교신저자:박용호, 301-721 대전광역시 중구 대사동 640 충남대학교 의과대학 이비인후과학교실
전화:(042) 220-7692 · 전송:(042) 253-4059 · E-mail:cnuhen66@hanmail.net
서
론
이소성 흉선은 선청성 경부종물 중 드문 질환으로서 약 90%에서 낭성으로 존재하며 대부분 수술 전 경부림프절염, 새열낭종, 낭성 히그로마기형종 등으로 오인되기 쉽다. 저자들은 최근 8개월된 여아에서 우연히 발견된 경부종물인 고형성의 이소성 흉선을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
8개월된 여아가 우연히 발견된 우측 측경부 종물을 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이사항은 없었으며 진찰 소견상 우측 흉쇄유돌근 앞쪽으로 약 3×4 cm 크기의 종물이 촉지되었으며 발적이나 기복 등은 보이지 않았다. 그 외의 다른 두경부 소견이나 기도 및 전신 검사상 특이 소견은 없었다. 방사선학적 검사상 경부 전산화 단층촬영에서 우측 흉쇄유돌근의 전내측으로 약 4×3×2 cm 크기의 중간 강도의 종물이 관찰되었으며, 2회의 경부 초음파 하 조직검사상 만성염증과 섬유조직으로 보고되었다(Fig. 1).
수술은 전신마취하에 경부절개를 시행하여 종물을 제거하였다. 종물은 경동맥, 경정맥 및 설하신경과의 구별은 잘 되었으며 수술중 냉동결편 조직검사상 흉선으로 생각되었고, 수술중 확인한 흉부 단순촬영과 경부 전산화 단층촬영에서 종격동 내에 정상 흉선의 음영을 확인하였다(Fig. 2).
종물은 4×3 cm 크기의 하얀색의 소엽을 형성하는 고형성 종물 이었고 조직학적 검사상 이소성 흉선으로 보고되었다(Figs. 3 and 4). 환자는 현재 약 7개월 동안 병변의 재발이나 합병증 없이 추적 관찰 중이다.
고 찰
흉선은 제 3 새낭 혹은 제 4 새낭으로부터 양측으로 발생하여 태생 약
6~8주에 경부로 내려가서 양쪽 원기가 합쳐서 선을 형성하며 상부종격동, 흉골 뒤쪽으로 이동한다.1) 소아에서 사춘기에 이르기까지 크기는 점차 증가하다가 이후에는 퇴축하는 양상을 보이며 특히 소아에서 자가면역질환의 방어에 중요한 역할을 담당한다.
이소성 흉선은 주로 일측의 무증상인 경부 종물로 발현되며 좌측의 전상부에 위치한다.2)3)4) 종물의 크기와 위치에 따라 호흡곤란1)이나 기도 압박5) 등을 유발할 수도 있으며 상기도 감염 후 갑작스런 크기 증가5) 등을 보이거나 중증근무력증, 악성종양과의 연관성도 보고된 바 있다.
약 90% 낭성으로 존재하며 경성인 경우보다 낭성인 경우 증상이 존재하여 주로 발견된다.6) 병인으로는 새낭의 발생과정 중에 흉선인두관에서의 잔유물에 의한 것으로 설명되고 있으며 Speer7)에 의하면 병리적 퇴축에서의 분리된 산물, 종양성 과정, Hassall 소체나 간엽성분의 낭성퇴행 등으로 생각하였으며, 최근에 인정되고 있는 병인으로는 Hassall 소체의 낭성퇴행과 흉선인두관에서의 불합일화된 잔유물이 낭성퇴행을 일으켜 발생하는 것으로 생각한다.8) 조직병리학적 소견으로는 낭성인 경우 내층은 비각질화된 편평상피로 구성되어 있고 주변에 염증세포의 침착된 흉선조직을 볼 수 있으며8) 경성인 경우 정상 흉선 조직처럼 보인다.3)9)10)12) 조직병리학적 소견에서 Hassall 소체를 찾는 것이 질병 특유의 증후가 된다.11)12)
감별진단으로는 경부림프절염, 경부결핵 등의 염증성 종물과 새열낭종, 갑상설관낭종 등의 선천성 종물, 혈관종, 신경아세포종, 기형종 등의 신생성 종물 등과 감별 해야 하며, Cacciaguerra 등10) Lima 등13)에 의하면 초음파에서는 고형성일 경우에 다수는 과다메아리 부분을 볼 수도 있고 경동맥과의 연관성도 볼 수 있으며, 드물게는 전산화 단층촬영이나 자기공명영상촬영에서 정상 흉선과의 연관도 볼 수 있다.14) Loney 등12)에 의하면 수술 전에 이소성 흉선의 진단은 어려우며, 치료는 증상이 있을 때 다른 종물과의 감별을 위하여 수술적 치료를 하고 이때는 반드시 흉부 단순방사선검사나 컴퓨터전산화단층촬영 등으로 종격동에 정상 흉선이 있는지 여부를 확인하는 것이 중요하다.
저자들은 매우 드문 질환으로서 8개월된 여아에서 고형성 이소성 흉선을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
-
Tovi F, Mares AJ.
The aberrant cervical thymus-embryology, pathology and clinical implication. Am J Surg 1978;136:631-7.
-
Lewis CT. Ectopic thymus of the neck-report of three examples in children. Postgrad Med J 1975;51:38-40.
-
Domarus H, Blaha I.
Ectopic thymus in the neck: a case report and review of the literature. Br J Pediatr Surg 1987;40:532-5.
-
Rypens F, Avni F, Muller F, Baran D, Struyven J. Thymus ectopique cervical. J Radiol 1989;70:721-3.
-
Lewis MR. Persistence of the thymus in the cervical area. J Pediatr 1962;61:887-93.
-
Hinds EA, Linkner LM, Cloud DT, Trump DS. Ectopic thymic tissue of the neck. J Pediatr Surg 1970;4:460-3.
-
Speer FD.
Thymic cyst: a report of thymus presenting cysts of three types. NY Med Coll Flower Hosp Bull 1938;1:142.
-
Terzakis G, Louverdis D, Vlachou S, Anastasopoulos G, Dokianakis G, Papafragou AT.
Ectopic thymic cyst in the neck. J Laryngol Otol 2000;114:318-20.
-
Kacker A, April M, Markentel CB, Breuer F.
Ectopic thymus presenting as a solid submandibular neck mass in an infant: a case report and review of literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;49:241-5.
-
Cacciaguerra S, Rizzo L, Tranchina MG, Cutrona D, Benedetto AD.
Ultrasound features of ectopic cervical thymus in a child. Pediatr Surg Int 1998;13:597-9.
-
Lundeen BE, Sty JR. Ectopic cervical thymus: a rare neck mass in an infant. J Clin Ultrasound 1994;22:412-5.
-
Loney DA, Bauman NM.
Ectopic cervical thymic masses in infants: a case report and review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998;43:77-84.
-
Lima M, Ruggeri C, Trizzino V, Domini M, Libri M, Zanetti G, et al.
Ectopic cervical thymus: case report. Eur J Pediatr Surg 1996;6:228-30.
-
Cioffi U, Simone MD, Nosotti M, Bellaviti N, Radice F, Santambrogio L.
Horeshoe shaped ectopic cervical thymus extending into the anterior mediastinum. Eur J Surg 2000;166:508-10.
|