교신저자：백무진, 614-735 부산광역시 부산진구 개금2동 633-165 인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후-두경부외과학교실
              전화：(051) 890-6379·전송：(051) 892-3831·E-mail：mjbaek@ijnc.inje.ac.kr

서     론

   두개강내 지방종은 선천성 기형의 일종인 양성 종양으로 비교적 드물게 발견이 되고, 특히 소뇌교각부에 발생하는 지방종은 현재까지 전 세계적으로 98예가 보고된 드문 질환이다.¹⁾²⁾ 과거에는 조직생검을 통해 소뇌교각부 지방종을 확인하였으나 최근 방사선학적 진단 기술의 발달로 뇌 자기공명영상 검사를 통해서 확진이 가능하다.³⁾ 두개강내 지방종은 대부분 무증상이나 소뇌교각부에 발생한 경우가 두개내의 다른 부위보다 증상의 발현이 높은 것으로 알려져 있으며, 청력감소, 이명, 현훈 등을 호소할 수 있다.^{1)2)3)4)5)6)7)} 특히 청력감소를 비롯한 뇌신경학적 증상들은 일반적으로 서서히 진행하는 것으로 알려져 있어 증상의 발현에서부터 진단을 받기까지 수년이 걸리는 경우도 있다.^2)3)4)5)6)
   저자들은 현훈과 이명, 그리고 돌발적으로 발생한 우측 청력감소를 주소로 내원하여 뇌 자기공명영상 검사에서 소뇌교각부 지방종으로 진단되어 스테로이드 요법 등 보존적 치료로 정상 청력으로 회복할 수 있었던 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   49세 여자 환자가 내원 20일 전부터 시작된 오심 및 구토를 동반한 현훈과 두통, 우측 이명 및 내원 3일 전부터 발생한 우측 돌발성 난청을 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 현훈은 지속적으로 점차 심해지고, 머리의 위치가 바뀔 때 더 악화되며 눈을 감고 가만히 누워 있으면 호전되는 양상을 보였고, 사지의 근력저하나 감각이상과 같은 신경학적 이상과 안진은 관찰되지 않았다.
   이학적 검사에서 양측 고막은 정상 소견을 보였으며, 고실도 검사상 양쪽 모두 A형으로 정상이었다. 순음청력검사에서 좌이는 정상 청력역치를 나타내었으나 우이는 전농의 소견을 보였고(Fig. 1), 청성뇌간유발반응 검사에서도 좌이는 정상 반응을 보였으나 우이는 음자극에 반응을 보이지 않았다.
   혈액검사상 매독에 대한 혈청검사는 음성이었고 백혈구수, 콜레스테롤치, 혈당치는 각각 6,080/mm3, 222 mg/dl, 80 mg/dl로서 정상소견을 보였으며 특기할 만한 약물 복용력이나 두경부 영역에 외상을 받은 적은 없었다. 전정기능검사로 회전의자 검사와 온도 안진 검사상 우측 반고리관 마비(canal paresis)가 21%로 말초성 전정 장애로 판정되었다.
   뇌와 측두골 전산화 단층촬영에서 주위 조직에 비하여 저밀도 음영을 보이는 병변이 우측 소뇌교각 부위에서 관찰되어 연부 조직 증강기법으로 우측 소뇌교각 부위를 확대하여 재구성한 결과, 주변 뇌조직의 Hounsfield unit가 37.4인데 비하여 병변부는 -75.5로 나타나 지방 조직임을 강하게 시사하였다(Fig. 2). 뇌 자기공명영상 촬영에서는 우측 소뇌교각부 8번 뇌신경 입구부에 7 mm 크기의 종괴성 병변이 T1 강조영상에서 고신호 음영을 보였고 조영증가는 관찰되지 않았다(Fig. 3). T1, T2 강조영상에서 각각 시행한 지방억제 영상에서는 신호가 억제되어 주위 뇌척수액과 구분되지 않는 양상을 보여 지방종으로 진단할 수 있었다(Fig. 4).
   타 검사상 돌발성 난청의 원인이 될만한 소견은 관찰되지 않았고 방사선학적 검사상 병변의 위치와 임상 소견이 일치하는 것으로 우측 소뇌교각부 지방종으로 유발된 우측 돌발성 난청과 현훈으로 진단하고 저분자 덱스트란(low molecular Dextran-40 1000 ml/day)의 정맥 투여와 prednisolon 80 mg을 4일간 경구 투여한 뒤 8일에 걸쳐 감량 투여하였으며, 전정억제제 투여와 전정재활요법 등 보존적 치료를 시행하였다.
   입원 후 4일째부터는 주관적인 청력과 현훈이 호전되는 양상을 보이기 시작하였으며, 17일째 시행한 순음청력검사에서는 우이 약 27 dB의 청력역치를 보여 일상적인 대화를 하는 데에 장애를 느끼지 않았다(Fig. 1). 현훈 역시 개선되어 보행하는데 지장을 호소하지 않아 입원 20일째 퇴원하였다.
   퇴원 후 4개월간의 외래 추적관찰에서 일상 활동에 장애를 받지 않고 증상의 재발 소견은 보이지 않고 있다.

고     찰

   지방종은 인체의 여러 부위에서 흔히 볼 수 있지만 두개강 내 지방종은 전체 뇌종양 중 약 0.1%를 차지하는 드문 질환이다.²⁾⁵⁾ 두개강 내에서는 뇌량(corpus callosum) 부위에서 주로 발생하며 소뇌교각부나 내이도에 발생하는 경우는 매우 드물어 소뇌교각부에서 발생하는 종양의 약 0.14% 이하의 낮은 빈도를 보인다.¹⁾⁴⁾ 두개강내 지방종의 발생 원인은 확실하지는 않으나 원시 뇌막의 분화이상과 지방의 부적절한 분해로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다.⁶⁾
   소뇌교각부에서 관찰되는 종양으로는 청신경 초종이 가장 많고, 그 외 수막종, 진주종 등이 비교적 흔히 발견된다. 드물게 지방종, 혈관종, 지주막 낭종, 콜레스테롤 육아종, 유상피 낭종, 전이성 종양 등이 전체 종양의 약 10% 이내에서 보고되고 있다.¹⁾⁸⁾ 소뇌교각부에 발생하는 지방종은 1859년 Kolb에 의해 처음으로 보고된 이래 2002년 3월까지 전 세계적으로 98예 정도가 보고되어 있는 드문 양성 뇌종양이다.¹⁾
   이 부위에 발생하는 종양은 뇌간과 인접한 뇌신경의 수초를 감싸서 압박하거나 신경섬유 사이로 침습하기도 하며 드물게 탈수초화를 일으키면서 증상을 나타내게 되는데, 소뇌교각부 지방종 환자들이 가장 흔히 호소하는 증상은 청력감소로서 약 62.2%에서 관찰되었고 이밖에 현훈과 균형 장애(43.3%), 이명(42.2%) 등을 흔히 호소하였다.¹⁾²⁾⁸⁾ 본 증례의 경우에서는 회전성 현훈 및 이명과 함께 돌발적인 양상의 청력 감소를 주소로 내원하였는데 이러한 임상 소견과 방사선학적 검사상 병변의 위치가 일치하고, 돌발성 난청을 초래할 수 있는 원인적 요소의 배제를 위한 검사를 통해서 미로염이나 뇌수막염 등 다른 유발 원인이 관찰되지 않아 우측 소뇌교각부 지방종이 돌발성 청력감소의 원인으로 판단되었다. 특히 돌발적인 청력감소는 기존의 증례 보고에서는 찾아 볼 수 없었는데 이는 지방종의 급성장, 일시적인 염증으로 인한 탈수초화와 신경섬유의 침습으로 인한 자극 등이 원인으로 생각되지만 본 환자에서 최근 시행한 MRI상 이전과 종양의 크기나 분포의 변화가 없는 것으로 보아 종양의 급성장으로 인한 뇌신경의 압박보다는 일시적인 염증 혹은 자극이 원인일 것으로 생각된다.²⁾⁴⁾⁷⁾
   지방종을 진단하는데 있어 과거에는 조직 생검이나 전산화 단층촬영을 시행하기도 하였으나 최근에는 MRI의 발달로 이들을 대체하고 있다.⁴⁾⁵⁾⁸⁾ 지방종은 MRI의 T1 강조영상에서 피하지방조직과 유사한 정도의 고밀도 신호를 나타내며 T2 강조영상에서는 저밀도 신호를 보이는데 이것이 지방종에서 볼 수 있는 특이 소견으로 T2 강조영상에서 고밀도 신호를 보이는 청신경종과의 감별에 도움이 된다.¹⁾⁴⁾ 따라서 MRI의 T1 강조영상에서 고밀도 신호를 보이고 T-2 강조영상에서는 저밀도 신호를 보이며 지방억제 영상(fat suppression technique)에서 주위의 뇌척수액과 유사한 신호 밀도를 보이면 지방종으로 진단을 할 수 있다(Table 1).¹⁾²⁾⁸⁾ 전산화 단층촬영에서 지방종은 유상피 낭종, 지주막 낭종 등과 같이 조영제에 증강되지 않는 저음영 종양으로 감별하기 어려워 전산화 단층촬영 만으로 지방종을 진단하는 것은 오진의 소지가 있어 현재 두개강 내 지방종의 진단에는 MRI가 가장 신뢰성있는 검사법이라 할 수 있다.^1)3)4)8)
   지금까지 보고된 98예의 소뇌교각부 지방종을 살펴보면, 크기는 1 mm에서부터 26 mm까지로, 평균 11.2 mm이었고¹⁾ 본 증례의 경우는 7 mm이었다. 약 2 대 1의 비율로 남자에서 호발하는 것으로 알려져 있으며 59.9%가 좌측에서, 37%가 우측에서 발생하며, 양측성이 3.1%이었다. 환자의 연령은 생후 7개월에서부터 82세까지로 평균 40세였다.¹⁾
   조직병리학적으로 지방종은 신경 섬유로 파고 들어가면서 분리를 시키는 성숙한 지방조직으로 구성되어 있고 침범된 신경조직은 중간 크기 이하의 섬유다발(fascicle)로 분리되며 드물게 탈수초와가 발견되기도 한다.⁸⁾ 이러한 주위 신경구조물로 파고 드는 특성 때문에 내이도 및 소뇌 교각부 지방종은 수술적 제거가 어렵다.³⁾⁶⁾⁹⁾ 증상이 없었던 부검 예에서 신경조직 대신에 혈관조직들이 포함되어 있었던 경우도 보고된 바 있다.⁷⁾
   한편 내이도 및 소뇌교각부 지방종의 성장은 8년동안 약 15%의 크기 성장을 보인 1예만 보고되어 있는 아주 느리게 성장하는 특성을 가지며 현재까지 악성화한 보고는 없다.¹⁾¹¹⁾ 그러므로 지방종과 뇌신경, 혹은 뇌간과의 밀접한 관계는 종양의 침습적인 성장 때문이라기보다는 이들 병변의 비정상적인 발생학적 기원이 원인이라고 보는 것이 더 타당할 것으로 사료된다.
   조절되지 않는 심한 현기증이나 삼차 신경 관련 증상 등이 계속 진행되거나 추적 관찰 검사에서 종양의 크기가 계속 커질 경우에 종양 및 신경 절제술이나 감압술 등의 수술적 치료의 적응이 될 수 있으나,¹⁰⁾ 종괴가 성장하는 경우는 매우 드물고 보존적 추적 관찰만으로도 호전을 보이므로¹⁾⁸⁾ 청력감소와 현훈, 이명 등을 호소하는 환자에서 MRI를 시행하여 소뇌교각부 지방종이 진단된 경우 증상에 대한 대증적 치료가 우선적으로 고려될 수 있다.
   본 증례에서도 현훈과 이명, 돌발적인 양상으로 발생한 우측 청력 감소를 주소로 내원한 환자에서 측두골 전산화 단층촬영을 통해 우측 소뇌 교각 부위에 저밀도 음영을 발견한 뒤 뇌 자기공명영상을 촬영하여 소뇌 교각부 지방종으로 진단하여 보존적 치료로써 청력 및 현훈의 개선을 관찰할 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Tankere F, Vitte E, Martin-Duverneuil N, Soudant J. Cerebellopontine angle lipomas: report of four cases and reveiw of the literature. Neurosurgery 2002;50:626-31.

2. O'Keeffe LJ, Ramsden RT, Birzgalis AR. Cerebellopontine angle lipoma. J Laryngol Otol 1993;107:553-5.

3. Zamani AA. Cerebellopontine angle tumor: role of magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging 2000;11:98-107.

4. Saunders JE, Kwartler JD, Wolf HK, Brackmann DE, McElveen JT. Lipomas of the internal auditory canal. Laryngoscope 1991;101: 1031-7.

5. Pensak ML, Glasscock ME, Gulya AJ, Hays JW, Smith HP, Dickens JRE. Cerebellopontine angle lipomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1986;112:99-101.

6. Truwit CL, Barkovich AJ. Pathogenesis of intracranial lipoma: an MR study of 42 patients. Am J Roentgenol 1990;155:855-64.

7. Christensen WN, Long DM, Epstein JI. Cerebellopontine angle lipoma. Hum Pathol 1986;17:739-43.

8. Bigelow DC, Eisen MD, Smith PG, Yousem DM, Levin RS, Jackler RK, et al. Lipomas of the internal auditory and cerebellopontine angle. Laryngoscope 1998;108:1459-69.

9. Kohan D, Laura L. Downey, Lim J, Noel L. Cohen, Eric Elowitz. Uncommon lesions presenting as tumors of the internal auditory canal and cerebellopontine angle. Am J Otol 1997;18:386-92.

10. Baeesa SS, Higgins MJ, Ventureyra E. Dorsal brain stem lipomas: case report. Neurosurgery 1996;38:1031-5.

11. Lalwani AK. Meningiomas, epidermoids, and other nonacoustic tumors of the cerebellopontine angle lipoma. Otolaryngol Clin North Am 1992;25:707-28.