Rhinology

57세 남자 환자가 수개월 전 시작된 안와부위 부종과 코막힘으로 내원하였다. 내원하여 시행한 비내시경 사진은 부종은 있으나 비용종 소견은 없었고, 우측 악하부 종창 부위의 초음파 유도하 자동총 바늘 생검을 시행한 병리 소견은 다음과 같았다. 환자 혈액검사에서 다음과 같은 소견을 보였다면 가장 의심할 수 있는 질환은?

① 자연세포독성 T세포 림프종(NK/T-cell lymphoma)

② 미만성 거대 B세포 림프종(diffuse large B cell lymphoma)

③ 전신성 홍반성 루푸스(systemic lupus erythematosus)

④ IgG4-연관 질환(immunoglobulin G4-related disease)

⑤ 낭포성섬유증(cystic fibrosis)

정답 및 해설

답 ④

해설 Immunoglobulin G4 연관 질환(immunoglobulin G4 related disease, IgG4-RD)은 혈청 IgG4 상승, IgG4 양성 형질세포 및 림프구 침윤, 섬유화를 특징으로 하는 질환이다. IgG4 연관 질환은 비교적 최근에 알려진 질환으로 섬유염증성 병변과 연관된 면역 매개 질환이며, 인체의 모든 장기에 침범될 수 있으며, 이비인후과 영역에서는 악하선, 이하선, 설하선 등 주요 침샘이나 눈물샘, 갑상선 등에 발생할 수 있고 드물게 비부비동을 침범할 수 있다. 따라서 진단이 될 경우 각 장기의 침범 여부를 확인해야 하며, 치료는 코르티코스테로이드(corticosteroid treatment)가 기본이 된다.

참고 문헌: Han YS, Cha JS, Jung MJ, Kim JY. A case of IgG4-related disease with sino-nasal involvement. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg. In press 2022.

Flint P, Haughey B, Lund V, Robbins K, Thomas JR, Lesperance M, et al. Cummings otolaryngology head and neck surgery. 7th ed. Elsevier;2020. p.2309.