomaSympathetic chain

Address for correspondence : Hyang Ae Shin, MD, Department of Otorhinolaryngology, National Health Insurance Service Ilsan Hospital, 100 Ilsan-ro, Ilsandong-gu, Goyang 410-719, Korea
Tel : +82-31-900-3030, Fax : +82-31-900-0613, E-mail : sha0109@naver.com


신경초종(schwannoma)은 신경초가 없는 시신경과 후각신경을 제외한 모든 뇌신경, 척수신경 및 말초신경 등에서 발생할 수 있는 양성종양으로 전체 신경초종의 약 25
~45%가 두경부에서 발생하며,1) 부인두공간에서 이하선 종양 다음으로 흔하게 발생하는 종양으로 알려져 있다.2,3) 자기공명영상검사상 신경초종은 T1 강조영상에서는 저 신호강도, T2 강조영상에서는 고 신호강도를 보이는 것이 일반적이다.4) 하지만 때로는 조영제 주입 후 현저한 조영증강이 나타나서 신경초종에 비해 혈관분포가 많은 경동맥소체 종양과 혼동될 수 있으며, 경동맥소체 종양의 특징인 총경동맥의 분지 부위에서 내경동맥과 외경동맥을 분리시키는 양상을 보이기도 한다.2,5) 저자들은 좌측 경부 종물을 주소로 내원한 41세 여자 환자에서 술 전 영상학적 검사에서 경동맥소체 종양이 의심되었으나 술 후 경부 교감신경절에서 기원한 신경초종으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.



특이 내과력 없는 41세 여자 환자가 내원 4개월 전부터 발생한 좌측 경부의 종물을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 좌측 악하선의 뒤쪽 경계 부위에 약 2.5 cm 정도 되는 단단하고 압통이 없는 종물이 촉지되었으며, 양측 성대 움직임은 정상이었고 다른 신경학적 증상은 없었다. 경부 전산화단층촬영에서는 주위와 경계가 명확한 약 4.8×2.5 cm 크기의 타원형의 종물이 관찰되었으며, 종물 내부의 중앙 부위에 반점 양상으로 조영증강이 관찰되었다(Fig. 1). 자기공명영상에서는 T1 강조영상에서 외경동맥과 내경동맥을 분리시키는 저 신호강도의 종물 소견을 보였고, 조영증강 T1 강조영상에서는 강하고 불균질하게 조영증강되었으며, T2 강조영상에서 신호 소실(signal void)로 인해 깨알을 뿌린 것 같은 양상(salt and pepper appearance)이 관찰되었다(Fig. 2). 경동맥소체 종양 의심하에 수술 하루 전 경동맥 혈관 조영술을 시행하였고, 종양에 의해 내경동맥과 외경동맥이 분리되는 소견(lyre sign)이 보였으며 종양으로 가는 영양혈관(feeding vessel)인 ascending pharyngeal artery의 branch를 확인하고 polyvinyl alcohol(150
~250 um)을 이용하여 색전술을 시행하였다(Fig. 3).
색전술을 시행한 다음날 전신 마취하에 종양 절제술을 시행하였다. 경동맥 분기부에서 외경동맥과 내경동맥을 분리시키고 있는 약 4.5×2.5×2 cm 크기의 타원형의 종물이 발견되었고, 피막에 의해 싸여져 비교적 주위와 경계가 분명하였다(Fig. 4). 종물의 하부에서는 경동맥 분기부와 외경동맥 및 내경동맥으로부터 박리가 용이하였고, 상부에서 일부 주변의 교감신경분지와 유착된 소견을 보여, 신경을 최대한 보존하면서 박리하였다. 미주신경과 설하신경은 모두 보존되었다. 술 후 좌안의 동공 수축이 관찰되었고, 술 후 3일째에 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
최종 조직병리검사 결과, 교감신경절에서 기원한 신경초종으로 진단되었다(Fig. 5). 술 후 6주째, 경미한 좌측 안면 무한증을 호소하였고 안검하수나 안구함몰은 관찰되지 않았다. 술 후 13개월째, 안면 무한증은 호전되었고 동공수축 외에 다른 이상 소견 없었으며 재발 소견 없이 외래 추적관찰 중이다.



부인두공간은 해부학적으로 경상돌기를 기준으로 경상전공간과 경상후공간으로 나뉘게 된다. 경상전공간에는 이하선, 지방조직, 림프절이 위치하여 타액선 종양이나 지방종이 생길 수 있으며, 경상후공간에는 경동맥, 경정맥, 제9, 10, 11, 12 뇌신경, 경부 교감신경절, 림프절이 위치하여 혈관 기원종양이나 신경원성 종양이 발생할 수 있다.6)
경부 교감신경초종은 30~70세에 발생하며 남녀비율이 같거나 남자에서 3배 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.6) 주로 무증상의 촉지되는 경부 종물로 발견되는 경우가 많고 연하곤란, 목소리 변화, 구인두 불편감, 호흡곤란, 뇌신경마비 등의 증상이 나타날 수 있으며, 경부 교감신경절을 침범하는 경우에는 Horner 증후군이 나타날 수 있다.7)
전산화단층촬영과 자기공명영상은 신경초종의 위치와 크기, 주위 조직에의 침범 정도를 파악할 수 있는 유용한 방법으로, 전산화단층촬영상 근육과 비슷한 저밀도 음영을 보이며, 자기공명영상검사상 T1 강조영상에서는 저신호강도를 보이고 T2 강조영상에서는 고신호강도를 보이며 조영증강시 다양한 정도의 조영증강을 보이나, 신호 소실(signal void)은 없는 것이 일반적이다.4) 때로는 조영제 주입 후 현저한 조영증강으로 인하여 경동맥소체 종양과 혼동될 수 있다.2,5)
경부 교감신경절은 해부학적으로 경동맥막의 내측후방으로 주행하기 때문에 교감신경절에서 기원하는 신경초종은 대부분 경동맥과 경정맥이 함께 전외측으로 밀리는 소견을 보인다.8) 그러나, 경동맥 분지 부위에 발생하는 경우에는 경동맥소체 종양의 대표적인 특징인 외경동맥과 내경동맥이 벌어진 양상(lyre sign)이 나타날 수 있는데, 이는 내측으로는 척추, 후방으로는 두장근(longus capitis muscle)에 의해 공간이 제한되어 있어 신경초종이 외경동맥과 내경동맥 사이의 공간으로 자라나기 때문이다.8,9) 또한 자기공명영상에서 조영증강시에 풍부한 혈관으로 인해 깨알을 뿌린 것 같은 양상을 보이는 것은 경동맥소체 종양에서 흔히 관찰되는 소견이지만, 본 증례와 같은 경부 교감신경초종에서도 나타날 수 있으며 이는 전이성 갑상선 암종, 전이성 부신종과 같은 과다 혈관성 질환에서도 관찰될 수 있다.5,10)
경동맥소체 종양은 경동맥소체 부신경절종으로도 불리는데, 풍부한 혈관으로 인한 다량의 출혈 위험성이 있어서 특히 3 cm 이상의 종양은 수술 전에 색전술이 필요한 질환으로 반드시 술 전에 감별되어야 한다.11) 본 증례는 자기공명영상에서 좌측 경상후공간의 경동맥 분지 부위에 주위와 경계가 명확하고 비교적 강하게 조영증강이 되는 종물, 외경동맥과 내경동맥이 벌어진 소견(lyre sign) 및 깨알을 뿌린 것 같은 양상으로 인하여 경동맥소체 종양이 강하게 의심되어 경동맥 혈관조영술을 시행하였고, 그 결과 전형적인 경동맥소체 종양에서 보이는 정도의 과다 혈관성은 아니지만 비교적 강한 혈관분포를 보이는 양상으로 경동맥소체 종양을 의심하고 영양혈관에 대한 색전술을 시행하였다. 일반적으로 자기공명 혈관조영술에서 경동맥소체 종양은 비교적 균질하고 강한 혈관분포를 보이는 반면, 신경초종은 혈관분포가 불균질하고 상대적으로 경동맥소체 종양에 비해 덜 강한 특징이 있다.2,9) 그러나 조영제가 정맥으로 불충분하게 배액되는 경우나 종양 내 출혈과 혈관 확장 소견이 있는 경우에는 혈관조영술에서 강한 혈관분포를 보일 수 있어 술 전에 감별이 어려울 수 있다.2)
병리학적으로 신경초종은 두 가지 형태의 특징을 가진다. Antoni type A는 핵형 울타리 모양을 가진 치밀한 Schwann cell이 특징적이며 핵이 일렬로 늘어서 있는 Verocay 소체라는 특징적인 소견을 보이기도 한다. Antoni type B는 세포가 적으며 세포의 배열이 불규칙하다.12) 본 증례에서도 교감신경절에 의해 둘러싸여 있으며 방추형(spindle shape)의 세포들이 밀도 높게 모여 있으면서 나란히 배열되는 신경초종에 합당한 소견이 관찰되었다.
신경초종의 주된 치료는 경부 절개를 통한 수술적 완전 절제이며, 완전히 종양을 제거할 경우 재발률은 극히 낮다.13) 수술 후 합병증으로 성대마비, Horner 증후군, 연하장애, 혀의 움직임 장애, 어깨 움직임 저하, 첫 저작 증후군 등이 있다.6,14) Horner 증후군은 수술 후에 가장 흔히 올 수 있는 합병증으로 동공 수축, 안검 하수, 안면 무한증 등의 증상을 보인다.6) 대개 임상 증상이 심하지 않고 시간이 지남에 따라 부분적으로 호전되는 것으로 알려져 있다.15) 본 증례에서는 수술 직후 동공 수축 현상이 관찰되었고, 경미한 좌측 안면 무한증을 호소하였으나 안검 하수나 안구 함몰은 관찰되지 않았다. 이는 종물 절제시 신경섬유를 최대한 보존하면서 절제가 가능했기 때문으로 생각된다.
일반적으로 신경초종은 경동맥소체 종양에 비해 저혈관성인 종물이지만 때로는 다양한 혈관성을 보일 수 있으며, 특히 경동맥분지에 종물이 발생하는 경우에는 영상학적으로 경동맥소체 종양과 여러모로 비슷한 소견을 보여 수술 전에 감별이 어려울 수 있으므로 모든 가능성을 열어두고 접근해야 할 것으로 생각되며, 이에 대한 적절한 치료 계획 수립 및 수술 후에 발생할 수 있는 합병증에 대해 충분히 숙지하고 있어야 한다.


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