교신저자：고윤우, 420-021 경기도 부천시 원미구 중동 1174  순천향대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   이소성 경부흉선조직(ectopic cervical thymic tissue)은 흉선이 제 3, 4 인두낭에서 기원하여 전종격동에 자리잡는 경로, 즉 설골부위부터 종격동에 이르기까지 어디서나 발견될 수 있다. 이러한 이소성 경부흉선조직에서는 흉선종(thymoma)과 흉선낭종(thymic cyst) 등의 종양성 병변이 발생할 수 있다.¹⁾ 이소성 경부흉선종은 1941년 Boman 등²⁾이 처음으로 기술하였으며 종격동의 흉선종과 동일한 조직형을 보이는 매우 드문 질환으로 알려져 있으며 주로 여성에서 호발하고 평균연령이 44세로 알려져 있다.¹⁾ 이는 대개 증상이 없으며 발생빈도가 드물고 술전의 방사선학적 검사 및 세침흡인 조직검사로도 흉선종을 진단하기가 쉽지 않은 것으로 알려져 있다.^1)2)3)4) 이소성 경부흉선낭종은 경부에 발생하는 흉선기형(cervical thymic anomaly)으로서 주로 10세 이전의 소아에서 발견되는 대개 증상이 없는 선천성 경부종물의 하나로 알려져 있다.⁵⁾⁶⁾⁷⁾
   저자들은 내원당시 임상적으로 갑상선종양이 의심되었던 경부흉선종 1예와 흉선낭종 1예를 각각 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

증  례 1：
   31세된 여자 환자가 약 1년 전부터 촉지되는 좌측 갑상선부위의 종괴를 주소로 본원 내분비내과로 내원하였다. 내분비내과에서 시행한 갑상선기능 검사 및 갑상선스캔검사에서는 정상소견이었으며 갑상선 초음파검사상 좌측 갑상선엽의 하부에 4.8×2.9×4.8 cm의 저에코성의 종괴 소견이 관찰되었다. 세침흡인 세포검사상 다양한 모양의 림프구가 개개로 흩어진 양상을 보였으나 갑상선 여포세포는 관찰되지 않았다. 본원 내분비내과에서는 양성 갑상선결절 의심하에 갑상선억제요법을 약 6개월간 시행하였으며 이후 재시행한 갑상선 초음파검사상 종괴의 크기는 변화가 없었으며 세침흡인 세포검사상 세포학적으로 방추세포와 림프구의 증식 소견이 보여 흉선종이 의심되는 소견이라고 보고하였다. 수술을 위하여 이비인후과로 전과된 후 시행한 경부 전산화단층촬영상 좌측 갑상선의 하엽과 연접하여 하외측으로 자라는 4.5×3 cm 크기의 종괴가 관찰되었고 이 종괴는 균질한 음영을 보이면서 정상 갑상선 실질과 비교하여 조영증강이 덜 되었고 기관을 반대쪽으로 전위시키며 상부 종격동까지도 연장된 양상으로 관찰되었다(Fig. 1). 이학적 검사상 좌측 흉골절흔의 상부에서 약 4×3 cm 크기의 단단하고 경계가 좋은 비압통성의 종괴가 촉지되었다. 경부접근법을 통하여 종괴를 완전적출하였으며 4×5×5 cm 크기의 표면이 매끄럽고 피막이 잘 형성된 종괴였으며 좌측 갑상선 및 반회후두신경 등의 주위조직과는 쉽게 박리되는 양상이었다(Fig. 2). 적출된 종괴는 절단면상 특징적으로 백색의 섬유경막으로 분리되는 다양한 크기의 결절로 구성되어 있었고(Fig. 3), 조직병리학적 검사상 종양세포가 방추형인 수질형과 정상 흉선조직처럼 나타나는 기관모양형이 섞여 있어 혼합형 흉선종으로 확진되었다(Fig. 4).
   환자는 술후 7일째 특별한 문제없이 퇴원하였고 술후 6개월째 시행한 흉부 전산화단층촬영상 정상소견이었으며 술후 28개월인 현재까지 재발의 소견없이 추적 관찰 중에 있다.

증  례 2：
   25세된 여자 환자가 내원 당일 발생한 목에 이물감을 주소로 본원 응급실에 내원하였다. 내원하여 시행한 후두내시경경상 후두 및 인두에 특이소견은 관찰되지 않았고 경부 촉진상 흉골절흔의 상방에서 맥동성의 종괴가 촉지되는 듯 하였으나 명확하게 구분이 되지는 않았다. 수일 후 이비인후과 외래를 방문하여 시행한 경부 초음파검사상 불균일한 내부 에코를 보이는 고형성 결절이 갑상선 좌측 하엽에서 4.6×2.7 cm의 크기로 관찰되었고 갑상선기능검사는 정상이었다. 갑상선의 좌측엽에서 흉골하방으로 성장한 갑상선종양 의심하에 경부 전산화단층촬영 및 갑상선스캔검사를 추가로 시행하였다. 갑상선스캔검사상 갑상선의 좌측엽의 하방에 결절이 의심되는 소견이 보였으며 경부 전산화단층촬영상 좌측 갑상선의 하엽에서 종격동으로 뻗어있는 4.5×2.7 cm 크기의 종괴가 관찰되었고 이 종괴는 경계가 명확하였으며 균질한 음영을 보이면서 정상 갑상선 실질에 비해 조영이 덜 되었고 기관을 반대쪽으로 전위시키는 양상으로 관찰되었다(Fig. 5). 당시 방사선과 판독결과에서도 좌측의 갑상선엽에서 기원한 갑상선결절이 의심되었다. 경부절개를 이용하여 종양의 적출을 시도하였으며 수술 소견상 종괴는 좌측 갑상선을 상방으로 전위시키는 양상이었으나 갑상선과는 박리가 용이하게 되었다. 종괴는 종격동의 상부까지 이어져 있었으나 추가적인 절개없이 경부를 통하여 완전 적출이 가능하였다(Fig. 6). 종괴는 두꺼운 피막이 잘 형성된 약 4×3 cm의 낭종이었으며 종괴를 절단시 내부에는 황갈색의 액체로 채워져 있었다. 조직병리학적 검사상 다방성 낭으로 염증세포 침윤과 섬유화가 동반된 두꺼운 낭벽으로 구성되어 있었고 대부분은 피복세포가 탈락되었으며 일부만이 원주상피세포로 피복되어 있었다(Fig. 7). 낭벽에 흉선조직이 관찰되어 다른 종류의 낭과 구분할 수 있었고 흉선낭종으로 확진하였다(Fig. 8).

   환자는 술후 8일째 특별한 문제없이 퇴원하였고 술후 3개월째 시행한 흉부 전산화단층촬영상 정상소견이었으며 현재까지 합병증이나 재발의 소견 없이 11개월째 추적 관찰 중에 있다.

고     찰

흉선은 주로 전종격동에 위치하는 내분비기관의 하나로서 내분비계 및 면역계에 중요한 역할을 하며 발생학적으로 배아기 6주째 주로 제 3 인두낭에서 유래하여 경부를 거쳐 전종격동으로 하강한다. 따라서 이러한 하강로를 따라 이소성 경부흉선조직이 발생할 수 있고 소아의 약 30%에서 무증상의 경부 흉선조직이 발견되었다는 보고가 있다.⁵⁾⁶⁾ 이소성 경부흉선조직에서 발생하는 종양성 병변에는 흉선낭종, 흉선 과증식증, 선천성 흉선출혈, 흉선종양(thymic neoplasms) 등이 있다.⁷⁾ 일반적으로 흉선종은 전종격동에서 가장 흔히 발생하는 종양으로 경부에 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있고^8)9)10) 특히 갑상선 하엽에 근접하여 발견되는 경우에는 본 연구의 증례 1의 경우처럼 갑상선결절로 오인되는 경우가 많다.^2)8)11)12) 흉선종이란 흉선부위에 발생하는 종양 뿐 아니라 흉선상피로부터 기원한 모든 종양을 포함하여 정의하고 있다.¹⁰⁾¹³⁾ 세침흡인 조직검사에서는 상피세포와 비종양성 림프구가 혼재된 양상을 특징적으로 관찰할 수 있을 때 진단이 가능하나 다양한 형태학적인 양상때문에 반응성 림프절 증식증, 흉선 증식증, 생식세포종양, 림프종, 흉선암종, 전이성 미분화성 암종, 유암종, 갑상선의 유두상암종 등의 다른 질환들과의 감별진단이 어렵다.³⁾⁴⁾ 본 증례 1에서도 첫 번째 세침흡인 조직검사상 다양한 모양의 림프구가 개개로 흩어진 양상을 보였으며 갑상선 여포세포는 관찰되지 않아 림프증식성 병변으로 진단되었다. 최근 WHO(World Health Organization)의 흉선종의 조직학적 분류에 의하면 A, AB, B1, B2, B3, C형으로 구분하고 있다.¹⁴⁾¹⁵⁾ 즉 A, AB, B1형은 술후 보조적인 치료가 필요하지 않은 양성 종양으로 분류하며 B2, B3, C형의 경우에는 술후 항암화학요법이나 방사선조사 등의 보조적인 치료가 필요한 종양으로 분류하고 있다. 본 증례 1의 경우는 조직학적으로 AB형 흉선종에 해당하여 술후 추가적인 치료없이 추적관찰 중에 있다.
   한편, 이소성 경부흉선낭종은 흉선종과 달리 대개 소아기에 발견이 되는 것으로 알려져 있다. 흉성낭종의 약 2/3는 10세 이전에 발견되며 나머지 약 1/3도 20세 이전에 발견되는 것으로 알려져 있다.¹⁶⁾ 경부흉선낭종 환자의 대부분이 경부종괴 외의 증상이 없으며 간혹 애성, 연하곤란, 그리고 천명음을 호소한다고 알려져 있다.¹⁸⁾¹⁹⁾ 이소성 경부흉선낭종은 약 68%에서 좌측에 발생하며 약 25%에서 우측, 그리고 정중앙에 발생하는 경우는 드문 것으로 알려져 있다(7%).¹⁸⁾ 본 증례 2는 좌측 전경부에 발생한 갑상선종괴가 의심되었으나 술후 조직학적으로 흉선낭종으로 확진된 경우로 성인에서는 매우 드물다.¹⁹⁾ 흉선낭종의 특징적인 조직학적 소견은 경부흉선종과 달리 낭종의 피막내에 전형적인 흉선소체(Hassall’s corpuscle)을 가진 잔존 흉선조직이 존재하는 것이다.¹⁹⁾ 피막을 이루는 세포는 방추형, 입방형, 혹은 원주형 세포 등으로 형성되며 또한 중층 혹은 위중층상피 형태를 이루면서 상피층에는 섬모가 있을 수도 있고 없을 수도 있다. 낭종 내에서는 대개 콜레스테롤결정, 거대세포, 혹은 석회화가 관찰된다.¹⁶⁾¹⁷⁾
   방사선학적으로는 경부의 전측면에 위치하는 이소성 경부흉선종양의 비정상적인 위치와 낮은 발생율 때문에 초음파검사, 컴퓨터촬영, 갑상선스캔검사 등의 검사로는 진단이 쉽지 않다.³⁾
   임상양상에 있어서 종격동에 발생하는 흉선종은 남성에서 다소 많이 발생하나 이소성 경부흉선종은 여성에서 보다 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있다.^7)10)11) 반면에 이소성 경부흉선낭종은 남녀의 발생빈도가 동일하거나 약 2：1의 비율로 남성에서 호발하는 것으로 알려져 있다.²⁰⁾²¹⁾ 이소성 경부흉선종과 종격동에서 발생한 흉선종은 가끔 중증근무력증이나 그레이브스병을 동반하기도 하며 특히 종격동에서 발생하는 흉선종은 15~60%에서 중증근무력증을 동반하나 이소성 경부흉선종은 이를 동반하는 경우가 드물다.¹⁰⁾ 본 증례 1의 경우도 중증근무력증의 증세는 없었다.
   치료원칙은 이소성 경부흉선종은 주변조직과 경계가 비교적 분명하고 침습이 없는 경우에는 종양의 완전적출로 치료가 가능하며, 침습적인 흉선종의 경우에는 완전적출술 후 방사선치료가 추천되고 있으며 국소림프절 침범시 변형적 근치적 경부청소술을 시행한 보고가 있다.¹⁰⁾ 이소성 경부흉선낭종의 경우에도 수술적 완전절제술이 치료원칙이며 경부흉선종양의 경우 대개 주위의 대혈관이나 신경조직과의 근접성이 있고 종격동부위까지 종양이 침범한 경우가 많아서 수술시 주의해야 한다.¹⁹⁾ 본 증례들에서도 모두 종양이 상부종격동까지 하방으로 위치하였으나 경부절개선만으로 종양의 완전적출이 가능하였다.
   이소성 경부흉선종양은 발생빈도가 낮을 뿐 아니라 발생부위가 갑상선의 하부에 위치하는 경우에는 갑상선종양과 유사한 증상, 진찰소견 및 방사선학적 소견을 나타내므로 대부분 혼동되기 쉽다. 특히 성인에서 경부 흉선낭종이 발견되는 경우는 극히 드물기 때문에 전경부 종물의 감별진단시 고려의 대상이 되지 않았다. 저자들이 최근에 경험한 증례를 통하여 갑상선하부에 발생하는 전경부 종물로서의 이소성 경부흉선종양은 술전에 시행하는 경부 초음파검사, 전산화단층촬영 등의 방사선학적 검사나 술전의 세침흡인 조직검사를 통해도 진단을 내리기가 쉽지 않음을 알수 있었다. 따라서 갑상선하부에 발생한 전경부 종물이 의심되는 경우에는 이소성 경부흉선종양의 가능성도 있음을 염두에 두어야 한다.

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