교신저자：황수훈, 405-760 인천광역시 남동구 구월1동 1198 가천대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   갑상설관 잔유조직에서 일차적으로 발생하는 악성종양은 갑상설관 선천성 기형의 1%미만에서 발생하며 특히 소아에서는 매우 드문 질환으로 알려져 있다. 임상적으로 양성종양과 비슷하여 수술 전 진단이 어렵기 때문에 수술시 얻어진 조직의 동결절편검사와 병리조직학 소견으로 진단할 수 있으며, 병리 조직학적으로 유두상 선암종(80%)이 가장 흔하고 유두상과 여포상의 혼합형(8%), 편평세포암종(6%), 기타 여포상 선암종, 역행성 암종 순을 보이고, 갑상설관 악성종양의 11%는 갑상선의 침윤이 관찰된다.^1)2)5)6) 기원은 갑상설관 잔유조직에서 발생한 유두상 선암종과 갑상선 유두상 선암종의 갑상설관 잔유조직으로의 전이로 대별될 수 있다. 낭종내에 종양이 국한되어 있을 때에는 국소 제거술로 충분한 치료가 된다고 알려져 있다.⁵⁾ 
   최근 저자들은 10세 여아의 갑상설관 잔유조직에서 발생한 유두상 선암종을 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 10세 여아로 1년 전부터 촉지되는 경부 정중부 종물을 주소로 내원하였다. 내원 당시 자각증상은 없었으며, 내원 수일 전부터 경미한 동통이 간헐적으로 동반되었다. 가족력과 과거력상 특이사항은 없었으며 이학적 검사상 1 ×2 cm 정도의 낭포성 종물이 갑상연골 바로 위 정중부에서 촉지되었으며, 연하시 상방으로 이동하였다. 경부 촉진시 갑상선은 정상이었으며 다른 부위에서 촉지되는 종물은 없었고, 기타 혈액 및 갑상선 기능검사도 정상이었다. 경부 단순 촬영상에는 특이 소견이 없었으나, 경부 전산화 단층 촬영상 경부 설골하부 정중부에 1.5×2 cm의 주위와의 경계가 분명하고, 주변의 근육조직보다 저음영의 낭종성 병변이 관찰되며, 이 병변의 하연은 갑상연골까지 내려와 있었다(Fig. 1). 갑상선 동위원소 검사상 양측 갑상선은 정상 소견이었고, 비정상적으로 섭취되는 부위는 없었다.
   환자는 전신 마취 하에서 수술을 시행하였으며, 종물의 하방에서 약 4 cm의 수평 피부 절개를 시행 후 광경근 아래층을 따라 피판을 만든 후 종물을 노출시켰다. 종물은 주위조직과 박리가 잘되었고 설골과의 유착 소견은 보이지 않았다. 설골은 보존하고 종물을 주위 연조직과 함께 절제한 후 수술을 종료하였다.
   수술 후 병리학적 육안 소견상 1.2 cm 크기의 낭종과 내부에 5개의 2 mm 내지 4 mm 크기의 유두상 결절들이 관찰되었으며, 현미경 소견상 유두상 결절들은 투명한 핵을 갖는 입방형 세포로 덮인 유두상 구조로 이루어져 있었고 사종체도 자주 관찰되어 갑상선 유두상 암종의 조직학적 소견과 동일한 양상이었다(Fig. 2).
   술후 2주 후 시행한 갑상선 기능검사는 정상이었으며, 술후 6개월 후 시행한 경부 전산화 단층촬영에서 재발소견이나 이상소견은 없었다.

고     찰

   태생학적으로 갑상설관은 혀의 맹공부터 전경부까지 어느 부위에서나 발생가능하며, 갑상설관 잔유조직에서 동반될 수 있는 변위 갑상선조직(ectopic thyroid tissue)도 설부, 설하부, 설골상부 및 설골하부 등 어느 곳에서나 발견될 수 있지만, 특히 설골하부(65%)에 흔하다.³⁾⁷⁾ 갑상설관의 내면상피는 주로 중층편평상피 혹은 위중층섬모원주상피로 되어 있으며, 드물게 이행상피, 입방상피 등도 나타난다.⁴⁾⁸⁾⁹⁾ 
   갑상설관 유두상 선암종은 정상 갑상선 조직의 변위소(ectopic nest)내에 악성변성이 일어나는 것으로, Nuttal과 Judd 등은 경부의 정중부에 발생한 낭종형 유두상 선암종이 임상적으로는 갑상선에서 발견되지 않은 경우도 이차적으로 전이된 결과라고 하였다.^4)10)11) LiVolsi 등은 경부의 정중부에 발생한 낭종에는 병리조직학적 검사상 변위 갑상선 조직이나 갑상설관 낭종의 증거가 없는 낭종형 유두상 선암과, 변위 갑상선 조직과 갑상설관 낭종의 증거와 함께 유두상 선암종이 발견되는 등 두 종류가 있는데 본 예는 후자의 경우라 할 수 있다.¹²⁾ 
   갑상설관 유두상 선암종은 여자에서 많고, 20~50세에 가장 많은 발병률을 보인다.⁴⁾⁵⁾ 증상은 설골체부 정중부의 무통성 종물이 주증상으로, 대부분의 경우 종물은 설골체부 전방에 위치하지만 측부에 위치할 경우도 있다. 크기는 주로 2~5 cm의 범위에 속하며 크기의 급격한 변화가 없으며, 크기와 악성과의 관계는 없는 것으로 알려져 있다.¹³⁾ 드물게 연하곤란, 애성, 농분비등이 나타나는 경우도 있다.
   갑상설관 유두상 선암종의 수술전 진단은 세침흡인 세포학적 검사를 통한 병리조직학적 확진만이 유일한 진단법이지만, 상대적으로 빈도가 낮은(갑상설관 낭종의 1%미만) 질환의 감별을 위해 모든 갑상설관 낭종 환자, 특히 어린이 환자에서 이와 같은 침습적 방법의 진단법을 사용하는 것에 대해서는 논란이 있다.⁵⁾ 기타 수술전 갑상선 동위원소 검사 및 기능검사 등은 갑상선조직의 이상 유무를 밝히는데 도움을 줄 수 있다. 갑상설관 유두상 선암종은 갑상선 유두상 선암종의 경부림프절 전이와 감별진단하여야 하는데, 림프절전이인 경우는 종물이 유연하고 벽이 얇으며 낭포성으로 만져지는 점이 감별진단에 도움을 준다.¹⁴⁾ 수술 전에는 악성종양의 진단을 내리지 못하는 경우가 대부분이므로 수술시 얻어진 조직표본을 절개하여 낭종벽에서 유두상 조직 유무를 확인하고 만약 악성병변이 의심되면 동결절편검사를 시행하여 진단에 참고하는 것이 바람직하며, 악성조직으로 확인되면 수술시야에서 갑상설관 낭종이 있었던 부분, 갑상선의 병변 유무, 림프조직의 전이 유무를 자세히 살펴보아야 한다.
   갑상설관 유두상 선암종의 치료는 Sistrunk 술식이나 광범위 절제술만으로 95%의 완치율이 보고되고 있다.^5)15)16) 그러나 암종이 주위조직으로 침윤되어 있거나 갑상선 내에서도 병변이 의심되면 갑상선 전적출술 및 술후 방사선 요오드 요법을 시행해야 한다.¹³⁾ 본 증례의 경우 주위 침윤 소견은 없었고, 종물이 주위조직과 잘 박리되었으며 수술 후 병리 소견에서 유두상 선암종으로 진단되었으므로 설골을 보존한 채 종물을 절제하였다. 갑상설관 유두상 선암종은 주갑상선에 발생한 악성종양과 거의 유사한 생물학적 특성을 보인다. 따라서 수술 후에는 정기적인 추적관찰로 전이 및 재발을 발견할 수 있는데 전이는 2%이하로 매우 드물며 예후도 매우 좋은 것으로 알려져 있다.⁵⁾ 

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