교신저자：백정환, 135-710 서울 강남구 일원동 50  성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실
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서     론

   역설적 성대운동은 흡기나 비발성(nonphonatory) 호기 각각에서, 혹은 두단계 모두에서 성대의 발작적 내전이 관찰되는 것을 특징으로 한 임상적 증후군이다. 호흡시 성대의 비정상적 내전으로 인하여 협착음(stridor) 등의 호흡 증상이 발생하게 된다.^1)2)3)4) 환자는 특히 활동시에 악화되는 호흡곤란, 협착음 등을 호소한다. 1974년에 Patterson 등에 의하여 최초로 보고된 이후,¹⁾ 외국에서는 본 질환에 대한 보고들이 산발적으로 있어 왔으나,²⁾³⁾⁴⁾ 국내에서는 아직까지 체계적인 보고가 없었다. 본 질환은 여러 임상 양상을 보이지만 발작시 기도폐쇄로 인한 호흡부전 양상을 보일 수도 있으며, 이러한 경우 적절하고도 신속한 치료를 요하기도 한다.²⁾
   저자들은 간헐적인 중증 호흡곤란 증상으로 천식치료를 수개월에 걸쳐 시행하였으나, 별다른 호전을 보이지 않았던 환자에서 역설적 성대운동으로 진단하고, 성대에 보툴리눔독소 주사로 호흡곤란 증상의 현저한 호전을 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 6개월 전부터 점진적으로 악화된 호흡곤란과 협착음을 주소로 2000년 10월 13일 본원 이비인후과 진료를 받은 42세 여자 환자로 진료시 중등도의 호흡곤란 소견을 보였으며, 음성은 특별한 이상이 없었다. 병력상 6개월 전 심한 기침 감기를 앓았고, 2000년 3월경 타 병원에서 위내시경 검사를 시행한 후, 호흡곤란이 심해지고, 협착음이 나타난 병력이 있었다. 이후 별다른 치료는 시행하지 않았고, 증상의 변화 없이 지내다가, 2000년 9월 27일 본원 내과에 방문하였다. 환자는 뇌손상, 정신 질환 등의 과거력이나, 기관지 천식, 성대 질환, 신경계 질환 등의 가족력은 없었다. 처음에는 기관지 천식에 준하여, 기관지 내시경 검사와 폐기능 검사 등을 시행하였다.
   기관지 내시경 검사상 특별한 이상 소견을 찾을 수 없었다. 폐기능 검사상 특별히 정상을 벗어나는 소견은 없었다(Fig. 1). 내원 당시 내과에서 기관지 확장제, 스테로이드 등으로 기관지 과민성에 대한 치료를 시행하였으나, 뚜렷한 증세의 호전은 관찰되지 않았다. 호흡곤란의 정도는 중등도의 운동이 곤란한 정도였으며, 평소 산소포화도의 감소소견은 보이지 않았지만 nasal prong으로 산소 3 L를 주면서 경과를 관찰하였다.
   내과에서 양측성 성대마비의 가능성을 감별하기 위하여 이비인후과에 협진을 의뢰하였으며, 당시 주로 흡기시에 심한 협착음이 관찰되었고, 이는 호기시에도 약한 강도로 관찰되었다. 굴곡 비후두내시경 검사상, 발성시 정상적인 성대운동을 보이고 있었으며, 양측 성대의 외전 양상도 정상 수준이었다(Fig. 2). 그러나 호흡시 양측성대가 비정상적으로 내전하여 성대를 폐쇄하는 양상을 보이고 있었다(Fig. 3). 이러한 비정상적 내전 양상은 특징적으로 흡기시에 두드러지게 관찰되었다. 호기시는 부분적으로 외전운동은 관찰되었으나, 정상운동범위 및 양상은 아니어서 여전히 부분적인 기도폐쇄를 초래하고 있었다. 양측 후두근의 기능이상 여부를 검사하기 위해 시행한 후두 근전도 검사에서 양측 갑상피열근은 정상적인 수축양상을 보였으며, 탈신경전위 등의 이상소견은 관찰되지 않았다. 그러나 근육의 활성이 계속 유지되는 양상을 주로 흡기시에, 그리고 호기시에도 부분적으로 관찰할 수 있었다. 전기성문파형검사(electroglottography)에서도 호흡시에 정상에서는 관찰되지 않는 성문의 접촉파형을 관찰할 수 있었다(Fig. 4). 동반된 신경계 이상 여부를 보기 위하여 신경학적 검사 및 두개저에 대한 자기공명영상 등에서 특별한 이상소견은 관찰되지 않았다. 정신과적 검진에서도 이상소견은 없었다.
   이러한 검사소견은 역설적 성대운동을 특징과 합치된다고 생각하였다. 이 질환에 대한 치료로서 우선 비호흡(sniffing)을 하게 하는 등의 이완 요법을 환자로 하여금 시행하게 하였다. 동시에 생체 되먹이기 요법을 시행하였다. 후두 내시경을 이용한 생체 되먹이기는 환자상태로 보아 어려운 점이 있었으므로, 전기성문파형검사를 환자에게 직접 보게 하면서, 호흡시 비정상적 파형을 없애도록 교육하는 방법을 사용하였다. 이러한 치료를 시행하면서 proton pump inhibitor로 위식도역류에 대한 치료를 병행하였다.
   상기치료를 시행하였지만, 증세의 별다른 호전이 없어서 다음단계의 치료로서 갑상피열근에 대한 보툴리눔독소 주사를 시행하였다. 처음 시행시 좌측 갑상피열근에만 독소 주사를 3 unit를 시행하고, 우측에는 시행하지 않았다. 시행 1주 후 시행한 후두내시경 검사에서 좌측 성대가 우측과는 달리 호흡시에 완전히 내전하지 않고, 성문 후부에 폐쇄되지 않는 부위가 생성됨을 관찰할 수 있었다(Fig. 5). 그러나 운동의 제한을 받지 않는 우측 성대부위가 보상성 과내전(compensatory overadduction)을 하여, 실제 상기도가 넓어지는 효과는 미미하였으며, 환자의 호흡곤란 증상도 역시 별다른 호전이 없었다. 이후 보존적 치료를 시행하며, 외래에서 추적관찰하던 중 3개월이 지난 후, 성대의 운동이 보툴리눔독소 주사 전과 동일한 것을 확인한 후, 양측 성대에 대하여 독소를 2.5 단위를 시행하였다. 시행 1주 후 성대 소견은 호흡시에도 비교적 건전하게 성대 후부에 공간이 형성되는 것을 관찰할 수 있었고(Fig. 6), 환자의 증상도 현저하게 호전되어, 별다른 제한을 받지 않는 생활이 가능하였다. 보툴리눔독소 주사 후의 음성은 환자 및 검사자 모두에서 별다른 변화가 없었던 것으로 판단되었다. 양측 보툴리눔독소 주사를 시행한지 2개월이 지난 현재 정기적인 외래 통원치료를 시행하고 있다.

고     찰

   역설적 성대운동(paradoxical vocal fold motion)은 비교적 임상적으로 드물게 경험하는 질환으로서, 호흡시(대부분 흡기시) 성대가 불수의적으로 내전하여 기도의 폐색을 초래하게 된다. 외국의 문헌에서는 적은 수의 증례보고가 대부분이고,²⁾³⁾⁴⁾ 비교적 증례수가 많은 보고로서 Altman 등은 6년간 10예를 보고하였고,⁵⁾ Powell 등은 18년간 22예를 보고한 바 있다.⁶⁾ 문헌에서 언급된 증례 수에서 볼 수 있듯이 본 질환은 드문 질환이며, 본 질환에 대한 국내 보고는 거의 없었다.
   Patterson 등이 이 질환을 최초로 보고할 당시는 “Munchausen's stridor”로 기술하여, 이미 신경계통, 혹은 정신과적 질환이라고 파악하였다.¹⁾ 실제로 초기에는 정신적 원인이나, 신경학적 이상이 중요한 원인이라고 생각하였으나, 본 질환에 대한 임상적 경험이 축적되면서, 여러 가능한 병인에 대한 고려가 있었다. 그 결과, 본 질환의 원인으로 여러 가지 가능성이 제시되고 있으나, 대부분의 경우는 여러 원인이 복합적으로 작용할 것으로 생각되고 있다.⁵⁾ 가능한 원인으로는 크게 1) 심인성 또는 전환장애성(conversion) 원인과 2) 진성 성대근 작용 이상(dystonia)으로 분류할 수 있다.⁵⁾ Altman 등의 보고에서는 10명의 역설적 성대운동으로 진단받은 환자에서 7명이 정신과 질환의 병력이 있었다고 한다.⁵⁾ 따라서 본 질환의 진단시 환자에게 정신과 질환의 소인이 있는지 세심하게 진단할 필요가 있다. 본 증례에서는 정신과 검진시, 특별한 정신병 소인은 없는 것으로 생각되었다. 그러나 환자의 병력상, 타병원에서 기관지 내시경 검사를 시행한 직후에 증상이 심하게 발생하였고, 이후 2개월 정도 지난 후에 증상이 약간 호전되는 양상이었다고 하는 바, 기도에 대한 과도한 자극 후, 호흡시 호흡근의 비정상적 긴장이 발생하여 증상을 악화시켰을 가능성에 대한 고려도 필요할 것으로 사료된다.
   Maschka 등은 본 질환의 원인에 따른 임상양상을 정리하여 크게 7가지로 분류하여 보고하였다. ⁷⁾ 이를 열거하면, 1) 뇌간 압박(brainstem compression), 2) 중증 대뇌 피질 손상(severe cortical injury), 3) 하부 운동 신경세포원 손상(nuclear or lower motor neuron injury), 4) 운동 질환(movement disorders), 5) 역류성 질환(gastroesophageal reflux), 6) 꾀병(malingering), 7) 신체화/전환 장애(somatization/conversion disorder) 등이다. 명백한 신경학적 이상이 동반된 병인의 범주(1, 2, 3, 4)가 있다는 사실은, 본 질환의 진단시 이러한 가능성에 대한 정확한 검사가 필요할 것이라는 점을 시사한다. 본 증례의 경우에도 자기공명영상을 포함하여 신경계에 대한 검사를 시행하였는데, 특별한 이상소견은 관찰할 수 없었다. 그리고 몇몇 보고에서는 음성치료를 포함한, 기능적 치료를 시행하여, 꾀병이나 신체화/전환 장애의 범주에 대한 치료를 효과적으로 시행할 수 있고, 이러한 치료가 별 효과가 없는 경우, 진성 성대근 작용이상을 초래하는 운동 질환일 가능성이 높다고 하였다.⁵⁾⁷⁾ 본 증례에서도 호흡근 이완 요법, 생체 되먹이기 요법 등을 포함한 보존적 치료를 시행하였으나, 증상의 호전이 없었다. 신경학적 검사에서 명백한 이상소견이 증명되지 않았던 점을 감안한다면, 본 증례는 상기 원인들 중 운동 질환으로 분류되는 진성 성대근 작용이상에 속할 것으로 사료된다.
   역설적 성대운동은 여러 종류의 증상으로 발현되며, 때로는 천식, 후두개염, 또는 알러지 질환의 증상으로 잘못 진단되는 경우도 상당수 있을 것으로 생각된다. 성대운동의 이상 여부가 확실히 진단되지 않은 상태에서 천식으로 진단되는 경우, 일반적 천식 치료, 즉 기관지확장제나 스테로이드 치료에 반응하지 않는, 비전형적인 양상을 보이게 된다.⁸⁾⁹⁾ 이러한 경우, 불필요한 진단 및 치료가 행해지는 경우가 있으므로 주의를 요한다.⁸⁾⁹⁾ 본 증례도 수개월의 기간에 걸쳐, 천식치료를 시행하였으며, 이러한 치료에 대하여 환자의 증상은 특별한 호전이 없었다. 임상적으로 기관지 천식으로 진단되어 치료를 시행하는 환자군에서 천식에 대한 고식적인 치료에 반응이 좋지 않은 경우, 본 질환을 의심하고 상기도에 대한 적절한 검사를 시행하는 것이 중요하다고 생각한다.
   역설적 성대운동은 성대의 후두내시경 검사를 이용할 때 가장 효과적으로 진단될 수 있다.⁵⁾ 내시경 소견상 호흡시에 성문부의 비정상적 내전이 확인될 때 본 질환을 의심할 수 있다. 후두 내시경 검사를 시행할 때, 상기도의 과도한 자극이 성문부의 비장상적 내전을 더욱 악화시켜, 호흡부전을 초래할 수 있는 위험성이 있기 때문에, 본 증례에서는 굴곡 비후두내시경 검사를 이용하여 가급적 기도자극을 최소화하는 방법을 사용하였다. 이러한 갑상피열근의 비정상적 수축은 성대 근전도 검사를 이용하여 극적으로 증명될 수 있는바, 호흡시의 내전이 관찰될 때, 갑상피열근의 활성이 나타나는 것이 특징적 소견이다.⁵⁾ 이는 본 증례에서도 증명이 되었는데, 이러한 방법을 통하여, 갑상피열근의 비정상적 수축에 따른 성문부폐쇄와 양측성 성대마비시 발생할 수 있는 흡기시의 Bernoulli 효과에 의한 성문부의 피동적 폐쇄를 감별할 수 있으므로, 효과적인 검사방법이라고 사료된다.⁵⁾
   본 질환에 의한 상기도폐쇄는 대개 보존적 치료만으로 해결되는 경우가 대부분이나, 급작스럽게 나타나는 심한 호흡부전의 경우는 기관절개술 등의 방법으로, 응급으로 기도를 확보해야 하는 경우도 있다. Altman 등은 10명의 환자 중 6명에서 심한 기도 폐쇄에 따른 기관절개가 불가피했다고 보고하였으며,⁵⁾ 여러 다른 보고에서도 그 필요성이 언급된 바 있다.¹⁰⁾¹¹⁾ 본 질환은 보존적 치료 방법에 대한 반응이 비교적 좋기 때문에, 최대한 보존적으로 치료하는 것이 중요하며, 그 경우 기관절개술을 해야 하는 경우가 줄어들 것으로 생각된다. 본 환자의 경우도 중증 호흡곤란으로 인하여, 내과에서는 기관절개술도 고려하고 있었으나, 이비인후과에서 치료 방침이 변경되었다. 호흡부전 환자의 처치시, 가능하면 굴곡 비후두내시경 검사를 세심하게 시행하여, 상기도의 병변을 정확하게 관찰하여, 본 질환으로 진단되는 경우는 우선 보존적 치료를 시행해 볼 수 있을 것이다 . 다만 이러한 검사시 기도폐색으로 인한 호흡곤란의 위험성을 줄이기 위하여, 검사시 가급적 후두내시경 검사를 기도에 가장 자극을 덜 주는 방법으로 주의 깊게 시행하는 것이 중요하다. 본 환자는 후두내시경 검사나 근전도 검사시, 호흡부전에 대한 응급처치를 준비한 상태에서 조심스럽게 시행하였다.
   역설적 성대운동의 일차적 치료는 음성치료를 통한 보존 요법이다.¹²⁾ 이 치료방법은 호흡 기술에 대하여 환자가 주의를 기울이는 것을 목적으로 하며, 공황(panic)의 위험성을 줄이고, 긴장을 감소시키는 것을 목적으로 한다. 구호흡보다 비호흡을 권장하는 것을 주안점으로 하는데, 그 이유는 비호흡이 성문부의 외전 성향을 증가시키고, 호흡기의 이완을 촉진하기 때문이다. 구체적 방법으로；1) 입술을 닫은 상태에서 비강을 통한 흡기, 2) 혀에서 가급적 힘을 뺀 상태에서의 이완, 3) 입술을 오므린 상태에서 길게 ‘/s/’ 소리를 내면서 구강을 통한 호기, 4) 대부분의 시간을 흡기에 할애하는 호흡법 등이다.¹²⁾ 생체 되먹이기 요법도 중요한 치료수단이다.⁵⁾ 호흡시 환자에게 성대의 소견에 대한 시각정보를 주고, 스스로 발전된 기술을 찾아나가는 방법인데, Bastian 등은 후두내시경을 이용하여 시각정보를 부여하여 좋은 결과를 얻었다고 보고한 바 있다.¹³⁾ 본 증례에서는 전기성문파형도(electroglottogram)를 이용하였는데, 후두내시경에 비하여 환자의 자극을 줄일 수 있는 방법으로 유용성이 있다고 생각된다. 상기 치료 방법들은 전술한 병인 중 신체화/전환 장애가 주 원인이거나, 이러한 요소가 병변의 발생에 개입한 경우 유용성이 있다.
   성대근의 작용이상(dystonia)가 동반된 경우, 상기 치료방법만으로는 효과가 적은 경우가 많은데, 이 경우 보툴리눔독소 주사가 효과적이다. Blitzer 등은 12년 동안 본 질환으로 진단된 24명의 환자를 대상으로 보툴리눔독소 주사를 시행한 결과를 보고한 바 있다.¹⁴⁾ 개개 환자에게 주관적 척도를 사용하여 주사 전후의 증상 정도를 평가하였을 때, 주사 전 평균 27%의 호흡기능이 주사 후 정상의 82%로 호전되었다고 하였다. 증상 호전이 지속되는 평균기간은 14주(분포, 6~26주)였다고 한다. 성대근의 작용이상이라는 관점에서 본다면, 병인론적을 본 질환은 경련성 발성장애와 유사성이 있다고 생각되며, 그런 의미에서 본 치료법의 근거가 있다고 하겠다.¹⁴⁾ 본 증례의 경우, 우선 좌측 성대에만 주사를 시행하여 그 반응을 보았는데, 반대편 성대의 대상적 내전으로 만족할 만한 증세의 호전이 없었으며, 양측 성대에 2.5 단위를 시행한 후에야 효과가 있었다. Blitzer 등¹⁴⁾의 방법에서도 양측 성대에 모두 0.625에서 3.75 단위를 주사하였다고 하는 바, 향후 동일한 증례에서는 양측 성대에 모두 주사하는 방법을 우선적으로 고려하여야 한다고 사료된다.
   본 질환의 병인에서 위식도역류가 중요한 역할을 한다고 인정되고 있다. Altman 등은 80%에서,⁵⁾ Powell 등은 95%에서 역류를 시사하는 성대 소견이 관찰되었다고 보고한 바 있다.⁶⁾ 위산 역류로 인한 자극으로 성대의 과도한 긴장, 경련이 촉발되는 것이 본 질환의 병인에 큰 부분을 차지한다고 생각되고 있다. 위산 역류 여부를 증명하기 위해서는 24시간 pH검사가 필요하겠으나, 이러한 증명이 반드시 필수적이지는 않다고 생각하며, 이는 대부분의 다른 보고에서도 반드시 시행하고 있지는 않고, 성대의 유사 소견 여부로 역류의 가능성을 파악하는 정도이다. 본 환자에서는 특별히 역류를 시사할 만한 증상이나, 소견은 없었으나, 저자들은 이러한 질환의 동반가능성을 염두에 두고 역류성 인후두염에 대한 치료도 같이 시행하였다.
   결론적으로 호흡곤란 증상을 호소하는 환자에서, 전형적인 기관지 천식의 소견과는 합치되지 않으면서, 원인불명의 간헐적 상기도 폐쇄가 보이는 환자에서는 본 질환의 가능성을 염두에 두는 것이 향후 적절한 진단 및 치료에 중요하며, 이러한 환자의 치료에 있어서 생체되먹이기 요법을 포함한 음성치료, 위식도역류에 대한 치료, 그리고 보툴리눔독소에 의한 치료 등이 효과적인 치료방법으로 고려되어야 할 것으로 사료된다.

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