교신저자：김형종, 431-070 경기도 안양시 동안구 평촌동 896 한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서      론

   두개내 종양의 약 18%를 차지하는 수막종은 약 20%에서 두개강외 침범을 한다.¹⁾²⁾³⁾ 중이를 침범한 수막종은 흔치 않으나 중이내에서 따로 떨어져 발생하거나 두개내 수막종이 중이를 침범함으로써 나타날 수 있다.²⁾ 증상으로는 점진적인 청력감퇴, 두통, 어지러움, 이명, 이루, 이통, 안면마비 등을 보일 수 있으나, 만성화농성중이염의 증상과 명확한 구별은 어려운 것으로 알려져 있다. 저자들은 이루와 청력감퇴의 증상을 보인 40세 여자에서 만성중이염 진단하에 중이근치수술 시행중 관찰된 중이내 종물의 병리조직학적 검사상 수막종으로 진단되어 두개강에서 기원된 수막종이 중이강까지 침범된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   40세 여자 환자로 내원 4개월 전부터 두통이 점진적으로 악화되고, 어지러움, 우측 귀의 청력감퇴와 이루가 발생하여 만성화농성중이염이 의심되어 수술적 치료를 위하여 개인의원에서 의뢰되었다. 환자는 약 2년 전부터 간헐적으로 지속되는 두통과 우측 귀의 충만감이 있었으나 별다른 치료없이 지내왔다고 한다. 과거력상 9년전 유방종물 절제술을 받은 병력이 있고 가족력상 특이사항은 없었다. 이학적 소견상 좌측 고막은 정상이었으나 우측 고막은 다소 유착되어 보였고 어두운 색조를 띠었으나 뚜렷한 천공은 관찰되지 않았으며 고막의 하부에 육아종성 용종이 관찰되었으며 이루는 없었다(Fig. 1). 순음 청력 검사상 우측 골도-기도청력의 역치는 5 dB HL와 58 dB HL이었고 어음 판별도 검사는 정상이었으며 임피던스 청력 검사상 우측 B type의 고실도 소견을 보였다. 측두골 단순 방사선 검사상 우측 유양돌기의 함기화가 감소된 소견을 보였고 조영제를 사용하지 않은 bone setting algorithm의 측두골 전산화 단층촬영상 우측 중이강과 유양동내에 연부조직음영이 보였으며 중두개와의 추체골과 접형골의 미만성 골증식소견(hyperostosis)을 관찰할 수 있었다(Fig. 2). 상기소견을 종합하여 만성중이염에 동반된 섬유성 이형성증의 진단하에 중이근치술을 시행하였다. 수술 소견상 중이 점막은 비후되어 있었고 짙은 갈색의 용액이 중이강내에서 관찰되었으며 유양동함기세포는 섬유성 육아조직으로 가득차 있었다. 상고실내에는 붉은 색을 띠는 포도송이 모양의 육아종성 종물이 관찰되었으나 출혈이 심하여 천개의 골결손 부위나 종물의 근원지에 대한 구별은 힘들었고 종물의 일부를 절제하여 병리조직학적 검사를 의뢰한 결과 수막종으로 판명되었다. 조직검사 소견으로는 H-E 염색에서 종양세포로 이루어진 분엽화된 소수의 세포 윤상분지가 형성되어 있는 것이 관찰되었다(Fig. 3). 술후 시행한 뇌 자기공명영상에서 우측 중두개와와 후두개와에서 소뇌교각조까지 이어지는 넓고 편편한 기저부의 종물이 관찰되었다. T1영상에서는 뇌의 회백질과 같은 음영을 보였으나 T2영상에서는 고음영으로 관찰되었고 조영제에 증강이 잘되는 양상을 보였다. 종물 주위로는 뇌기질의 부종이 관찰되었고 종물의 기저부에서 dural tail sign을 관찰할 수 있었다. 이 종물은 넓어진 우측 난원공을 통하여 하측두와로 진행되어 있었으며 우측 중두개와의 미만성의 불규칙한 과골화증도 관찰되었다(Fig. 4). 이상 소견으로 두개강내에서 중이로 침범된 수막종으로 진단할 수 있었으며 환자는 연고지 관계로 다른 병원의 신경외과로 전원되어 수술을 시행받았다. 수술은 cranio-orbitozygomatic 접근법을 통하여 두개내 종양 절제술을 시행받았다. 측두엽내에 위치한 두개내 종양은 경막을 뚫고 추체골로 확장되어 있었고 난원공을 통해 두개외로 진행되어 있어서 이 부위는 부분절제술을 시행하였고 후두개와로 진행한 부위는 환자의 증상이 없어서 제거하지 않았다고 한다. 신경외과 수술 1달 후에 시행한 순음 청력 검사상 우측 골도-기도청력의 역치는 18 dB HL와 45 dB HL이었고 고막 소견상 특이소견은 관찰되지 않았으며 현재 별다른 합병증 없이 외래 추적 관찰중이다.

고     찰

   수막종은 지주막융모세포와 혈관내피세포로부터 기원하고 경막에 부착하여 있기 때문에 경계가 잘 지워지는 구형의 종양이다. 수막종은 대부분이 대뇌반구에 발생하고 약 8~9%가 소뇌에 발생하며 후두개와에서는 소뇌교각에서 가장 많이 발생하고 추체삼각의 후면이 가장 흔한 경막 부착 부위이다.⁴⁾ 어느 연령에서나 발생이 가능하나 45세 전후에서 가장 많이 발견되고 남녀 비는 약 1：2로 여성에서 호발한다. 수막종의 두개강외 호발 침범 부위는 측두골, 전두골, 안와, 비강, 두피부와 안면골 등이다. 측두골에 침범한 두개강내 수막종은 흔하지 않고 측두골내에서 따로 떨어져 발생한 수막종은 매우 드물다.⁵⁾ 일단 수막종이 측두골로 진행하게 되면 약 43%에서 인두주위강, 하측두와, 이개전부, 경부까지 진행을 한다고 보고되어 있다.⁶⁾ 1964년 Nager 등⁴⁾이 측두골을 침범한 수막종 37예를 발표한 이후 1983년까지 약 79예가 전세계적으로 보고되었으며, 이중 대부분은 두개내 종양과 측두골내 종양이 함께 존재하였고 약 25%는 측두골내에만 존재하였다. 이후 1992년 Arriaga 등⁷⁾이 측두골을 침범한 수막종 56예를 대상으로 수술적 방법의 선택에 대하여 보고하였고 1999년 Vrionis 등⁸⁾도 측두골을 침범한 수막종 13예에 대하여 보고하였다. 국내에서는 Choi 등⁹⁾이 외이도로 확장된 두개외 수막종 1예를 보고하였을 뿐이고 신경외과 영역에서도 전두부의 두개강외 연부조직으로 파급된 경우의 보고¹⁰⁾가 있을뿐 측두골을 침범한 증례는 없었다.
   수막종의 진행경로는 다양하여 중두개와로부터는 천개, 대추체신경구, 추체삼각의 전면 등을 통하며, 후두개와로부터는 후추체삼각, 내이도, 경정맥와 등을 통하여 측두골로 진행하며 일단 측두골로의 광범위한 진행이 일어난 후 경정맥공, 파열공을 통하여 인두주위강, 비인강, 인두측벽, 연구개, 편도 등의 측두골외의 부위로 진행하게 된다.³⁾ 수막종이 골조직을 침습하는 경우는 드물지만 Haversian관과 같은 이미 형성된 경로를 통한 진행이 가능하고 유양동 함기세포에서 진행되면 초기에는 점막하에서 이루어지기 때문에 수술시 종양의 범위가 흔히 과소평가 되어 수술 후 재발 가능성이 높아질 수 있다.¹¹⁾ 측두골내의 내이도, 경정맥공, 대추체신경구, 슬신경절 등에서 수막종의 기원이 되는 지주막융모세포의 발견이 보고되고 있어 측두골에서 일차적으로 발생하는 수막종의 발생기전을 설명하고 있다.²⁾¹²⁾
   주로 주위조직을 압박함으로써 증상이 나타나게 되며 종양이 중이강을 침범하여 이관폐쇄를 야기하여 만성 염증이 발생하는 경우도 있다.
   이학적 검사상 고막내의 종물이나 고막천공을 통한 육아조직이 관찰될 수 있다. 드물게 외이도의 침습에 의한 외이도 용종이 관찰되는 경우도 있고,¹¹⁾ 염증성의 고막소견만이 보이는 경우도 있다.
   방사선학적 검사로는 전산화 단층촬영과 뇌자기공명영상이 유용하다. 본 증례의 경우 만성중이염 수술 전에 흔히 사용하는 조영제를 사용하지 않은 bone setting algorithm의 측두골 전산화 단층촬영을 시행하였고, 그 결과 두개내 수막종 병변을 간과하여 만성중이염에 동반된 섬유성 이형성증의 진단하에 중이근치술을 시행하게 되었다. 섬유성 이형성증은 정상골이 점진적으로 섬유성 조직으로 대체되는 양성 골 질환으로 전산화 단층촬영상 groundglass 또는 파젯병양(pagetoid) 병변, 경화성(sclerotic) 병변, 낭종성(cystic) 병변 등으로 관찰된다.¹³⁾ 그러나 방사선학적 검사상 중두개와의 과골화 양상이 섬유성 이형성증만의 특징적인 소견이 아니므로 Paget's disease, 부갑상선 기능항진증, 동맥류성 골낭(aneurysmal bone cyst), 화골성 섬유종(ossifying fibroma)등과의 감별이 필요하다.
   수막종은 전산화 단층촬영상 조영증강이 잘되는 소견을 보이나 조영증강을 시키지 않은 경우에는 종양주위 두개골의 과골화변화만 관찰되기 때문에⁵⁾¹⁴⁾ 두개저 등에 골변화가 관찰될 때에는 두개강내 병변을 감별하기 위하여 조영증강 전산화 단층촬영을 시행하거나 뇌자기공명영상이 반드시 필요할 것으로 생각된다. 본 증례의 술후 뇌자기공명영상에서도 보였듯이 조영증강에 의하여 이른바 ‘dural tail’현상이 나타나게 되며 이것은 수막종에서 나타나는 특이한 소견이다.⁵⁾⁸⁾⁹⁾
   수막종은 병리조직학적으로 meningotheliomatous(syncytial), transitional(psammomatous), fibrous, angioblastic의 4종류로 분류하지만 두개강외 수막종은 두개강내와 차이가 없다.¹⁵⁾ Rietz등³⁾은 측두골을 침범한 수막종의 일부 작은 조직의 절제에 의한 조직학적 관찰시 수술기구에 의하여 조직이 손상을 받거나 측두골과 함께 절제된 경우 광학현미경하에서는 경정맥구종양, 신경초종, 갈색세포종, 전이성 암종 등과의 감별에 어려움이 있을 수 있기 때문에 정확한 진단을 하기 위하여 전자 현미경에 의한 관찰이 필요하다고 하였다.
   본 증례의 경우는 중이까지 침범된 수막종의 일부를 절제하였기 때문에 수막종으로 진단하는데 어려움은 없었고 수막종의 4가지 종류 중 meningotheliomaous type으로 보고되었다.
   치료면에서는 이비인후과와 신경외과의 공동 접근이 요구된다.
   측두골의 복잡한 해부학적 구조상 완전절제가 어려우나 예후와 추가적인 신경학적 기능손상을 방지하기 위해서는 최대한의 종양절제가 필요하다. 본 증례의 경우 술전 진단을 못하였기 때문에 공동 수술을 시행치 못하고 2차에 걸친 수술을 하였다. 증례의 희귀성 때문에 술전 진단이 용이하지는 않으나 위에 기술한 점에 착안하고 주의를 환기하는 것이 중요하다고 생각한다.
   방사선 치료의 효과는 확립되지는 않았으나 일부에서는 재발이나 완전절제가 불가능한 경우와 종양의 혈관분포를 감소시킬 때에 효과가 있는 것으로 보고하고 있다.⁵⁾ 수막종은 수술 후 임상적으로 매우 높은 재발율을 보이기 때문에 10년 내지 15년 이상 방사선학적 검사에 의한 추적관찰을 시행해야 한다.³⁾

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