교신저자：최홍식, 135-720 서울 강남구 도곡동 146-92  연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   캐슬만 병은 양성 림프상피성 증식성 질환(benign lymphoepithelial proliferative disease)의 일종으로 혈관여포성 림프선증식증(angiofollicular lymph node hyperplasia), 거대림프선증식증(giant lymph node hyperplasia), 림프성 과오종(lymphoid hamartoma) 등 여러 이름으로 알려져 있다.¹⁾²⁾ 두경부에서 발생하는 경우가 종격동 다음으로 가장 많으나, 그 빈도는 매우 낮다.⁹⁾ 두경부 종물의 감별진단을 위한 술 전 검사로 혈액검사, 세침흡인검사, 조영증강 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상, 혈관조영술 등을 시행하는데, 캐슬만 병은 진단과 치료를 위한 절제술을 통해 조직병리학적으로 진단하게 된다. 본 질환은 조직학적으로 초자질 혈관형(hyaline vascular type)과 형질 세포형(plasma cell type), 혼합형(mixed type)으로 구분되며, 임상적으로는 국소성(localized)과 다발병소성(multicentric)의 양상으로 나뉜다.⁴⁾ 국내에서는 경부에 발생한 캐슬만 병은 1992년 Kim 등¹¹⁾이 처음 보고된 이후 9편, 총 12예의 환자가 보고되었다.^{12)13)14)15)16)17)18)19)} 전산화단층촬영을 시행하였던 9예에서 종물은 조영 증강되는 양상을 보이는 공통점이 있었으나, 자기공명 영상을 시행한 예는 없었다. 본 저자들은 경동맥 자기공명 혈관조영술에서 고립된 과혈관성 종물로 발견된 경부 캐슬만 병 1예를 경험하였으며 이를 수술적 방법으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 46세 여자 환자로 비특이적인 두통을 주소로 촬영한 뇌와 경동맥 자기공명영상 및 혈관조영술에서 발견된 우측 경부의 종물을 주소로 본원 내원하였다. 내원 당시 우측 흉쇄 유돌근의 후방 변연을 따라 3×5 cm 크기의 유동적이고 탄력적이며 무통성의 난형 종물이 촉지 되었고 경부 청진상 잡음은 들리지 않았다. 이학적 검사상 그 외의 특이 소견은 없었고 혈압은 정상이었다. 과거력 상 특이질환 없었고 24시간 소변 VMA 2.66 mg/day(정상 <8 mg/day), metanephrine 35 μg/day(정상 <300/day), normetanephrine 106 μg/day(정상 <600 μg/day)으로 정상이었으며, 기타 술전 검사에서도 특이 소견 없었다. 뇌와 경동맥 자기공명영상 및 혈관조영술(Fig. 1)에서 경동맥 분지 높이에서 후외측으로 약 3×5 cm 크기의 과혈관성 종물이 관찰되었다. 병변은 경동맥 분지에서 직접 혈관이 분지되어 공급되는 것으로 보였다. 경부 전산화 단층 촬영에서도(Fig. 2) 우측 경부 level II, III 경계부에 설골 높이에서 우측 내경정맥의 후외측으로 강한 조영 증강을 보이는 종물이 관찰되었다. 병변은 주변 구조와는 경계가 뚜렷하였다. 경동맥소체종양(carotid body tumor) 또는 과혈관성 경부 종물 추정 하에 2003년 11월 우측 경부 종물에 대해 절제술을 시행하였다. 수술 시 흉쇄유돌근을 노출시키고 외측으로 견인한 후, 내경정맥의 후외측에서 약 3×5 cm 크기의 옅은 노란색의 연성인 종물을 확인하었다. 비교적 경계가 뚜렷하고 타원형의 모양으로 종물의 전외측 표면에서는 피막이 잘 유지되었으나, 상부와 하부에서는 주변의 림프 조직과 연결되어 있었다. 경동맥과는 분리되어 있었고, 여러 개의 가는 가지를 통해 공급받고 있었다. 주변 구조는 모두 보존하면서 종물을 제거하였다. 술 후 7일 환자는 퇴원하였다. 외래를 통한 추적 관찰에서 2004년 2월 현재까지 재발은 없었다. 병리 소견상 캐슬만 병 초자질 혈관형으로 보고 되었다. 조직학적으로 혈관이 풍부한 림프선 구조내에 초자질체 주변에 동심원(concentric) 모양으로 림프구가 둘러싸는 'onion skinning'이 관찰되었다(Fig. 3).

고     찰

   캐슬만 병은 1954년 흉선종과 유사한 국소적인 종격동 림프선 비대증으로 처음 보고되었다.¹⁾ 아직 병인은 정확하게 알려져 있지 않으나, 염증성 병변 혹은 과오종성 병변으로 생각되고 있다.²⁾ 조직병리학적으로는 약 90% 이상이 해당하는 초자질 혈관형과 형질 세포형, 혼합형으로 구분되며, 임상적으로는 국소성과 다발병소성의 양상으로 나뉜다.⁴⁾ 초자질 혈관형 캐슬만 병은 대부분 증상없이 국소적으로 발생하는데 비해서, 형질 세포형은 발열, 피로감, 빈혈, 증가된 적혈구침강속도, 과감마글로불린혈증 등의 전신적인 증상과 연관된다.²⁾⁴⁾
   국소성 캐슬만 병은 림프조직이 존재하는 어느 부위에서나 발현이 가능한데, 71% 이상이 종격동에서 발견되며, 그 다음으로 경부가 흔하다. 경부에서 발생하는 경우에는 특이 증상 없이 흉쇄유돌근보다 심부에 위치하는 종물로 나타나는 경우가 가장 많다.²⁾ 내원 전까지 증상 지속 기간은 2개월에서 10년까지 보고되고 있으며, 본 증례에서 환자는 약 5년 동안 경부 종물을 알고 있었으나, 다른 증상이 없어 검사 받지 않고 지내왔었다. 캐슬만 병이 경부의 종물로 발현하는 경우 술 전에 진단하는 것은 용이하지 않다. 질환의 증상이나 징후가 거의 없고, 확진할 수 있는 검사 방법이 없으며, 경부 종물이 두경부에서 발생하는 다른 질병과 유사한 양상을 보일 수 있기 때문으로 생각 된다.³⁾ 결국 절제술과 조직병리학적 진단이 필수적이다.
   캐슬만 병이 혈관조영술에서 경동맥 분기점에 위치하는 과혈관성의 타원형의 종물로 나타나는 경우가 보고된 바 있다.⁵⁾⁶⁾ 또한 컴퓨터 단층 촬영에서는 전체적으로 강하게 조영 증강되는 경계가 뚜렷한 종괴로 보이는 것으로 알려져 있고, 자기공명영상 촬영 상 T1강조영상에서 저신호강도, T2강조영상에서 고신호 강도를 보이며 비교적 강하게 조영 증강되나, 보이나 이는 비특이적인 소견이다.^7)8)10)
   본 증례의 경부 종물은 자기공명영상 혈관조영술에서 과혈관성을 보였고, 경동맥 분기점 부근에서 혈관을 공급받는 것처럼 보였다. 또한, 컴퓨터 단층촬영에서 본 종물은 경동맥초보다 외측에 위치하였고, 내경동맥과 외경동맥의 간격을 넓히는 모양(lyre sign)은 보이지 않아 경동맥소체종양이나 미주신경 기원의 부신경절종의 가능성은 적을 것으로 생각되었으나 완전히 배제하지는 않았다.
   국소성 캐슬만 병은 대부분 조직학적으로 초자질 혈관형이지만, 형질세포형 또는 혼합형인 경우에도 수술로 완치 가능하다. 재발은 드문 것으로 알려져 있고, 불완전 절제로 인한 것으로 추정 된다.⁴⁾ 두경부에서 발생한 캐슬만 병으로 수술 후 재발한 1예가 보고되었다.⁹⁾ 방사선 요법은 효과가 없다는 보고가 있었으나 최근 절제 불가능한 경우 이용되기도 한다. 국소성 병변에 비해서 다발병소성 캐슬만 병의 치료에 대해서는 아직까지 확립된 치료원칙이 없다.⁴⁾ 스테로이드 요법은 항암 화약 요법에 포함되어 대부분 단기간 고용량 투여하는데, 효과가 없거나 부분적으로 반응을 보이는 것으로 보고되었다. 항암 화학 요법은 림프종에 사용되는 다양한 약제를 여러 조합으로 투여하는데, 전체적으로 39%의 환자에서 지속적인 반응을 보였다. 방사선 치료에 대해서는 상반되는 결과가 보고되었다.⁴⁾
   본 증례에서처럼 과혈관성을 보이는 경부의 고립된 종물의 감별 진단 시 캐슬만 병을 고려해 볼 수 있겠다.

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