교신저자：유영삼, 139-707 서울 노원구 상계7동 761-1  인제대학교 의과대학 상계백병원 이비인후과학교실
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서     론

   1827년 Von Baer은 처음으로 인간 배아에서의 새열 기관을 기술하였으며, 태생기 발육과정 중 새성 기관이 잔유되어 발생하는 새열 기형은 비교적 드문 질환이다. 새성 기형은 새열 낭종의 형태(80.8%)가 새성 누공의 형태(19.2%)보다 많다. 새열 기형의 95%는 제2 새열 기형이 차지하며, 제4 새열 기형은 매우 드물다.¹⁾ 제4 새열 낭종은 발생학적, 해부학적 주행 경로의 추적을 통한 증명이 시도되었으나 모든 경로의 수술적 증명은 불가능하여 아직도 많은 논란이 있다.²⁾ 저자들은 전경부의 종창을 주소로 방문한 19세 남자 환자에서 경부 전산화단층촬영과 후두내시경으로 확인된 제4 새열 낭종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다.

증     례

   19세 남자 환자는 15년 전부터 있어 온 좌측 전경부 종괴를 주소로 내원하였다. 과거에 흡인 치료 1회 시행 후 별다른 치료 없이 지냈으나 종물이 지속되고 이물감이 있어 내원하였다. 이학적 검사상 좌측 전경부에 5×5 cm 크기의 가동성 있는 연성 종물이 만져졌으며 경성후두경 검사 소견상 좌측 이상와에 3×3 cm의 낭성 종물이 관찰되었다. 경부 컴퓨터단층촬영에서 좌측에 7.5×3.5 cm의 아령 모양의 종물이 이상와에서 갑상연골의 내측을 넘어 좌측 갑상선의 외측까지 걸쳐져 있었다(Figs. 1 and 2).
   환자는 전신 마취하에 종물 적출 수술을 받았다. 수술시 종물 바로 위의 피부에 수평절개를 하고 선홍색을 띠는 낭종을 발견하였다. 종물이 갑상연골 하연의 내측으로 들어가는 것을 확인한 후, 윤상갑상관절(cricothyroid joint)을 분리시켰다. 
   이상와를 갑상연골 후연으로부터 조심스럽게 박리한 후 외측으로 밀고 낭종을 이상와 후면으로부터 박리하여 완전히 제거하였다(Fig. 3). 이상와 쪽으로 누공은 없어서 결찰을 하거나 소작을 할 필요가 없었다. 수술시 반회신경은 관찰되지 않았다. 
   낭종 안에는 약간 암갈색의 투명한 액체상의 내용물이 있었다. 병리조직학적 소견은 원주 상피 세포가 산재해 있고 점액을 포함하고 있는 전형적인 낭종 소견이었다(Fig. 4). 환자는 술 후 3일째 되는 날 배액관을 제거한 후 퇴원하였다. 수술 후 시행한 후두경 검사에서 이상와에 있던 종물은 관찰되지 않았고 좌측 성대 마비가 관찰되어서 추적관찰 중이다.

고     찰

   제4 새열 기형은 1973년 Tucker와 Skolnick¹⁾가 재발되는 좌측 경부 농양 환자 1예를 임상적으로 진단하여 보고하기 이전까지는 그 존재가 의문시되어 왔으며, 1981년 Liston³⁾이 발표한 이론적 경로가 인정되고 있다. 그에 따르면 좌측 이상와 첨부에서 시작하여 제4 인두궁의 유도체인 상후두신경, 윤상갑상근, 갑상연골 아래에서 인두를 빠져나와 기관과 반회후두신경의 외측으로 하강한다. 이후 총경동맥과 대동맥의 후방으로 진행하여 좌측은 대동맥을, 우측은 쇄골하동맥을 감고 올라가 다시 총경동맥과 내경동맥의 후방을 통해 경부의 상방으로 진행한 후 상부에서 설하신경을 감고 내려와 하부 경부의 흉쇄유돌근 전방 피부에 개구한다고 했다. 그러나 지금까지 보고된 어떤 증례에서도 정확한 해부학적 박리에 의해 제4 새열 기형으로 증명된 것은 없고, 완전한 제4 새열 기형의 수술적 증명은 절대 불가능하다고 일부 학자들은 주장하였다.^2,3,4,5,6)
   Ostfeld 등⁶⁾은 제4 새열 기형을 보고하면서, 내공이 이상와에 있고, 낭종이 제4 새열 기형 기원인 상후두신경과 갑상연골과 윤상갑상근의 하방에, 제5 새열 기형 기원인 윤상연골의 상방에 위치하고 있으며, 술 중 반회신경을 확인하지 않았는데도 술 후 손상이 없었던 점으로 반회신경이 낭종보다는 내측에 위치하고 있을 것이라는 점을 근거로 들었다.
   발생학적으로 제1 인두궁은 이관, 중이, 유양돌기, 제2 인두궁은 편도상와(supratonsillar fossa), 제3 인두궁은 동측의 흉선, 하부부갑상선,⁷⁾ 제4 인두궁은 갑상선, 상부부갑상선, 최종새체(ultimobranchial body)를 형성한다.⁵⁾ 따라서 일부 학자들은 이들 각 새성 기형의 기원이 발생학적으로 서로 다른 조직소견을 나타내게 되는 점을 이용하여 감별하기도 하였다. 즉, 낭종 피막의 내부에서 부갑상선의 조직이 관찰될 경우 제3 새열 기형 기원의 조직소견으로, 낭종의 벽 내에 갑상선조직이 존재할 경우 제4 인두낭의 기원을 암시한다고 했다.⁷⁾ 그러나 염증에 의한 낭종과 갑상선의 유착 가능성에 대한 지적⁴⁾이 있어 일부 저자들은 이런 혼동을 피하기 위해 발생학적 기원에 따른 분류를 따르지 않는 경우도 있었다.⁷⁾ 
   Godin 등²⁾은 주로 젊은 성인에서 발생하는 제2 새열 낭종과는 달리, 제4 새열 낭종은 신생아기에서 발생한다고 하였는데, 그 이유로 내공(internal opening)이 이상와에 위치하여 음식물 등이 내공으로 들어가 감염을 일으킬 가능성이 많고, 또 상기도 감염에 의한 이상와 부위의 감염 등으로 출생 후 일찍부터 증상을 일으킬 수 있어 대부분 10세 이전에 반복된 좌측경부 농양의 형태나 반복적인 급성 화농성 갑상선염의 형태 또는, 반복적 인후두농양과 봉소염으로 나타나기도 한다.⁷⁾ Godin 등²⁾과 Yang 등⁴⁾은 제4 새열 낭종이 주로 좌측에 발생함을 보고하였다. 그 이유에 대해서는 아직 불명확하나, 우측 최종새체의 성장결여나 제4 궁으로부터 혈관구조의 비대칭적 발달 즉 대동맥과 무명동맥의 비대칭적 유도와의 연관성이 제기되고 있다.^6,7) 본 증례의 경우도 좌측 경부에서 발생하였다. 
   Yang 등⁴⁾은 CT를 찍고 누관이 확인되지 않으면 직접 후두내시경으로 직접 관찰할 것을 제시하였다. 감염에 의한 염증 및 부종으로 인한 누관의 폐쇄도 고려할 수 있는데 이러한 경우 염증에 대한 치료가 필요하며,^7,8) 주위 염증이 해결되고 나서 6주 내지 8주 후에 누관 조영술을 시행하면 이상와까지의 경로를 확인할 수 있다.⁸⁾ 치료는 방치하면 감염의 확률이 많으며, 이런 경우 기도 압박이 가능하기 때문에 가능한 한 조기에 수술을 권한다.^4,7) 감염된 낭종의 경우 Kadhim 등⁹⁾은 보다 정확한 진단과 박리의 용이성을 고려하여 6주간의 충분한 항생제 치료 후 세침흡인 검사나 수술적 적출을 권하였다. 신생아 시기에 감염된 환아의 경우 Burge와 Middleton⁵⁾은 단순절개 및 배농 후 염증이 조절된 이후 낭종의 수술적 제거를 제안했다. 수술은 전적출술을 원칙으로 하며, 수술은 인두 내측의 상호교통을 결찰하고 낭종을 박리해야 하는데, 불완전한 제거는 재발을 초래한다.⁷⁾ 이러한 기존의 수술적 원칙과는 달리 반복적인 낭종의 천자, 절개 배액 등의 방법과 수술로 인한 신경손상 등을 피하고자 Verret 등¹⁰⁾은 후두내시경을 이용한 인두 누관 입구부의 전기소작을, Stenquist 등¹¹⁾은 trichloracetic acid로 화학적 소작을 시도하였으나, 아직 장기적인 결과는 보고되지 않았다. 또한 OK-432 등의 경화액을 주입하여 성공적으로 치험한 예들이 보고되고 있다.¹²⁾ Yang⁴⁾과 Rosenfeld¹³⁾에 의하면 이상와 첨부의 확실한 노출을 위해 thyroid ala를 견인하고 윤상관절(disarticulation)이 필요하다고 하였다. Pereira 등¹⁴⁾은 갑상연골을 절개함으로써 윤상갑상연골 관절의 불필요한 조작을 피하여 신경손상을 예방할 수 있다고 하였다. 또한 갑상선의 절제술도 신경손상을 예방하기 위해 추천되고 있다.¹³⁾ Miller 등⁸⁾과 Burge와 Middleton⁵⁾은 수술시 반회신경과 상후두신경 및 부갑상선을 확인해야 한다고 한 반면, Godin 등²⁾은 누관은 이들 구조물과 명확히 구분되므로 반드시 확인이 필요한 것은 아니라고 주장했다. 한편 Rosenfeld 등¹³⁾은 수술 시 인두의 모든 결손은 purse-string closure를 해야 한다고 주장하였다.
   저자들은 반복되는 좌측경부의 종창을 가진 19세 남자에서 Ostfeld 등⁶⁾의 임상적 진단기준인 누관이 하인두의 이상와 부위로 내공을 가지는 소견은 없었지만 이는 반복적인 염증으로 협착된 것으로 생각되며, 낭종이 반회후두신경의 외측과 갑상선 후면의 하방에 위치하고, 윤상갑상관절 주위에서 갑성연골을 벗어나는 점 등과 병리학적 소견을 토대로 제4 새열 기형으로 추정 진단하였다. 대부분의 제4 새성 기형에서 내공을 가지고 있었지만, 본 증례에서는 내공이 없어 혼합성 후두 낭포와 감별진단이 필요했다. 후두실(laryngeal ventricle)과 병변 사이에 연결이 없음으로 구분된다.¹⁵⁾ 내공이 없는 새성 기형은 반복되는 감염으로 인해서 배아조직이 파괴되고, 내공이 폐쇄되어 낭종의 크기가 아주 작아지거나 사라질 수 있어 본 증례처럼 아령 모양의 경부 낭종의 형태로 보고된 바는 없었다. 
   본 증례의 경우 낭종의 아령형으로 OK-432 등을 수회 반복 주사가 필요할 가능성에 대해 환자가 수술적 처치를 선택하였다. 수술은 외부 접근을 통해 이상와의 낭종까지 완전히 제거할 수 있었다. 수술 후 성대마비가 관찰되었는데, 수술 전 낭종으로 가려져 성대의 움직임을 관찰할 수 없었으나 음성은 정상이었으므로 수술로 발생한 반회신경의 손상으로 생각된다. 외부 접근법으로 수술시 이상와 점막을 박리하는 과정에서 반회신경을 다칠 수 있으므로 주의해야 한다. 

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