교신저자：허경욱, 614-735 부산광역시 부산진구 개금동 633-165  인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   혈관성 종양은 비강과 부비동에서 비상피성 종양중 가장 흔하다.¹⁾ 그러나 혈관주위세포종(hemangiopericytoma)은 모세혈관과 세정맥의 내피세포 밖에 위치하고 있는 주위세포(pericyte)로 구성된 드문 종양으로, 임상적으로 흑적색 또는 흑회색의 폐쇄성 비용과 비슷하며 비강 상부에서 주로 발생하며 조직검사 등의 조작에 쉽게 출혈하는 경향을 가진다.²⁾ 비강의 hemangiopericytoma-like(HPCL) tumor는 전형적인 혈관주위세포종과는 조직학적 및 임상적으로 다른 특징을 보인다.¹⁾³⁾ 최근 저자들은 비중격에서 기원하고 면역조직화학염색을 이용하여 진단한 HPCL tumor 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   45세 남자환자로 내원 3년 전부터 후각감퇴가 있었으나 특별한 치료 없이 지내다 내원 1년 전부터 우측 비폐색이 발생한 후 점차 증상이 심해져 개인병원에서 비용 진단하에 수술을 권유받고 본원 내원하였다. 과거력 및 가족력상 특이사항 없었으며 전비경 및 비내시경 검사상 비용형태의 종양이 우측 비강을 완전히 폐쇄시키고 있었다(Fig. 1A).
   축상 및 관상 부비동 컴퓨터단층촬영상 우측 비강 거의 전체와 비인강을 채우는 연부조직 종양으로, 조영제 주입후 종양의 전하부위와 비인강 부위는 조영증강이 거의 되지 않았으나 우측 비강을 채우고 있는 대부분의 종양은 비균등한 강한 조영 증강을 나타내어 과혈관성 종양임을 암시하였다(Fig. 2).
   2001년 10월 8일 전신마취하 비내시경을 이용한 비내접근으로 종괴 제거술을 시행했다. 종괴는 비중격 우측면 후상방에 단단하게 부착되어 우측 접형동의 입구를 막고 있었다. 종괴의 기시부에서 약 5 mm의 절제연을 두고 비중격 점막을 박리한 후, 점막과 함께 종괴를 제거하였으며 박리된 점막에서 다소 많은 출혈이 있었으나 이는 흡입겸 소작기를 사용하여 지혈하였다(Fig. 1B).
   육안적 소견상 용종 모양의 회적색 종괴로 7.2×3.0×2.0 cm크기였다(Fig. 3A). H & E 염색 소견상 호흡기 상피 하부에는 점액양 혹은 부종을 보이는 기질에 방추상 혹은 난원형 세포가 성글게 배열되어 있었으며, 용종성 종괴의 중심부에서는 방추상 혹은 난원형 세포가 조밀하게 판상 혹은 다발을 이루고 있었다. 대부분 얇은 벽을 가진 풍부한 혈관 분포를 보였고 비만세포, 소수의 형질세포, 그리고 호산구의 침윤이 미만성으로 관찰되었다(Fig. 3B and C). 전형적인 혈관주위세포종과는 달리 피복하고 있는 방추상 혹은 난원형 세포에서 세포학적 이형성이나 유사분열상이 관찰되지 않아 특수염색을 시행하였다. Masson trichrome염색에서 종양세포는 푹친친화염색(fuchsinophilia)을 보였고 면역조직화학염색에서 종양세포는 vimentin과 CD34에 양성 소견을 보였으며, smooth muscle actin(SMA) 염색에서 기질의 혈관은 뚜렷이 관찰되었으나 종양세포는 음성이었고(Fig. 4), S-100 단백과 desmin, factor VIII-related 항원에 대해서도 음성 반응을 보였다.
   술후 2일째 비강의 패킹을 제거하고 술후 3일째 퇴원하였으며 6개월이 지난 현재까지 재발소견 없이 외래추적 관찰중이다.

고     찰

   비강의 HPCL tumor는 혈관종양의 특별한 형태로 전통적인 혈관주위세포종과는 연관이 있으나 형태학적 특징, 위치, 임상적 양상, 외관상 모양 등이 다소 다르다.³⁾ 혈관주위세포종은 혈관기원의 종양중 1% 정도를 차지하는 매우 드문 종양으로⁴⁾ 신체 어느 부위의 결체조직에서 발생할 수 있으나 비강에서의 발생은 훨씬 드문 것으로 알려져 있으며 모세혈관과 세정맥의 내피세포 밖에 위치하고 있는 주위세포로 구성되는 종양이다.²⁾
   전형적인 혈관주위세포종은 빠른 성장과 다수의 유사분열과 원격전이를 특징으로 하나⁵⁾ HPCL tumor는 유사분열이 거의 없고 구조적 다형성이 적으며, 국소재발이나 원격전이가 적다. Batsakis 등⁴⁾은 HPCL tumor를 혈관주위세포종의 악성도가 낮은 변종으로 간주하기도 했으나, 다수의 저자들¹⁾²⁾⁶⁾은 양성으로 판단했다.
   Aufdemorte 등⁷⁾은 HPCL tumor가 남자보다 여자가 많이 발생하며 환자의 연령은 14~79세(평균 53세)로 대부분 수주에서 수년간 지속되는 비폐색과 반복적인 비출혈을 일으키는 비강내 종물로 발견되고 이학적 소견상 붉거나 회색의 비용양의 결절성이며 잘 부스러지는 종괴로 지름은 1.5~7.5 cm(평균 3.8 cm)이며 육안소견으로는 혈관성 종양으로 판단되지 않는 경우가 많으며, 조작이나 조직검사시 쉽게 출혈할 수 있고 대부분이 비강의 상부에 위치하며 사골동, 접형동, 그리고 전두동에서도 발견된다고 하였다.
   진단은 조직검사 소견²⁾⁷⁾으로 확진할 수 있으며 특징적인 난원형 또는 방추상의 세포가 얇은 판을 형성하거나 단단한 덩어리로, 그 표면은 호흡상피세포나 양성의 이형성 편평상피로 덮여있다. 다양한 크기의 혈관이 종양의 전체에 박혀 있으며 혈관주위의 공간은 종양전체에 걸쳐 다양한 크기이고 이 공간에 존재하는 세포는 대부분 길게 늘어나거나 방추상으로 세포질의 경계가 부정확한 모양을 하고 있으며, 혈관의 대부분은 양성의 내피세포로 배열되어있다. 세포핵도 대부분 일정하게 정염성의 난원형이고 다형성이나 유사분열은 관찰되지 않는다. 본 예에서도 이형성이나 유사분열이 없는 방추상 혹은 난원형의 세포가 다수 관찰되었으며, 또 하나의 특징인 종양전체에 일정하게 존재하는 비만세포의 침윤이 본 예에서도 관찰되었다.
   종양내부의 대다수 혈관들은 다양한 크기의 내경을 갖고 있으며 trichrome 염색에 의해 관찰되는 다양한 두께의 섬유성 결체조직에 의해 둘러쌓여 있다. Reticulin염색은 혈관내부의 내피세포와 주위의 종양세포를 구별하는데 종종 유용하다. 콜라겐은 종양세포가 밀집한 곳에는 없는 경우가 많으나 큰 직경의 혈관이 있는 곳에서는 뚜렷히 관찰된다.⁸⁾ 면역조직화학 염색상 vimentin과 SMA 양성¹⁾이다. 평활근종과 신경원성 종양을 감별하기 위해 desmin과 S-100 단백의 염색이 유용하고²⁾ p53, Ki-67(MIBI), 그리고 topoisomerase IIa 등에 대한 염색으로 종양의 악성도를 알 수 있다.⁹⁾¹⁰⁾ 본 예에서는 전형적인 혈관주위세포종과 달리 trichrome염색에서 푹친친화소견을 보이고 vimentin, CD34, 및 SMA 염색에 양성소견을 보였으며 S-100 단백과 desmin, 그리고 factor VIII 관련항원에 음성 반응을 보여 HPCL tumor로 진단할 수 있었다.
   감별진단은 세포성 혼합 종양, 후신경원성 종양, 평활근종, 혈관섬유종, 혈관종, 혈관내피종, 혈관주위세포종, 사구종양, 뇌막종, 비인강암, 중배엽성 연골육종, 선양낭성암종, 역형성암종, 혈관섬유종 등이 있다.^3)7)8)11) 
   HPCL tumor의 일반적 치료는 혈관주위세포종의 광범위 절제술과는 다르게 적절한 변연을 포함한 국소절제이다.²⁾ 과거에는 보존적 절제 이외에도 비외사골동절제술, 접형사골절제술, Caldwell-Luc 수술, 그리고 비갑개절제술 등을 시행하였으나⁸⁾ 최근에는 비강 양성종물의 경우 비내시경을 사용하여 시야를 확보하고 비외접근술의 여러 단점들을 피할 수 있게 되었다.¹²⁾ 또, 술전에 영상의학적 진단을 통해 종양의 범위를 파악하고 수술시 동결절편생검을 시행하여 충분한 거리의 절제연을 확보하고, 혈관조직이 풍부한 비내 종양에서도 혈관주위에 충분한 혈관 수축제를 주사함으로써 종양을 일괄절제할 수 있게 되었다.¹³⁾ HPCL tumor가 혈관성의 종양이므로 수술전에 혈관조영술 및 색전술을 시행하여 수술시의 출혈을 줄이고 절제를 용이하게 할 수 있으나 동맥경화성 변화가 심하거나 내경동맥등의 공급혈관에 폐쇄가 있는 경우는 불가능하다.²⁾
   본 예는 드물게 비중격에서 발생하여 비강에 국한된 HPCL tumor로, 술전 검사상 혈관성의 양성종양으로 의심되어 비내시경을 통해 절제하였다. 비강에 발생한 혈관성 종양은 절제후 일반적인 병리소견 뿐만 아니라 면역조직화학적 염색을 시행하여 종양의 감별진단에 신중을 기해야 할 것으로 생각된다.

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