교신저자：변상내, 301-721 대전광역시 중구 대사동 640 충남대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   수막종은 수막의 거미막 과립세포(arachnoid granulation cells)에서 발생하는 과오종이다.¹⁾ 수막종은 원발성 두개강내 종양의 약 13~18%를 차지하며 대부분의 경우에서는 천막상부에서 발생하고 8~9%만이 천막하부에서 발생한다.²⁾³⁾ 약 20%에서 두개강 외로의 진행을 보이며 안와, 두개골 외판, 두피 연부조직, 비강, 부비동, 인두주위강의 빈도순으로 발견된다.²⁾³⁾
   측두골에서 발견되는 수막종은 중두개와와 후두개와의 두개내 수막종이 중이강과 유양동으로 직접 확장한 이차성 수막종과 내이도, 경정맥공, 안면신경 슬부위, 이관개 주위 대·소추체신경구의 이소성 거미막 과립세포로 부터 직접 발생한 일차성 수막종으로 나눌 수 있다.¹⁾⁴⁾ 측두골의 이차성 수막종의 경우 국내에서 Choi 등⁵⁾에 의해 1예 만이 보고된 바 있다.
   최근 저자들은 점진적인 청력소실과 경미한 두통만을 호소하며 이성 용종으로 발현된 이차성 측두골 수막종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   66세 여자환자로 약 4개월 전부터 발생한 우측의 점진적인 청력소실과 경미한 두통을 주소로 내원하였다. 약 3년 전부터 좌측 귀에 이명이 발생하였으나 특별한 검사를 시행 받지 않았다.
   내원시 이학적 소견상 우측 외이도는 탈출된 용종양의 종물에 의해 폐쇄되어 있었으며 종물을 제거한 후에도 외이도 후상벽의 현수로 고막은 관찰할 수 없었다(Fig. 1). 순음청력검사상 우측은 기도 82 dB, 골도 44 dB의 혼합성 난청을 보였고 어음청취역치는 80 dB, 어음명료도는 60%이었다.
   측두골 전산화단층촬영 소견상 우측 측두골의 고실개와 추체첨부가 파괴되어 있었고 중이강과 외이도는 연부조직 음영의 종물로 채워져 있었다. 또한 좌측 추체첨부 근처에서는 두개강내 병변을 시사하는 석회화가 관찰되었다(Fig. 2).
   두개강내 병변을 확인하고자 자기공명영상을 시행하였다. 자기공명영상 소견상 중이강과 외이도 및 추체첨부에서는 중두개와에서 관찰되는 종물과 같은 연부조직 음영이 관찰되었다. 종물은 T1영상과 T2영상에서 뇌실질과 비슷한 신호강도를 가지며 조영제에 증강이 잘 되었으며, 천막의 변연을 따라 dural tail 양상을 보였다(Fig. 3). 두개강내 종물은 대뇌겸에서 상시상 정맥동으로 진행되어 양측 해면정맥동, 우측 천막, 우측 중두개 및 좌측 소뇌교각에 이르는 광범위하고 다발적인 양상을 보였다. 두개강외로의 침범은 우측 측두골의 고실개를 통하여 고실과 외이도, 우측 추체첨부를 통하여 하측두와로 진행하였다.
   외이도에서 제거한 종물은 유경성으로 이성 용종과 유사하였다(Fig. 4). 조직검사 소견상 편평상피세포로 덮여있었고 그 아래로 종양세포들이 소용돌이 모양의 소엽을 이루고 있었으며 이 소엽들은 얇은 섬유혈관조직으로 이루어진 격막에 의해 둘러싸여 있었다(Fig. 5). 고배율상 일정한 난원형의 종양세포는 세포경계가 불분명하였고 적당한 호산성의 세포질을 가지고 있었으며, 원형의 핵은 중심에 위치하면서 미세한 과립상의 창백한 염색질과 불분명한 핵인을 보였다. 면역조직화학검사에서 vimentin에 양성반응을 보였으며(Fig. 6), epithelial membrane antigen, cytokeratin, S-100 protein, muscle actin, desmin에 대해서는 음성을 보였다. 이상의 소견으로 수막내피성 수막종으로 진단할 수 있었다.
   본 증례의 경우 종양의 범위가 광범위하여 완전절제가 불가능할 것으로 판단되었고 신경학적 증상을 보이지 않는 고령의 환자임을 고려하여 수술적 치료는 시행하지 않았다.

고     찰

   두개강내 수막종이 측두골에 접하여 발생한 경우에는 43% 정도까지 두개강외 진행을 보이는데 대부분 경정맥공과 파열공을 통하여 인두주위강으로 진행한다.²⁾³⁾ 종양이 정맥동을 침범한 경우 경정맥와와 하고실을 통해 중이강과 유양동으로 진행할 수 있으나 연이은 외이도로의 진행의 결과로 나타나는 이성 용종의 발현은 매우 드물다.³⁾ 그밖에 측두골의 인부를 통하여 측두와, 협골궁의 근부를 통하여 이개전부 또는 유양동 첨부를 통하여 경부로 진행할 수 있다.²⁾ 본 증례에서는 중두개와의 수막종이 직접 고실개를 통하여 중이강과 외이도로의 진행을 보였는데, 얇고 인접해 있는 고실개의 해부학적 요인과 수막종의 침습성향에 기인하는 것으로 보인다.
   측두골에서 발견되는 수막종은 두개내 수막종과 유사하게 여자에서 호발하며 17세에서 68세의 연령분포을 보인다.⁴⁾ 수막종은 잠행성으로 서서히 자라는 종양이므로 종물이 상당히 커져있는 상태가 아니면 신경학적 증상은 나타나지 않으며, 측두골 수막종에서는 이차성이든지 일차성 수막종이든지 원발부위에 관계없이 85%에서 초기증상으로 이증상이 나타나고 54%에서는 청력소실을 가장 먼저 호소한다.⁶⁾⁷⁾ Nager 등²⁾은 측두골의 수막종환자에서의 증상을 점진적인 청력소실, 두통, 현훈, 이명, 이루, 이통, 안면신경마비, 미각소실 등의 빈도순으로 보고하였으며, 본 증례에서도 종양이 매우 크고 다발성이었음에도 불구하고 점진적인 청력소실, 경미한 두통 및 반대측 이명 외에 뚜렷한 신경학적 증상을 보이지 않아 초진시 수막종을 예측할 수 없었다.
   방사선 검사로서 전산화단층촬영과 자기공명영상촬영이 우수한 감수성을 가지고 있다. 전산화단층촬영 소견상 수막종은 주위 뇌조직보다 약간 고농도 음영의 종양으로 조영제 주입 후 음영증강을 보이고 전환성이나 섬유성 수막종에서는 석회화 침착을 볼 수 있다.⁸⁾ 자기공명영상에서는 강조영상상 종양주위로 수막의 대조 강조영상(‘dural tail’sign)을 볼 수 있다.⁹⁾
   두개강내 수막종은 구형이고 결절성의 탄력 있는 표면을 가지며 경막에 견고히 부착되어 있고 주위의 뇌실질과는 뚜렷한 경계를 가지는 반면 측두골의 수막종은 주위 골조직으로 침윤하는 양상을 보인다.¹⁰⁾ 그러나 주위 골조직이나 근육 또는 경막의 침윤만으로는 악성으로 판정하지 않으며 세포분화의 정도, 핵인의 다형태성, 뇌실질의 침범, 미세괴사, 핵인의 두드러짐 정도, 세포질의 양 등의 병리학적 소견에 따라 결정한다.¹¹⁾ 확진은 조직검사를 통하여 가능하며, 수막종은 수막내피성(meningotheliomatous or syncytial), 전환성(transitional or psammomatous), 섬유모세포성(fibroblastic), 혈관종성(angiomatous)의 주요 네 가지 이형 외에 악성(anaplastic), 유두상성(papillary), 분비성(secretory) 이형 등으로 분류하는데 이 중 수막내피성과 전환성이 가장 많다.^4)11)12)
   면역조직화학검사상 수막종은 vimentin에 항상 양성 반응을 보이며, 상피막항체(epithelial membrane antigen)에 대해서는 약 95% 이상에서, cytokeratin에 대해서는 약 33%에서 양성반응을 나타나고, S-100 protein에도 양성반응을 보일 수 있는 것으로 보고되고 있다.⁴⁾⁶⁾
   수막종은 경정맥구종양, 부신경절종, 신경초종, 크롬친화세포종, 전이암 등과 감별진단이 필요하다.³⁾¹⁰⁾ 경정맥구종양은 수막종에 비해 더욱 풍부한 혈관과 과립성 세포질이 풍부한 종양세포을 가지고 있고 면역조직화학검사상 chromogranin에 양성을 보인다.¹³⁾ 수막내피성 수막종은 특히 부신경절종과의 감별진단이 중요한데 두 종양 모두 종양세포들이 소엽을 이루고 있고 이 소엽들은 얇은 섬유혈관육주에 의해 분리되어 있으나 부신경절종는 소용돌이 모양이 없고 neuroendocrine markers에 염색이 되고 상피막항체에 음성이다.⁴⁾ 전환성 수막종은 신경초종과의 감별진단이 중요한데 두드러지게 물결치는 듯한 핵을 가지고 있으며 저밀도의 세포영역과 고밀도의 세포영역이 교대로 나타나며 책상핵(palisading nuclei)을 볼 수 있다.⁴⁾
   치료는 수술적 제거가 일차적인 방법으로 선택되며 완전 절제 후의 예후는 비교적 좋다. 그 외의 방사선치료와 항암제치료는 효과적이지 못한데 서서히 자라는 종양의 특성 때문이라 생각되어지고 있다.⁴⁾ 수술 후 재발율은 약 15%정도, 재발기간은 수술 후 평균 5년으로 보고되고 있으며, 가장 흔한 재발 원인은 종양의 불완전한 제거이다.⁶⁾ 수술시 종양을 육안적으로 완전히 제거하였다해도 측두골로 미세하게 확장하기 때문에 중이종물의 제거에 있어 만족스러운 결과을 얻기는 어렵다.⁶⁾ 잔존하는 종양이 측두골내에서 서서히 자라기 때문에 적어도 10년 내지 15년 이상 매년 전산화 단층촬영으로 지속적인 추적관찰이 필요하다.⁶⁾¹⁰⁾ 그러나 본 증례와 같이 종양의 범위가 광범위하여 완전 절제가 불가능하며 신경학적 증상을 동반하지 않는 고령의 환자에서는 보다 보존적인 치료방법이 필요할 것으로 생각된다.

결     론

   측두골의 수막종은 드물지만 신경학적 증상이 없이 경미한 이증상만을 보이는 경우가 대부분이므로 모든 측두골 종물의 감별진단에 포함하여야 할 것으로 생각한다. 저자들은 중두개와에서 기원하여 이성 용종으로 발현된 측두골의 이차성 수막종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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