교신저자：배우용, 602-715 부산광역시 서구 동대신동 3가 1  동아대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   고립성 섬유종(solitary fibrous tumor)은 1931년 Klemperer와 Rabin에 의해 처음 기술된 간엽세포 기원의 종양으로 주로 흉막(pleura)에서 기원된다.¹⁾ 최근 복강, 두경부, 상기도, 연부조직 등 여러 흉막 외 위치에서 발생한 예가 보고되고 있지만, 비강 및 부비동에서의 발생은 아주 드물며 국내에서는 1993년 1예 보고되었다.²⁾ 고립성 섬유종의 치료는 외과적 절제이지만 조직검사 등의 조작에 의해서도 심한 출혈을 일으킬 수 있다. 저자들은 비강 내 발생한 고립성 섬유종을 술 전 혈관촬영술을 이용하여 출혈 가능성을 평가하고, 색전술을 시행하여 출혈의 가능성을 감소시킨 후, 비내시경으로 안전하게 종양을 절제하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   20세 남자 환자로 6개월간 지속된 비폐색과 잦은 비출혈을 주소로 내원하였다. 병력상 비폐색, 잦은 비출혈 이외에 비루나, 두통, 이과증상은 없었으며, 과거력상 특이사항은 없었다. 이학적 검사상 좌측 비강 내 붉은색의 종물이 관찰되었으며, 종물의 표면은 혈관이 풍부해 보였고, 맥박성 징후는 관찰되지 않았다(Fig. 1A). 전산화단층촬영상 비중격 기원으로 보이는 5 cm 크기의 경계가 명확한 종물이 관찰되었으며, 강하게 조영증강되어 혈관이 풍부한 종물 소견을 보였다(Fig. 2A). 자기공명영상에서는 좌측 비강을 가득 채우는 종물이 T1강조영상에서 저음영의 신호로 보이고, T2강조영상에서 고음영과 저음영이 혼합되어 나타났으며, 불규칙한 조영증강을 나타내었고, 주위구조 침범은 관찰되지 않았다(Fig. 2B). 
   술 전 혈관조영술 결과 후외측비강동맥(posterior lateral nasal artery)에서 기원하는 영양동맥이 발견되어 polyvinyl alcohol을 이용하여 색전술을 시행하였다(Fig. 3). 색전술 시행 후 종물의 혈관분포와 크기가 감소되었고, 색전술 시행 2일 뒤 전신마취하에 내시경하 절제술을 시행하였다. 종물은 비중격에서 기원하고 있었으며, monopolar를 이용해 종물을 비중격에서 박리하였다. 
   적출된 종양은 육안적으로 검붉은 핑크색의 종괴였으며, 비교적 표면이 매끄럽고 크기는 35×35×26 mm였다. 병리조직학적 소견상, 방추세포가 많은 지역과 세포가 적고 섬유성 기질로 채워진 지역들이 불규칙하게 관찰되었으며, 방추세포들은 타원형이나 원형의 핵을 가지고 있었고, 명백한 세포학적 비정형은 없었다(Fig. 4A and B). 면역조직화학염색에서 종양세포들은 vimentin(mesenchymal marker), CD34(endothelial cell marker), Bcl-2("antiapoptotic" protein marker)에 양성반응을 보였고, cytokeratin(epithelial cell marker), smooth muscle actin(smooth muscle and myofibroblast marker)에는 음성반응을 나타내었다. 현미경학적 소견과 면역조직화학염색 소견으로 고립성 섬유성으로 진단되었다(Fig. 4C and D). 수술 도중 심각한 출혈은 없었으며, 술 후 1일째 비강 충전 제거 후, 술 후 2일째 합병증 없이 퇴원하였다. 환자는 8개월간의 추적검사상 재발이나 원격전이 소견은 없었다(Fig. 1B). 

고     찰 

   고립성 섬유종은 중배엽 기원의 종양으로 대부분 흉막에서 기원하는 것으로 알려져 있다. 이 종양은 아주 느리게 성장하며, 발생위치에 따라 다양한 임상증상을 발생시킨다.^3,4) 비내 고립성 섬유종의 주요 증상은 비폐색 및 간헐적 비출혈이며, 인접한 구조를 침범하는 경우 다양한 증상을 일으킬 수 있다.⁵⁾ 본 증례는 종물이 비강 내에 국한되어 있어 비폐색 및 간헐적 비출혈만 호소하였다. 
   대부분의 고립성 섬유종은 양성이지만, 악성 고립성 섬유종 증례도 보고되고 있다. 흉막에서 발생한 고립성 섬유종은 5~20%에서 악성의 특징을 보였고, 흉막 이외의 위치에서 발생한 악성 고립성 섬유종은 드물다.^6,7,8) 고립성 섬유종의 임상양상은 예측하기 어렵지만 크기, 고세포성, 세포분열수 증가, 세포 비정형성, 괴사 혹은 출혈부위의 존재 등에 따라 공격적인 성향을 다소 예측할 수는 있다.^8,9) 그러나 종양의 예후에 관한 신뢰할 만한 기준은 없는 상태이며, 절제 가능여부가 예후에 있어 가장 중요하다. 최근까지 비 내 혹은 부비동 내 고립섬유종 중 재발이나 전이가 발생한 경우는 아직 보고되지 않았다. 
   고립성 섬유종의 자기공명영상 소견은 T1강조영상에서 경계가 뚜렷한 고형 종물로서 저신호강도 혹은 동등신호강도를 나타내며, T2강조영상에서는 저신호강도 및 고신호강도의 불규칙한 배열로 나타나며 조영제 주사 후 불규칙적인 조영증강 소견을 보인다.¹⁰⁾ 이러한 영상의학적 소견은 섬유성간질과 풍부한 혈관이 혼합되어 있는 조직학적 소견과 일치한다. 
   고립성 섬유종은 조직학적 소견으로 확진하며, 방추세포와 교원질이 불규칙하게 배열된 경계가 좋은 종물이 특징적이며, 혈관이 풍부하다는 점에서 혈관주위세포종과 유사하다. 그러나 면역화학적으로 고립성 섬유종은 CD34, vimentin에 양성반응을 보이고, muscle specific actin, desmin, S-100 protein, factor VIII-related antigen, neurofilament에는 음성반응 혹은 약양성을 보이는 특징이 있다.^11,12) 이러한 소견은 신경섬유종(neurofibroma), 신경초종(schwannoma), 섬유육종(fibrosarcoma), 혈관주위세포종(hemangiopericytoma)과 고립성 섬유종을 감별하는 데 도움을 주며, 또한 Bcl-2 염색은 혈관주위세포종과의 감별에 유용하다. 
   고립성 섬유종 치료는 외과적 절제이다. 완전한 monobloc 절제술이 필요하며, 술 전 종물의 위치 및 인접구조와의 연관성 평가를 위해 영상의학적 검사가 선행되어야 하며, 부비동내시경 수술을 통한 절제술은 비강이나 부비동에 국한되어 있는 경우에 가능하다. 최근까지 세계적으로 6예의 내시경적 절제술 증례가 보고되었다.¹³⁾
   고립성 섬유종은 조직학적으로 혈관이 풍부하고, 혈관공간이 확장되어 있어 술 중 심각한 출혈을 발생시킬 수 있다. 그러므로 술 전 출혈 가능성을 평가하는 일이 필수적이며 문헌에 따르면 술 중 출혈로 인해 수술을 중지한 경우도 보고되고 있다. 부신경절종(paraganglioma), 혈관섬유종(angiofibroma), 기타 고혈관성 종양 등은 술 중 심각한 출혈을 일으킬 수 있으므로 선택적 혈관조영술 및 색전술이 술 중 출혈을 최소화하는 방법으로 사용될 수 있다. 이러한 색전술은 술 중 출혈을 최소화시키며, 수술을 용이하게 하고, 수술 시간을 단축시키며, 수술의 위험성을 낮출 수 있다.¹⁴⁾ 그러나 선택적 색전술은 종양의 영양혈관이 사골동맥(ethmoide artery)인 경우 시력손상의 위험성 때문에 시행할 수 없다. 본 증례 색전술에서는 PVA를 사용하였으며, 술 전 혈관조영술 결과 후외측비동맥(posterior lateral nasal artery)에서 기원하는 영양동맥이 발견되어 색전술을 시행하였다.¹⁵⁾ 색전술 시행 2일 뒤 전신마취하에 내시경적 절제술 시행하였고 술 중 심각한 출혈 없이 전(en bloc)절제술을 시행하였다.
   고립성 섬유종은 다양한 혈관성을 가지고 있으므로 종양의 출혈성향을 감소시키는 것이 중요하다. 혈관조영술은 이러한 출혈성향 진단에 유용한 방법이며, 색전술로 술 중 출혈성향을 현저히 낮출 수 있었다. 그러므로 혈관성이 풍부한 종양의 치료에서 술 전 종양의 출혈경향을 낮춘 후 수술을 시행하는 것이 유용할 것으로 사료된다. 

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