교신저자：김보성, 780-714 경북 경주시 석장동 1090-1  동국대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   반전성 유두종은 비강이나 부비동의 기질로 상피가 자라 들어가는 양성 종양이다. 종양은 0%~53%¹⁾²⁾에서 악성을 동반하며, 가장 흔하게 동반되는 악성종양은 편평세포암종이다.
   방추세포암종은 상기도 및 상부소화관에 발생하는 드문 종양으로 전체 상기도 및 상부위장관의 악성 종양 중 0.57%를 차지한다.³⁾ 이것은 상피조직과 간엽조직을 가지는 편평세포암종의 아류로 생각되며, 유육종 암종(sarcomatoid carcinoma)으로 불리기도 한다. 방추세포암종은 대부분 구강 및 후두에서 발견되며, 부비동에서는 비강과 상악동에서 발견된다.⁴⁾
   저자들은 외래에서 생검상 반전성 유두종으로 진단된 환자의 비내시경하에서 종물제거 후 최종 조직병리학적 검사에서 방추세포암종으로 판명되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   63세 남자 환자가 내원 3개월 전부터 시작된 좌측 코막힘을 주소로 약물 치료를 하였으나 증상의 호전이 없어 본원을 방문하였다. 비루, 후비루, 구호흡의 증상과 반복되는 비출혈이 동반되어 있었다. 전비경 소견상 표면이 불규칙한 연분홍색의 폴립모양 종물이 좌측 비강을 채우며(Fig. 1) 비인두까지 채우고 있었다. 부비동 전산화 단층촬영 소견상 좌측 비강 전체를 채우고 좌측 사골동, 상악동, 접형동의 일부까지 침범해 있으며, 후비공까지 연장되어 있었고, 인접한 뼈의 압박미란 및 재형성이 관찰되었다(Fig. 2). 술 전 비강종물생검상 반전성유두종으로 진단되어 전신마취하 내시경적 제거술을 계획하였다.
   수술소견상 6×5 cm 크기의 종물이 좌측 하비갑개 후방에서 기원하고 있었고(Fig. 3), 중비갑개 전단부, 상악동 자연개구부, 구상돌기(uncinate process)에 유착되어 있었다. 유착부위에서 냉동조직절편검사를 시행하였으나 암종은 관찰되지 않았고 염증의 소견을 보였으며, 종물은 기시부 및 유착부의 제거 후 쉽게 제거되었다. 술 후 시행한 조직검사상 반전성 유두종 내부에 악성 상피세포와 방추세포들이 다수 관찰되고, 이 방추세포에 대하여 시행한 면역조직화학적 염색에서 vimetin과 상피 표지자(epithelial marker)인 cytokeratin에 동시에 양성을 보여 방추세포암종으로 진단하였다(Figs. 4 and 5).
   환자는 술 후 5일째 퇴원하였으며, 방사선치료는 시행하지 않았고, 술 후 3개월째까지 재발소견은 보이지 않고 있다.

고     찰

   방추세포암종은 상기도 및 상부소화관에서 발생하는 악성 종양 중 약 0.57%를³⁾ 차지하는 아주 드문 종양으로, 50에서 60대 남자에서 호발한다. 방추세포암종은 유경형(pedunculated)의 형태를 갖는 것이 많으며 유경형은 후두에서 흔하다.⁴⁾ 유경형 병변은 빠르게 자라며, 1 cm에서 8 cm정도의 커다란 종괴를 형성하기도 한다.⁴⁾⁵⁾ 유경형의 병변은 표면에는 괴사가 동반되고 잘 부스러지며, 또한 줄기(stalk)와 주변의 점막하조직에 침범하고 있어 줄기가 괴사 되면서 종양이 떨어져 나가 잔존종양이 조금 남거나 없어지는 경우도 있다.⁶⁾ 무경형(sessile)의 방추세포암종의 경우 하부조직으로의 침투와 전이가 흔하며 주로 부비동 및 구강의 점막에 발생한다. 방추세포암종의 호발부위는 부비동에서는 비강 및 상악동에서 발생하고, 후두에서는 성문상부 또는 성문부에 호발하며 인두에서는 이상와(piriform fossa)에서 호발한다. 구강에서는 하순의 순홍부(vermilion)에서 발생하여 혀, 치조능, 또는 치은으로 진행하는 것이 흔하다.⁷⁾⁸⁾⁹⁾
   방추세포와 상피세포가 동시에 나타나는 암종의 조직생성 가설(histogenic theories)은 이전부터 몇가지로 정리되고 있으며, 첫째 상피세포와 간엽세포가 따로 악성종양으로 되는 암육종(carcionsarcoma), 둘째 상피세포가 편평 세포와 방추세포로 분화되는 방추세포암종, 셋째 종양이 양성 반응성 기질 반응에 의해 생기는 가육종암종(carcinoma with pseudosarcoma), 넷째 악성 상피세포가 육종에 들어 있는 육종-암육종(sarcoma-carcinosarcoma)의 형태가 있는 것으로 알려져 있다.^10)11)12)
   조직검사시 방추세포가 발견되는 경우 섬유육종(fibrosarcoma), 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma), 평활근육종(leiomyosarcoma), 횡문근육종(rhabdomyosarcoma), 암육종, 골육종(osteosarcoma), 간엽성 연골육종(mesenchymal chondrosarcoma), 악성 흑색종(malignant melanoma)과의 감별진단이 필요하다. 방추세포암종은 H & E염색만으로는 감별진단이 어려우며, 면역조직화학적 방법으로 종양을 진단한다. 현재 cytokeratin이 대표적인 상피표지자로 사용되며, epithelial membrane antigen도 진단에 이용된다. 감별진단을 위해 vimentin, smooth muscle actin, carcinoembryonic antigen(CEA), desmin, collagen IV, s-100 단백, alpha-1-antitrypsin(AAT), alpha-1-antichymotrypsin(ACT), albumin, lysozyme 등을 사용하기도 한다.^{9)10)13)14)15)} 방추세포암종은 vimentin과 cytokeratin 동시에 양성을 보이며, epithelial membrane antigen은 상피의 분화정도를 알 수 있게 해준다.
   Smooth muscle actin, desmin, collagen IV은 음성을 보여 육종 및 암육종과 감별되며, S-100 단백이 음성으로 나와 흑색종과 감별된다. 또한 AAT, ACT, lysozyme이 음성으로 악성 섬유성 조직구종과 감별된다.
   치료는 두경부에 발생한 편평세포암종에 준하여 치료하며 완전절제를 목표로 하며, 성문부에 발생한 방추세포암종은 편평세포암종의 병기로 T2 이하에서 초기치료로 방사선 치료가 효과가 있는 것으로 보고되고 있다. 방추세포암종이 후두에 발생한 경우 전체적으로 63~94%정도의 5년 생존율을 보였고, T2 이하의 병기에서 방사선 치료만 시행했을 경우 70~96%, 방사선 치료 후 재발시 구제수술을 함께 시행한 경우 79~98%의 5년 생존율을 보였다. 또한 수술적 치료만 시행한 경우 T1은 100%, T2는 63%의 5년 생존율을 보였다.^{4)5)14)15)16)} 그러나, 발병률이 낮고 후두나 구강에 발생한 방추세암종외에는 보고된 예가 적은 상태이다. 현재 방사선 노출은 암종의 발생에는 관계가 적지만 예후에 좋지 않은 영향을 미치며, 조직학적으로 후두에서는 유경형이 예후가 좋은 것으로 알려져 있으나 구강 및 비강에서는 의미 있는 차이가 없는 것으로 보고되고 있고, 유육종으로의 진행이 적은 것이 예후가 좋은 것으로 알려져 있다.^4)14)15)

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