Address for correspondence : Bon Seok Koo, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chungnam National University School of Medicine, 33 Munhwa-ro, Jung-gu, Daejeon 301-721, Korea
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서     론

   신경초종은 말초신경 수초의 쉬반세포에서 발생하는 양성 종양으로, 신경초에 쉬반세포가 결여되어 있는 시신경과 후각신경을 제외한 모든 뇌신경에서 발생할 수 있다.^1,2) 두개외 신경초종의 25~45% 정도가 두경부 영역에서 발생하며, 미주신경 기원의 신경초종이 가장 흔하다.^1,3) 전체 두개내 신경초종의 2~3% 정도를 차지하는 삼차신경초종은 주로 갓세르신경절(gasserian ganglion)에서 발생하므로 중두개와에서 흔히 발생하며, 삼차신경의 분지를 따라 두개외에 발생하는 경우는 매우 드물다.^4,5)
   저자들은 하측두공간, 부인두공간, 익돌하악공간과 하치조관을 침범한 두개외 삼차신경초종을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   64세 남자가 수년 전부터 발생한 좌측 하악후방부의 종창을 주소로 내원하였다. 환자는 경도의 개구장애와 입을 벌릴 때 좌측 측두하악관절 부위의 통증과, 좌측 하악 부위의 감각저하를 호소하였다. 좌측 하악후방부의 전반적인 종창이 관찰되었으며, 구강검진 시 좌측 연구개와 구인두 측벽이 내측으로 돌출되어 있었고, 좌측 하악의 내측으로 무통성의 비교적 단단한 종물이 촉진되었다. 신체검사 소견으로 부인두공간의 종양과 치성종양이 의심되어 CT와 MRI를 촬영하고 초음파 유도하에 세침흡입검사를 시행하였다. 파노라마방사선촬영에서 좌측 하악각과 하악지 부위에 방사선투과성 병변이 관찰되었다(Fig. 1). 경부 전산화단층촬영검사에서 두개저 측두하공간에서 기시한 저음영의 종물은 내익돌근 내측의 부인두공간과 외측의 익돌하악공간(pterygomandibular space)을 점유하고 있었다. 뿐만 아니라 종물은 외하방으로 확장되어 좌측 하악공 부위를 확장시키며 하악지와 하악각 부위의 피질골을 침식하는 소견이 관찰되었다(Fig. 2A and B). 이 종물은 자기공명영상의 T1 강조영상에서 저신호 강도를, T2 강조영상에서 고신호 강도를 보였으며, T1 조영증강영상에서 불 균질한 조영증강을 보였다(Fig. 2C and D). 술 전에 시행한 세침흡입검사에서는 신경원성 종양이 의심되었다. 이상의 신체검사, 영상검사 그리고 병리검사 결과 삼차신경의 하악 분지에서 기원한 신경초종이 하측두공간, 부인두공간, 익돌하악공간을 점유한 후 하치조관까지 확장된 것으로 판단되어 종양을 외과적으로 제거하기로 계획하였다. 먼저 구강내로 하치조관을 침범한 종양을 하악골로부터 박리하였다. 하치조신경으로부터 종양을 박리하기가 어려워 종양의 전방에서 신경은 절단하였다. 수술 시야를 확보하기 위해 하순 절개 없이 좌측 하악지를 절골 후 외전시켜 익골하악공간의 종양을 박리한 다음 익돌근을 절제하여 부인두공간과 하측두공간의 종물을 제거하였다.⁶⁾ 종물은 7×5 cm 크기로 부드러운 경도를 보였으며 분엽화되어 있었다(Fig. 3A). 술 후 추가적인 뇌신경 손상은 발생하지 않았으며 조직검사 결과 신경초종으로 진단되었다(Fig. 3B). 술 후 3개월째 외래 방문 시 개구장애와 좌측 측두하악관절 부위의 통증은 호전되었으나 좌측 하악 부위의 감각저하는 지속되었다. 술 후 6개월에 촬영한 MRI에서 종양의 잔존 혹은 재발의 증거는 없었으며 현재 15개월째 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

   삼차신경초종은 전체 두개내 신경초종의 2~3% 정도를 차지하는 드문 종양으로 삼차신경근, 갓세르신경절, 혹은 안분지(V1), 상악분지(V2), 하악분지(V3) 등 삼차 신경의 경로 어디에서나 발생할 수 있다.^4,5) 하지만 갓세르신경절에서 주로 발생하므로 중두개와에서 호발하며 대부분이 두개내에 발생한다. 본 증례와 같이 하측두공간 등의 두개외 부위에 발생하는 경우는 매우 드물어 제한된 증례만이 보고되어 있다.^7,8)
   두개외 부위에 발생한 삼차신경초종에 의한 증상은 종양의 크기와 위치에 따라 다양하게 나타날 수 있는데, 안면통과 협부 종창이 흔한 증상이다.⁷⁾ 본 증례의 환자처럼 하측두공간 이외에도 부인두공간을 침범하게 되면 연구개와 구인두 측벽이 내측으로 돌출하는 소견을 구강내로 확인할 수 있고, 신경의 압박에 의한 감각이상이 나타날 수도 있다. 
   연부조직이 아닌 골조직에 신경초종이 발생할 수 있는 기전으로 1) 골외 신경초종(extraosseous schwannoma)에 의해 이차적으로 골조직이 미란되는 경우, 2) 영양관(nutrient canal)에서 종양이 발생 후 확대된 경우, 3) 골 조직 자체 내에서 발생할 경우 등이 제시되고 있다.⁹⁾ 본 증례의 하악골내 신경초종은 첫 번째 기전으로 발생한 것으로 생각되며, 하측두공간의 삼차 신경초종이 하악분지의 경로를 따라 익골하악공간까지 침범한 후 하악공을 확장시키며 하악골까지 침범한 것으로 생각된다. 
   하악골을 침범한 신경초종은 파노라마촬영에서 단방성 혹은 다방성의 경계가 잘 그려지는 방사선 투과성 병변으로 나타나므로 법랑질모세포종, 치성각화낭종, 혹은 함치성낭과 감별이 필요하다.^9,10) 범랑질모세포종은 주로 하악의 제3대구치 부위 혹은 하악지 부위에 발생하고 대부분 다방성의 비누거품 모양(bubbly pattern)의 방사선 투과성이 특징적이며, 조영증강되는 벽 결절(mural nodule)이 관찰된다. 치성각화낭종은 하악의 미맹출치와 연관되어 발생하고 조영증강되는 결절 소견은 보이지 않는다. 함치성낭은 단방성으로 치아의 경부 부분과 예각으로 만나는 곳에서 투과성 병변을 보이는 것이 특징적이다.^9,10) 하지만 방사선검사만으로 이들 질환을 감별할 수는 없고 술 후 조직검사를 통해서만 가능하다. 
   전산화단층촬영은 종양의 위치와 범위 그리고 동반된 골조직의 변화를 보는 데 유용하며, 자기공명영상은 연조직 대조도가 우수하여 다른 연부조직종양과의 감별에 도움이 된다. 자기공명영상의 T1 강조영상에서 다양한 신호 강도를, T2 강조영상에서 고신호 강도를 보이며 조영증강되는 소견이 신경초종에서 흔히 관찰된다.¹¹⁾ 조직학적으로 신경초종은 세포질에 둘러싸인 핵이 책상 배열 모양을 하는 Verocay 소체가 관찰되는 세포영역(Antoni A)과 세포질이 적은 부종영역(Antoni B)이 관찰된다. 
   신경초종은 방사선치료에 저항성이 있으므로 수술로 종양을 제거하는 것이 치료의 원칙이나, 재발률과 악성화의 위험성이 낮으므로 신경의 기능을 보존하려고 노력해야 한다.^7,9,11) 
   하측두공간을 포함한 두개저 부위의 신경초종을 제거하기 위한 수술 접근법에는 크게 전방 접근법, 측방 접근법, 경두개 접근법이 있다.^6,10,11) 전방 접근법에는 상악동의 전, 후벽을 제거하고 접근하는 경상악동 접근법과 하악골을 절골, 외전시켜 접근하는 경하악골 접근법이 있다.^6,11) 측방 접근법에는 경이하선 접근법을 이용한 술식이, 경두개 접근법에는 전두측두 혹은 측두하 접근법 등이 있다.^7,12) 
   결론적으로 여러 해부학적 공간을 침범한 신경초종을 안전하게 완전 절제하기 위해서는 술 전 다양한 영상검사를 통해 병변을 삼차원적으로 이해한 후 적절한 수술 접근법을 선택해야 한다.

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