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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 46(8); 2003 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2003;46(8): 696-698.
A Case of Conductive Hearing Loss by Heterotopic Neuroglial Tissue in the Middle Ear.
Jae Hwan Park, Yoon Keun Park, Ki Sik Kim, Bo Sung Kim
Department of Otolaryngology, College of Medicine, Dongguk University, Kyongju, Korea. parksaem3@intizen.com
전음성 난청을 일으킨 중이강내 이소성 신경아교조직 1예
박재환 · 박윤근 · 김기식 · 김보성
동국대학교 의과대학 이비인후과학교실
주제어: 분리종뇌류신경아교유양동중이.
ABSTRACT
Heterotopic brain tissue is defined as displaced neuroglial tissue that has no connection with the central nervous system. Mostly it involves the midline structures including nose, nasopharynx, oropharynx, palate, lips tongue, and tonsil. Rarely it involves non-midline structures such as middle ear, mastoid, and orbit. Commonly accepted theory is that heterotopic neural tissue is a variant of encephalocele in which the central nervous system connection has been lost or became vestigial. We experienced a case of heterotopic neuroglial tissue found in a patient who had conductive hearing loss in unilateral ear, and report it with a review of the related literature.
Keywords: ChoristomaEncephaloceleNeurogliaMastoidMiddle Ear

교신저자:박재환, 780-350 경북 경주시 석장동 1090-1  동국대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화:(054) 770-8261, 8458 · 전송:(054) 771-9295 · E-mail:parksaem3@intizen.com 

서     론


  
이소성 뇌조직(heterotopic brain tissue)은 중추신경계와의 연결을 보이지 않는 전위된 신경아교조직으로 정의된다.1)2)3) 대부분 코와 비인두, 구인두, 구개, 입술, 혀와 편도 등의 중앙의 구조물에서 발견되며 드물게 안와, 중이 등의 비중앙부위에서도 발견되는 것으로 보고되고 있다.1)2)4) 측두골, 그 중에서도 유양동에서 발견되는 경우는 염증, 감염, 외상, 선천적 결손에 의한 뇌류(encephalocele)의 일종이 중추신경계와의 연결이 없어지거나 흔적만 남은 형태라고 여겨지고 있다.1)4)5)6)7) 
   저자들은 전음성 난청을 보인 환자의 중이수술에서 발견된 이소성 신경아교조직 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   50세 남자환자가 4개월간의 좌측 이루 및 이충만감을 주소로 내원하였다. 10년 전부터 간헐적인 이충만감이 있었던 이외에는 별다른 증상을 보이지 않았으며, 외상이나 수술의 과거력은 없었다. 이학적 검사상 고막 상부의 함몰 소견이 관찰되었으며 고막의 천공은 보이지 않았다. 순음 청력검사를 시행하였고(Fig. 1A), 이어 시행한 측두골 전산화 단층촬영 소견상 이소골의 주변과 상고실 유돌부의 연조직 음영이 관찰되었다(Fig. 2). 이학적 검사 및 방사선학적 소견상 진주종성 중이염의 가능성을 의심하여 전신마취하에 유양동 삭개술을 시행하였다. 수술시 유양동은 비교적 잘 발달되어 있었으나 비후된 점막의 소견을 보였다. 상고실 부위에서 추골과 침골을 싸고 있으며 상고실을 채우고 있는 섬유성 종괴가 관찰되어 제거하였고 조직검사를 의뢰하였다. 이소골 주변과 상고실에서 진주종은 관찰되지 않았고 이소골에 연하여 있는 비후된 점막과 섬유성 조직은 제거하였고 이소골의 움직임을 확인하였으며 수술은 단순 유양동 삭개술과 제 1 형 고실 성형술을 시행하였다. 수술후 시행한 조직검사상 섬유성 종괴는 성긴 섬유상의 배경에 흩어져있는 아교 조직과 섬유혈관 성분들이 관찰되었고 이어 시행한 면역조직화학검사상 Glial fibrillary acidic protein(GFAP), S-100 단백 염색에서 양성의 소견을 보이는 이소성 신경아교조직으로 진단되었다(Fig. 3). 환자는 정상적으로 퇴원후 통원치료 하였으며, 술후 4개월째 순음청력검사를 시행하였고(Fig. 1B) 이상 소견이나 합병증은 관찰되지 않았다. 

고     찰

   1907년 Wolbach에 의해 경척수의 배부 표면에 발생한 이소성 신경조직이라는 기술이후 다양한 형태의 이소성 신경교종들이 보고되고 있다.1) 발생 위치에 따라 뇌실질내 병변, 경막과 연수막의 병변, 두개내 뇌외의 병변, 폐나 자궁 등의 원위 병변, 중심성 코의 교종과 두부와 경부의 병변 등으로 분류된다.1) 두부와 경부의 병변은 코와 비인두, 입술, 구강, 구인두, 혀 등의 두개외 중심부의 구조물에서 발견되는 경우가 흔하며, 눈과 안와, 안면과 경부, 피부와 연조직, 중이와 측두골 등의 비중심성 구조물에서는 드물게 보고되고 있다.1)2) 발병기전으로는 뇌류의 발생에서처럼 태아의 뇌 조직이 배아 발생중 이탈되어 연이은 두개강과의 분리가 일어난다는 설, 신경잔여가 존재하여 다른 형태의 신경조직으로 분화한다는 설, 신경세포 계통의 기형종에서 하나의 배아층이 우선적으로 발달한다는 설, 순수 성상세포종이라는 설이 주장되고 있다. 이 중 뇌류에 의한 발생이 가장 가능성이 있는 것으로 생각되고 있다.2) 중이나 유양동에 발생한 경우 역시 이성 뇌류의 한 종류로 생각되며,7)12) 이성 뇌류는 만성중이염이나 그와 관련된 수술, 외상 등에 의한 골결손에 의해 발생하며,1)2)7) 특별한 발병 요인이 없이 자발적으로 발생하기도 한다.1)4)5)8)9)10) 정상 경막은 비교적 큰 골결손이 있을 때에도 뇌조직을 지지할 정도로 강하여 골결손만으로 허니아 발생을 설명하는 데는 부족하며 경막의 약화가 동반되어 발생하는 것으로 생각되고 있다. 자발성의 경우 지금까지 추정되는 병인으로는 유양돌기의 함기화과정에서 작은 골간극 및 결손이 발생하며, 여기에 뇌압의 증가와 국소적 염증반응이 나타나면서 약해진 뇌경막 부분을 통해 뇌실질이 탈출하는 것으로 생각되고, 중이염에 의한 경우 골흡수와 육아조직과 만성 염증에 의한 분해 등에 의한 경막 손상에 의해 발생하며, 진주종과 관련된 경우 직접적인 골 침범과 효소적 분해를 통한 경막의 약화, 그리고 외상의 경우 동반된 경막 손상, 감염과 일시적인 뇌압상승, 그리고 골치유의 지연 등에 의해 뇌허니아가 발생하는 것으로 알려져 있다.8) 이루, 난청, 이명, 현훈, 이통 및 이충만감 등의 비특이적 증상이나 반복적인 수막염, 안면마비, 또는 경련 등의 신경학적 증세를 보이며, 이학적 검사에는 중이강 혹은 외이도에 박동성의 연조직 또는 종괴의 형태로 관찰되거나 만성중이염 및 진주종, 그리고 뇌척수액 유출로 인한 삼출성 중이염의 형태로 보이기도 한다.8)9)10) 측두골 전산화단층촬영상 상고실과 유양동에 연조직 음영을 보이며 유양고실개의 골결손을 보이는 경우 뇌허니아를 의심할 수 있으나 진주종, 만성염증에 의한 육아종, 콜레스테롤 육아종, 중이강이나 유양동 내의 삼출액 등과 감별진단이 어려우며 이런 경우 뇌조직과의 연관성 확인, 다른 연조직 음영들과의 감별진단, 그리고 동반된 두개내 합병증 여부의 확인을 위해 자기공명영상촬영을 시행해야 한다.11)12) 면역조직화학검사로 뇌조직을 감별하며 맥락총처럼 유두상의 구조는 cytokeratin(CK), S-100 단백, transthyretin(TTR), vimentin(VIM)에 양성을 나타내고 그 외 신경세포(neuron)나 성상세포(astrocyte)의 경우 glial fibrillary acidic protein(GFAP), neurofilament(NF), synaptophysin(SY), VIM, S-100 단백에 양성의 반응을 보인다.13) 허니아된 뇌조직은 기능이 없으며 두개내감염이나 경련 등의 위험한 합병증을 방지하기 위하여 수술적 제거를 원칙으로 하며,8)9) 두개내로의 뇌조직 환원은 감염 등의 위험이 있기 때문에 시행하지 않아야 하고,8)14) 뇌조직 제거후 발생된 신경학적 이상 발생에 관해서는 보고되고 있지 않다.9) 수술 방법은 경유양동 접근법, 두개내 접근법, 경유양동-두개내 접근법의 병용 등 세 가지 방법이 쓰이며,8)9)15)16) 골결손의 크기가 2 cm 이내인 경우 경유양동 접근법을, 골결손의 크기가 2 cm 이상이거나 뇌류의 위치가 전방인 경우 두개내 접근법을 사용하는 것이 적합하고,16) 유양동에 감염이 있을 경우 경유양동-두개내 접근법을 단계적으로 시행하기도 한다.9) 결손 부위를 복구하는 데는 측두근, 측두근막, 연골과 골조직 등과 인공보조물을 사용하기도 하며 fibrin glue를 동시에 사용하기도 한다.8)9)14) 경막을 통해 감염되거나 오염된 유양동과 무균상태인 두개내와의 연결이 확인 될 경우 예방적인 항생제 사용이 추천되기도 한다.8) 
   우리나라에서 만성 중이염외에는 과거의 수술 또는 외상의 과거력이 없었던 환자의 수술 중 유양고실개의 골결손의 소견을 보이며 우연히 발견된 뇌 허니아의 예가 있으며,17)18) 본원에서는 이와는 달리 골결손 부위나 뇌척수액 유출 등의 뇌조직과 연결소견이 관찰되지 않고 GFAP와 S-100 단백 염색에서 양성의 소견을 보이는 이소성 신경아교조직 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.


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