Address for correspondence : Jun Myung Kang, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Bucheon St. Mary's Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 327 Sosa-ro, Wonmi-gu, Bucheon 420-717, Korea
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서론

혈관종은 선천성 두경부 양성종양 중 가장 흔한 질환 중 하나로, 비강 내에 발생하는 경우는 드문 것으로 알려져 있다.^1,2) 대부분의 비강 내의 혈관종은 모세혈관종이 많으며, 비강 외측 벽에서 발생하는 일부만이 해면상 혈관종이다.^1,2) 발생부위로는 비중격, 하비갑개와 비강측벽에서의 발생이 흔하며,³⁾ 상악동에서 발생한 보고는 매우 드물고 국내에서는 Caldwell-Luc 접근법을 이용하여 제거한 해면 혈관종 1예와 부분 상악 절제술로 제거한 정맥성 혈관종 1예가 보고되었다.^4,5) 저자들은 최근 우측 상악동에서 발생한 혼합형 혈관종을 내시경적 접근과 견치와 천공을 통해 제거한 1예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

14세 여자 환자가 5개월 전에 발생한 우측 비폐색과 빈번한 비출혈, 두통 및 후각감퇴를 주소로 내원하였다. 비증상 외에 유루증과 시력 및 시야 장애 등의 안증상은 호소하지 않았다. 외형상 안구 돌출 등의 특이 소견은 보이지 않았으며 이학적 검사상 안구 운동의 이상 소견은 보이지 않았고 내시경(1188 HD Autoclavable 3-Chip Camera, Stryker, San Jose, CA, USA) 소견상 조그만 자극에도 쉽게 출혈하는 경향의 우측 비강을 가득 채우는 선홍빛의 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 이 종괴는 비중격과 접촉하고 있었지만 비중격과의 유착은 발견되지 않았으며, 출혈성 경향으로 외측벽과의 정확한 경계는 확인하기 어려웠다. 부비동 전산화단층촬영상 우측 상악동과 비강내를 가득 채우고 조영증강이 매우 잘 되는 연조직의 종괴가 있었으며 이것에 의해 안와 하벽과 측비강벽의 골파괴가 관찰되었다(Fig. 2A). 비강내 악성 종양 가능성을 의심하여 외래에서 시행한 조직 검사상 염증성 용종으로 판명되었으나 이학적 검사와 방사선학적 검사 소견과 부합하지 않아 종괴 절제술을 계획하였다.
술 전 부비동 자기공명영상의 T1 영상에서 종괴는 불균질성 저신호강도를 보이고 gadolinium 조영 후 불균질성 조영증강을 보여 혈관종에 합당한 소견이었다(Fig. 2B, C and D). 혈관조영술을 시행하여 동측의 내상악동맥의 분지인 접형구개동맥과 대구개동맥이 공급혈관임을 확인 후 색전술을 시행하였고(Fig. 3), 색전술 시행 이틀 후 내시경하 종괴 절제술을 시행하였다.
수술 소견상 상악동 전외벽에서 기원하는 종괴가 관찰되었고 비중격 및 주변조직과 유착이 없어 흡입거상기를 이용하여 쉽게 박리할 수 있었으며 상악동 내의 점막은 잘 보존되어 있었다. 안와하벽이 매우 얇아져 있었으나 안와 주위조직으로의 침습과 비루관의 손상 혹은 변형은 보이지 않았다(Fig. 4). 상악동 전외측의 잔여 조직 및 기시부 점막과 골막은 내시경적 접근이 어려워 견치와 천공을 통해 제거할 수 있었다.
수술 중 출혈은 500 cc 미만으로 많지 않았고 제거된 과혈관증식성 종괴는 표면이 부드럽고 매끈하였으며 촉진상 말랑말랑하고 크기는 6.0×6.0×6.0 cm였다(Fig. 5). 광학현미경 소견상 미성숙 모세혈관과 성숙 모세혈관의 증식 소견이 동시에 관찰되었으며 상악동 기원의 혼합형 혈관종으로 최종 진단되었다(Fig. 6). 술 후 12개월 현재 외래 통원치료 관찰 중이며 재발 소견은 보이지 않았다.

고찰

혈관종은 가장 흔한 선천성 두경부 종양으로 전체 혈관종의 95%는 생후 6개월 내에 발생되어 보통 나이가 들어감에 따라 자연적으로 퇴행하여 대부분 12세까지 자연관해 된다.⁶⁾ 주로 선천적 요인에 의해 발생하는 것으로 알려져 있으며, 그 외 혈관 형성 과정에서의 과오종 혹은 혈류역학적 이상, 국소 외상에 의해서도 발생할 수 있다.^4,6) 혈관종은 병리조직검사상 주된 혈관의 크기에 따라 모세상, 해면상, 혼합형으로 분류된다. 모세상 혈관종은 혈관주위세포들과 망상 섬유질들로 둘러싸인 모세혈관 크기의 많은 혈관들이 서로 엉켜있는 모양을 하고 있고, 해면상 혈관종은 불안정한 점막으로 덮인 큰 정맥관이나 동양(sinusoid) 혈관으로 구성된 종괴 형태로 관찰되며, 혼합형 혈관종은 다양한 크기의 혈관 증식성 병변이 동시에 존재하는 형태로 관찰된다.⁷⁾ 그 중에서 모세상 혈관종이 가장 흔한 것으로 알려져 있으나 해면상 혈관종이 완전 퇴화하는 경우가 적어 성인에서는 해면상 혈관종의 비율이 상대적으로 높다.⁸⁾
전체 혈관종의 50% 이상이 두경부 영역에서 발생한다고 알려져 있으며, 일반적으로 비강 내 혈관종은 드물지만 비중격이나 비전정에 호발하고, 비갑개에서도 발생한다. 상악동⁹⁾과 접형동¹⁾ 같은 부비동에서 발생하는 경우는 매우 드물며 현재까지 소수의 증례만이 보고되고 있고 부비강 내의 혈관종은 대부분 모세상 혈관종에서 기원한다.⁹⁾
일반적인 두경부 영역의 혈관종의 치료는 조직학적 및 생리학적 특성을 고려하여 결정하게 되는데,⁶⁾ 대부분은 자연적으로 소실되기 때문에 추적관찰이 주된 요법이나 이 중 10~20%는 적극적인 치료가 요한다. 크기가 커서 기능적 압박, 이차감염, 혈소판의 감소와 심장의 과도한 무리로 인한 출혈이 있는 경우나, 크기가 작더라도 외모의 개선에 도움이 되는 경우, 비록 퇴행이 되더라도 남아있는 섬유지방 조직 때문에 얼굴의 기형을 초래하거나, 팽창된 피부로 인해 외피의 위축, 저색소증, 모세혈관 확장증의 우려가 있을 때는 치료를 시작하여야 한다. 특히 12세까지는 자연퇴행이 가능하나 그 이후까지 존재하는 혈관종은 자연퇴행이 드물어서 보다 적극적인 치료를 요한다.¹⁰⁾
상악동 내에 발생하는 혈관종은 일반적으로 비강 내에 발생하는 혈관종과는 달리 쉽게 발견하기 어렵기 때문에 상당히 진행되어 발견하는 경우가 많다. 과거에는 종괴를 완전히 제거하기 위해서 외비접근법을 통한 내측상악동절제술(medial maxillectomy)과 같은 광범위 근치술이 최선의 치료로 여겨져 왔으나, 최근에는 내시경을 이용한 절제가 주류를 이루고 있다. 혈관조영술 후 색전술을 통해서 수술 중 출혈 및 종괴의 크기를 줄인 후에 내시경적인 접근법을 통해서 비강내 접근만을 통한 내시경 단독 수술 또는 필요에 따라서 견치와 천공(canine fossa puncture) 방법 등을 병용하며 기존의 근치술과 유사한 정도의 성공률이 보고되고 있다.¹¹⁾
문헌상으로 적은 증례들만 보고가 되었기 때문에 부비동내 발생하는 혈관종의 자연 경과나 재발률, 예후 인자에 대해서는 명확히 밝혀진 바는 없다.¹²⁾ 일반적으로 두경부 혈관종의 위치나 크기, 깊이에 따라 다양하게 증상을 나타내어 임상적인 예후와 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 후두나 기도에 위치하는 경우 호흡 곤란 등으로 생명에 위협이 될 수 있으며 안와 주변에 나타나는 경우는 시력 저하나 소실 등을 유발할 수 있다. 또한 크기가 큰 경우에는 괴사, 궤양, 주요 구조물의 감염 등을 유발할 수 있으며 심재성(deep lesion)의 경우는 표재성(superficial lesion)보다 광범위한 절제가 필요하므로 수술적 치료가 용이하지 않으며 기능 및 형태학적인 장애 등의 합병증을 유발할 가능성이 높다고 알려져 있다.^8,10) 수술 후 재발과 관련된 인자로는 조직학적 형태, 나이, 성별, 증상의 기간, 종양의 위치 등은 상관이 없는 것으로 알려져 있으며 병변의 완전한 절제가 가장 중요한 인자로 알려져 있다.¹³⁾ 비강 내 혈관종은 혈관종 기저부와 주변의 점막 및 골막 혹은 연골막을 포함하는 절제룰 통하여 병변의 완전한 절제가 가능한 것으로 알려져 있다.¹¹⁾
본 증례에서는 지속적인 비출혈과 종괴의 크기가 충분히 커져있는 점, 특히 상악동의 천정부 즉, 안와의 압박이 가능하였으며, 환자의 연령이 자연퇴행을 기대하기 어려워 적극적인 수술을 시행하였다. 또한 상악동 내 혈관종이 크기가 매우 크며 주변 골 파괴 소견을 동반하고 있어 수술시 합병증, 특히 다량의 출혈 위험성이 높게 예상되었다. 상악동은 동측의 내상악동맥의 분지인 안와하동맥, 접형구개동맥, 대구개동맥 등에 의해서 혈류 공급을 받게 되므로 기존의 상악동 내에서 생긴 증례들^14,15)과 유사하게 본 증례에서도 접형구개동맥과 대구개동맥이 공급혈관임을 확인하여 색전술을 시행하였다. 따라서 저자들은 이를 염두에 두고 술 전 평가 및 준비를 하였으며 전외측에 기시한 종양에 대해서 상악동 개방술과 견치와 천공의 병용으로 완전 절제를 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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