교신저자：문석균, 140-757 서울 용산구 한강로3가 65-207  중앙대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   갑상선 발생의 이상은 이소성 갑상선과 갑상설낭종의 두가지 형태로 나누어지며, 그중 갑상설낭종은 태생 8주에 맹공에서 갑상선까지의 갑상설관이 소멸되지 않고 후에 낭의 형태로 나타나는 기형을 말한다.¹⁾²⁾
   갑상설낭종은 가장 흔한 선천성 경부종물로 대부분 2세에서 10세 사이에 나타나지만 30~40%에서는 20세 이후에도 나타나고 성별 발생빈도의 차이는 없으며 드물지만 유전적인 성향도 보고된다.³⁾ 전형적으로 경부 중앙에 위치하는 갑상설낭종은 대부분 설골이나 갑상설골막 부위에 가장 많은 빈도로 위치하고, 25%에서는 설골 상부 이악하부에 위치하며, 1~2%에서 혀의 기저부에도 위치한다.⁴⁾⁵⁾
   갑상설낭종에서 발생하는 암은 대부분의 경우 갑상선 유두상암종이고, 대개는 몇 년씩 천천히 자라며 평균 크기는 2~4 cm 정도이고, 갑상선 기능검사나 갑상선 스캔에서 정상소견을 보일 때가 많다.⁶⁾⁷⁾ 국내에서는 갑상설낭종에서 발생한 유두상암종이 드물게 보고 되고 있다.⁸⁾
   최근 저자들은 갑상설낭종에 발생한 유두상암종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

증     례

   본 증례는 51세 남자환자가 3개월 전에 감기를 심하게 앓고 난 뒤 갑자기 만져진 중앙의 경부 종괴로 개인병원 방문 후 큰 병원을 권유받아 본원 이비인후과 외래를 내원한 경우로, 내원시 환자는 목에 이물감과 기침을 호소 하였으나 호흡곤란과 애성은 없었다. 환자의 과거력상 12년 전에 만성 위염으로 6주정도 약물치료를 받고 완치판정을 받은 것 이외에는 별다른 특이소견 없이 현재 전신 질환은 없는 상태였다. 개인력상 흡연력이나 음주력 등은 없었다.
   이학적 소견상 경부 중앙의 설골부터 갑상연골에 걸쳐 약 3×2 cm 크기의 낭포성의 무통성 종괴(Fig. 1)가 만져졌으며, 유동성 이었고 침을 삼키거나 혀를 내밀 때, 설골과 함께 종괴가 경부 위로 올라가는 것을 볼 수 있었다. 그 외 경부에서 만져지는 림프절은 없었다. 경부 단층촬영상 경부 중앙의 설골하부에서 갑상연골 하부까지 3.4×2.5 cm 크기의 비교적 경계가 명확하고 병변의 주위에 음영증강이 있는 종괴를 관찰할 수 있었으며, 이 종괴의 내부음영은 주위의 근육보다 낮고, 균질의 성상을 보이는 소견이 관찰 되었으며 그 외에 다른 의미있는 갑상선 병변이나 림프절은 보이지 않았다(Fig. 2). 갑상선 스캔과 갑상선 기능검사에서 정상소견을 보였고, 갑상선 초음파 검사에서 갑상선은 정상소견 이었으나, 설골 하부쪽으로 액체가 차 있고 중복성 내부 반향을 보이는 낭성 종괴를 발견할 수 있었다. 세침 흡인검사에서는 비정형 세포를 가진 점액성 액체가 흡인되었다.
   이상의 소견으로 갑상설낭종 진단하에 Sistrunk수술법 을 시행하였다. 수술소견은 경부 종괴가 설골하근육 부위에 위치해 있었으며, 갑상선과의 연결성은 없었고, 비교적 종괴 주위 조직과의 유착도 없었다. 수술 후 병리조직 검사상 주위 연조직으로의 침습을 보이고 림프절에는 전이소견이 보이지 않지만 림프관에 종양 색전증이 의심되는, 갑상설 낭종에서 발생한 유두 상암종으로 판명되었다. 따라서 경부 임파선에 전이를 배제하기 위해 술 후 17일에 양측의 외측경부 절제술을 다시 시행 하였고, 수술 전 갑상선은 정상소견을 보여 갑상선 전적출술은 시행하지 않았다. 병리조직 검사상 특이소견이 없어서 2주 뒤에 퇴원하였다.
   환자는 술 후 1년 째 정기적인 외래 경과 관찰을 하고 있는 중이며, 재발 소견이나 전이 소견은 보이지 않았다.

고     찰

   이비인후과 영역의 갑상설낭종은 선천성 경부 종괴로 대개 비대칭적으로 경부 중앙에 위치한다.^3)9)10) 대부분 무증상, 무통의 종괴이고 유동성이며, 침을 삼킬 때나 혀를 내밀면 종괴가 움직이는 것을 확인할 수 있다.³⁾ 치료로는 단순적출은 피해야 하며, 갑상설관이 설골을 경유하는 경로가 다양하여 낭, 관과 함께 설골의 중심부를 일괄 절제하는 Sistrunk수술법이 재발을 방지 할 수 있는 최선의 방법이다.²⁾ 잦은 감염에 의해 치료의 성공률이 낮아지고, 성인에서 발견된 경우는 악성의 가능성이 있기 때문에 가급적 빨리 수술하는 것이 좋다.¹¹⁾¹²⁾ 술 후 재발률은 5% 미만이며, 술 후 이환율이나 합병증이 적으므로 확진이 되지 않은 경우라도 갑상설낭종이 의심되면 Sistrunk수술법을 적용하는 것이 좋다.²⁾ 그리고 1%에서는 악성 종괴를 포함하며 주로 유두상암종(85.5%), 편평상암종(6.6%), 여포상암종(1.5%) 순이다.^8)13)14)15) 갑상설낭종에 발생한 유두상암종의 진단 기준은 갑상설낭종 또는 관에 갑상선 여포세포를 포함한 정상 상피가 존재하고, 상피에서 기원한 암으로 확인되어야 하며, 갑상선에는 암종이 없는 것이 증명되어야 가능하다.⁷⁾¹⁶⁾
   유두상암종은 30~40대에 많이 발생하고 여자에서 약 3배 정도 많이 발생한다.¹¹⁾ 특히 방사선 조사와 밀접한 관련이 있는 것으로 알려져 있고 가족력이 있기도 하다.¹¹⁾ 보통 종양 피막의 형성은 없고 경계가 잘 지워지는 종양이지만, 10% 정도에서는 주위 조직으로 침범을 한다.¹⁰⁾¹⁷⁾ 경부 림프절 전이는 유두상암종의 30~40% 정도에서 발생하고 재발과 암으로 인한 사망률의 중요한 지표이며, 종격동이나 양측경부 림프절 전이가 있는 환자는 나쁜 예후를 보인다.¹⁰⁾ 암종의 전이가 갑상설낭종을 뚫고 나온 경우, 주위의 임파선으로 간 경우, 갑상선을 침범한 경우, 환자의 추적관찰이 불가능한 경우에는 갑상선 전적출술과 선택적 경부절제술이 시행되고, 술 후 방사성요오드 치료를 시행할 수 있다.^4)6)10)
   본 증례는 갑상설낭종 진단하에 Sistrunk수술법을 시행 하였다. 병리 조직학적 소견상 저배율 소견에서 갑상설낭종의 섬유성 벽에서 기원하는 유두상암종의 전형적인 소견을 보였으며, 유두는 중심성 섬유혈관성의 핵을 가지며(Fig. 3), 고배율에서 가성포함물(pseudoinclusion)을 함유하는 많은 핵들이 관찰되고 불규칙하게 분포된 소포성 핵들이 보이는 소견으로(Fig. 4), 갑상설낭종에서 발생한 유두상암종으로 진단되었다. 경부 임파선으로의 전이를 배제하기 위해 술 후 17일에 양측 외측경부 절제술을 다시 시행하였고 특이소견을 보이지 않아 퇴원하였다.
   본 증례에서는 경부 청소술의 결과 림프절 전이가 발견되지 않았으나 갑상설낭종에서 악성종괴가 발견되면, 갑상선 자체에 병변이 없더라도 경부 임파선으로의 전이가 높은 비율로 있기 때문에 반드시 예방적, 선택적 경부절제술을 같이 시행하여 전이의 여부를 확인하는 것이 필요할 것으로 사료된다.

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