교신저자：유 진, 503-715 광주광역시 남구 양림동 264번지  광주기독병원 이비인후과
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서     론

   신경초종은 모든 뇌신경, 교감신경, 말초신경 등 신경섬유의 신경초에서 기원한 독특한 병리적 구조를 가지고 진단되는 비교적 드문 양성 종양이다. 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으며 두경부가 흔한 호발 부위로 약 25~40%가 발생하고 이비인후과 영역에서는 청신경에서 가장 많이 발생하는 것으로 보고되고 있으며 신경초가 없는 시신경과 후각신경에는 발생하지 않는다.¹⁾ 인두에 발생한 신경초종은 극히 드문 경우로 국내 보고는 1예의 보고가 있었다.³⁾이에 저자들은 최근 61세 여자 환자에서 하인두 측벽에 생긴 신경초종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   61세 여자 환자가 1년 동안 지속되는 연하시 이물감을 주소로 내원 하였다. 과거 병력상 고혈압과 기관지 천식으로 내과 치료 중이었고 가족력상 특이 사항은 없었다.
   이학적 검사상 간접 후두경 및 후두 내시경 검사상 하인두 측벽에서 발생되는 것으로 생각되는 2×2 cm의 종물이 관찰되었으며 후두개(epiglottis)나 성대는 잘 관찰되었다. 종물의 표면은 깨끗하고 주변 구조물과의 경계도 명확히 구분이 되었고, 호흡이나 발성시에도 종물에 의한 이상 소견은 발견할 수 없었다(Fig. 1).
   술전에 시행한 임상 검사에서 심전도, 뇨검사, 간기능 검사는 정상이었으나 호산구 수치와 IgE PRIST검사에서 상승 소견을 보이고 흉부 X-선 검사에서도 경한 만성 폐색성 폐질환 소견을 보였다. 이에 호흡기 내과와 협진 하에 술전 처치를 시행하였다. 경부 전산화 단층 촬영상 우측 피열후두개 주름상방 측벽에 2×2×2 cm 크기의 불균등한 조영증가를 보이는 경계가 분명한 종물이 관찰되었다(Fig. 2).
   전신 마취하 Sniff position에서 후두경으로 종괴를 노출 시킨뒤 현미경하 미세수술을 바탕으로 4 mm 0°내시경과 비디오 모니터로 확인 하면서 하인두 측벽에 있는 종물에 점막 절개 하에 조직검사를 시행하였으며 그 결과 양성 신경성 종양(Benign neurogenic tumor)로 판정 받아 잘 피막된 종물을 한 덩어리로 제거하였다. 술후 시행한 병리 조직학적 소견에서 광학 현미경 관찰 소견상 종양세포는 방추형 세포로 구성되어 있었고, 전형적인 신경초종의 소견인 세포밀도가 높은 부분(Antoni A)과 세포밀도가 낮은 부분(Antoni B)이 서로 혼재되어 있었고, Verocay body도 관찰되었다(Fig. 3). S-100단백을 이용한 면역 조직 화학 염색에서 강한 양성반응을 나타내었다(Fig. 4).
   술후 3일째 출혈, 애성, 연하곤란, 성대마비 등의 합병증 없이 퇴원 하였으며 3개월째 추적 관찰시 시행한 간접 후두경 및 후두 내시경 검사상 하인두 측벽 종물은 관찰되지 않았고 경부 이물감도 소실되었으며 현재는 외래 관찰중이다.

고     찰

   신경초종은 신경 섬유의 신경초에서 기원한 비교적 드문 양성 종양으로 1910년 Verocay가 처음 neurinoma라 명명한 이후 1932년 Masson이 Schwannoma로 1935년 Stout에 의해 neurilemmoma로 지칭되어 쓰이며, 신경초가 없는 시신경 및 후각 신경을 제외한 모든 신경 섬유의 신경초 세포(schwann cell)에서 기인하는 양성 종양으로서 중추신경계에서 65%, 말초 신경계에서 35% 정도가 발생하고,⁴⁾ 전체의 25%내지 45%가 두경부에서 발생하며 특히 이비인후과 영역에서는 청신경에 발생하는 것이 가장 많은 것으로 알려져 있다.³⁾⁵⁾ 그 외에는 안면신경, 경신경총, 미주신경, 상완 신경총 등에서도 발생하는 것으로 되어 있다. 반면 인두 측벽에 발생한 경우는 드물어 국내에서도 Kim 등³⁾에 의해 인두 후벽에 발생한 1예만 보고 되었다.
   후두에 생긴 신경초종은 대개 상후두 신경의 내측 가지에서 기원하는 경우가 많으나 반회 후두 신경의 후두외 부분(extralaryngeal portion)이나 미주신경에서 유래되는 경우도 드물게 보고되고 있다.⁴⁾⁷⁾ 본 증례의 경우 술후 애성, 연하곤란, Horner 증후군 혹은 다른 뇌신경 손상의 소견은 관찰되지 않아 peripharyngeal plexus에서 기원하였을 가능성이 높을것으로 생각된다.³⁾
   일반적으로 남녀간의 발생 빈도의 차이는 없는 것으로 되어 있으나 여성에서 약간 우세하다는 보고도 있다.²⁾⁶⁾ 모든 연령층에서 생길 수 있으며 30대부터 70대가 호발 연령대이고 성인층에서 주로 발생빈도가 높다.³⁾⁶⁾
   진단은 임상증상, 이학적 검사, 종양의 육안 소견, 방사선 검사 및 흡인 세포 검사로 감별 진단 할 수 있고 확진은 병리 조직 검사로 할 수 있다.⁸⁾ 신경초종은 신경초에서 기원하지만 그 내부에 신경 구성 성분을 포함하지 않기 때문에 특별한 초기 증상이 없이 서서히 자라는 경우가 많고 전이를 하지 않기 때문에 대부분 환자에서 무통성의 종괴를 보이다가, 종물이 자라서 주위 조직이나 신경들의 해부학적 구조를 압박하여 애성, 기침, 호흡곤란, 연하곤란, 인후통, 연하통 또는 인후 이물감 등이 올 수 있다. 본 증례에서는 인후 이물감이 주된 증상이었으며 그 외의 특이 증상은 관찰되지 않았다.
   육안적 소견상 종괴는 다양한 크기를 가진 단발성이며 난형 또는 구형으로 경도가 유연하고 피막에 잘 싸여져 있다. 표면은 평활하거나 약간의 결정성을 가지며, 혈관 분포가 왕성하고 때로는 표면에 출혈을 보이는 수도 있다. 색깔은 엷은 회색 내지는 갈색이고, 절단면은 약간 융기되어 있고 종괴가 커짐에 따라 중심 괴사, 울혈, 지질화, 석회화 변화 및 낭포성 변화 등이 관찰되기도 한다.⁴⁾⁹⁾
   조직학적 소견은 Antoni A형과 Antoni B형으로 나뉘어지며 대개는 혼재해서 나타난다. Antoni A형은 정연한 방추세포가 모여 붕상 배열을 이루고 초자체로 구성된 작은 입자(Verocay body)를 볼 수 있으며 세포간 섬유가 미세과립형의 염색질을 지닌 핵 사이에서 규칙적인 배열을 형성하고 있다. A-ntoni B형은 세포가 조잡하게 위치하고 조직의 간질이 엉성하며 소적혈구를 함유한 부종성 액이 나타나 낭종성 변화나 출혈성 괴사를 동반한다.¹⁰⁾ 또한 전자 현미경 소견상 기저판에 콜라겐(Collagen)이 길게 배열하고 있고 거친 표면을 가진 핵들은 복잡한 표면 구조를 가지고 있음을 확인할 수 있다.¹¹⁾ 그러나 이와 같은 조직학적 차이는 악성화 또는 술후 예후와는 관계없는 것으로 알려져 있다.
   방사선학적 검사인 전산화 단층 촬영(CT scan)으로 종물과 주변 구조물 특히 갑상선, 피열 연골 및 경동맥초(Carotid sheath) 등과의 경계를 비교적 명확히 확인할 수 있으며 또한 종물의 침범 정도를 쉽게 알 수 있다.¹²⁾ 그러나 최근에는 CT scan보다는 MRI가 종물과 주변 조직과의 위치 관계 판정에 더 탁월한 해상도를 보이므로 수술 전에 MRI가 유용한 것으로 생각된다.
   진단에 있어서 신경 섬유종과의 감별이 가장 중요한데 신경초종은 신경섬유내 원심성 분포를 보이고 단발성이며 피막에 잘 싸여 있으며 악성 변화가 거의 없고 종종 동통을 수반하며 출혈이나 낭포성 변화를 관찰할 수 있지만, 신경 섬유종은 신경 섬유내 구심성 분포를 보이고 다발성이며 피막이 없고 특히 Von Recklinghausen병과 동반시 악성화가 가능하며 대개는 무증상이다.²⁾⁹⁾
   치료는 종괴가 방사선 치료에 저항성이 있으므로 외과적 절제가 원칙이다. 외과적 절제 방법에는 Eve's snare를 이용한 제거술,¹³⁾ 내시경적 제거술 등의 경점막 접근법과 종양이 큰 경우 후두 절개, 외측 인두 절개 또는 내·외측 갑상 연골 절개 등의 외부 접근법이 많이 사용되고 있다. 그 중 내시경적 제거술은 작은 크기의 종괴의 경우 외부 흉터를 남기지 않고 술 후 빠른 회복 시기와 술 후 신경 손상을 최소화하면서 간단하면서도 종괴에 쉽게 접근하여 안전하게 제거할 수 있는 방법이라 할 수 있다.¹¹⁾ Moreschini G 등¹⁴⁾은 CO₂ 레이저를 이용한 내시경적 제거 방법을 사용하기도 하였다. 신경 초종은 양성 종양이므로 종물 절제만으로도 치료가 충분하고 수술적 제거시 피막에 싸인 채 적출해야 하나 일부 피막이 남아 있어도 재발이 드물고 좋은 예후를 가진다.

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