교신저자：백승국, 136-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 의과대학 안암병원 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   Haller가 1762년 사구종으로 생각되는 경동맥구의 종물을 기술한 이후 다양한 위치에서 사구종이 보고되었다.¹⁾ 사구종(glomus tumor)은 혈관 및 신경에 분포하는 신경절 조직에서 발생하는 신경절종(paraganglioma)으로, 경부영역은 고실 사구종(glomus tympanicum), 경정맥구 사구종(glomus jugulare), 미주 신경내 사구종(glomus intravagale)과 경동맥소체종양(carotid body tumors)으로 나눌수 있다.^2,3) 저자들은 가족력이 있으며 양측으로 발생한 경동맥소체종양을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   35세 여자 환자가 내원 5년 전 출산 직후 만져지던 좌측 경부 종물로 2년 전 모대학병원에서 사구종 진단 후 경과관찰하던 중 최근 크기가 증가하여 내원하였다. 계통적 문진상 특이소견은 없었으며 가족력상 여동생이 1년 전 우측 사구종양으로 인한 설인신경, 미주신경, 설하신경 마비로 외래 통원치료 중이었다. 이학적 소견상 좌측 경부 level II에 4×4 cm 크기의 전후로 유동성이 있으며 압통이 없는 종물이 뇌신경마비나 신경학적 증상의 동반 없이 관찰되었다. 전산화단층촬영 결과 자기공명영상에서 좌측 내경동맥과 외경동맥 사이에 조영이 잘 되는 3×3.2 cm의 종물이 있었으며 2년 전의 전산화단층촬영 때보다 크기가 증가되었다(Fig. 1). 우측 내경동맥과 외경동맥 사이에서 동일한 성상의 0.9 cm 크기의 종물이 관찰되었다. 수술 하루 전 경동맥 혈관조영술을 시행하였고 수술 시 발생 가능한 경동맥손상에 대비하여 compression test를 통해 뇌혈관의 측부순환(collateral circulation)을 확인한 결과 원활하였다. 수술중 출혈을 줄이기 위해 종양의 feeding vessel에 polyvinyl alcohol과 gelfoam을 이용한 색전술을 시행하였다(Fig. 2). 수술은 경부의 단순절개 후 좌측 경동맥소체 종양절제술을 시행하였다(Fig. 3). 종양을 혈관으로부터 박리시 총경동맥 혈관 벽의 손상은 있었으나 출혈은 심하지 않았고 신경손상은 없었다. 술후 1년간 합병증 없이 외래 추적 관찰 중 우측 사구종양은 1.5 cm으로 크기가 증가하여 1년 뒤 종양절제술을 시행하였으며 3개월간 합병증 없이 경과 관찰 중이다.

고     찰

   사구종양은 대부분은 양성으로 천천히 성장하고 전이는 드물며 약 10%에서 만이 단순 절제 후 재발한다.^2,3) 저산소증이 경동맥소체의 비대를 가져와 고산지대에서 발생률이 10배 정도 높다는 보고가 있다.^2,3) 미주신경내 사구종이나 경정맥구 사구종의 경우 여성에서 흔하며 50대에 호발하나 경동맥소체종양의 경우 남녀 비의 차이는 없으며 40대에 호발한다.^2,3) 10%에서 가족력이 있으며 6%에서 신체 다른 부위의 종양이 존재할 수 있다. 가족력이 있는 경우 25%에서 50%에서 다발성을 나타나며 본 증례에서도 다발성이었다.^4,5) 경동맥소체종양은 경동맥 분지 안의 경동맥 외막 밑에서 발생하여 내경동맥과 외경동맥 사이에서 상방으로 자라 경동맥 외막을 상부로 들어올리면서 내경동맥은 전내방으로, 외경동맥은 측방으로 전위 시킨다. 대부분의 환자가 무증상의 서서히 자라는 외측 경부종물을 주소로 내원하나 간혹 기관이나 식도를 밀어 애성이나 연하곤란 등을 호소하기도 한다.^5,6) 신경절종은 catecholamine을 분비할 수 있어 실제 3% 내외에서 기능성 신경절종으로 고혈압, 두통, 심계항진, 안면홍조 등을 호소하기도 한다.^7,8,9) 본 증례는 경부종물만 촉지되었을 뿐 신경증상이나 고혈압, 심계항진 등의 합병증상은 없는 무기능성 신경절종이었다. 
   진단은 특징적인 임상증상과 이학적 소견, 방사선학적 검사 등으로 가능하며 생검을 통한 조직학적 진단은 대량출혈의 위험이 있어 피해야 한다. 술전 혈관조영검사는 침습적이기는 하나 종괴의 혈관성과 다발성여부를 알 수 있고 수술 전 동맥원의 색전을 시행하여 수술 중 출혈을 줄일 수 있다. 외경동맥의 분지색전술에는 1∼3 mm의 gelfoam과 50∼300 μm의 polyvinyl alcohol(PVA) 등을 이용하며 digital subtraction angiography(DSA)가 진단에 이용된다.^7,8)
   경부에 발생한 경동맥소체종양은 동일한 부위의 미주신경에서 발생한 신경초종과 감별진단이 필요한데 출혈의 위험성으로 인해 술전 조직검사가 어려워 전산화단층촬영이나 자기공명영상을 통해 감별진단을 해야하며 경동맥소체종양이 신경초종에 비해 혈관분포가 많아 방사선학적으로 조영증강이 더 뚜렷한 소견을 가지고 있다. 경동맥소체종양은 T1 강조영상에서는 저신호강도로 T2 강조영상에서 고신호강도를 보인다. 조영증가 영상에서 혈관이 풍부하여 깨알을 뿌린 것 같은 영상을 보인다.^8,9)
   Shamblin은 경동맥소체종양을 혈관과 분리가 쉬운 경우를 class I, 혈관과 유착이 있으나 완전히 감싸지 않은 경우를 class II, 혈관주위를 종양이 완전히 감싼 경우를 class III로 분류하여 class III의 경우 신경학적 손상의 위험이 높다고 했다. 따라서 경동맥소체종양은 크기가 커지기 전에 조기에 외과적 절제를 하는 것이 최선의 치료법이나 고령이나 내과적 이유, 주변 신경이나 혈관의 침범이 심하여 수술적 제거가 불가능한 경우 gamma-knife irradiation이나 색전술 등을 이용한다.^{10,11,12,13,14)} 또한 양측성인 경우는 최소한 수주의 간격을 두고 수술을 하는 것이 좋다.^12,13)
   양측성 경동맥소체종양의 경우 종양의 크기가 작고 경미한 쪽을 먼저 수술적 절제를 시행하여 동측 혈관을 보존한 후 크기가 더 큰 반대쪽 종양을 절제하는 것이 좋다고 보고하는 저자들도 있으나^10,11,12,16) 본 증례의 경우 좌측 경동맥소체종양은 class II, 우측은 class I에 해당되어 더 이상 진행이 될 경우 수술시 합병증이 증가하기 때문에 좌측 경동맥소체종양을 우선적으로 절제하였으며 1년 후 우측 종양에 대한 수술을 시행하였다. 
   수술 후 발생가능한 합병증은 15%에서 미주신경이나 설하신경 등의 뇌신경손상이 오며 경동맥 벽의 손상에 따른 대량출혈, 혈관 결찰 후 뇌경색, 수술 후 고혈압이 올 수 있다. 종양의 크기와 내원시 증상이 예후와 관련이 있으며 10%에서 단순절제 후 재발이 가능하므로 수술 후 주기적인 추적관찰이 중요하다.^10,12,15)

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