Address for correspondence : Eui-Kyung Goh, MD, Department of Otorhinolaryngology, Biomedical Research Institute, Pusan National University School of Medicine, 179 Gudeok-ro, Seo-gu, Busan 602-739, Korea
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서론

골 결손을 통한 뇌막과 뇌조직의 측두골로의 탈출은 드물기는 하지만 여러 합병증이 발생하며, 잠재적으로 생명을 위협할 수 있기에 수술로서 교정을 하는 것이 필요하다. 골 결손을 통한 중이에서 지주막하 공간으로의 통로는 뇌수막염, 뇌염, 이성 뇌농양과 같은 심각한 감염 질환을 가져오는 결과를 낳을 수 있을 뿐만 아니라, 탈출된 비기능성 뇌 조직은 간질을 유발할 수 있다.^1,2,3) 측두골 뇌수막류(meningoencephalocele)는 병변의 진행 양상에 따라 박동성의 중이 혹은 외이의 종물, 뇌척수액 이루, 뇌막염, 뇌농양, 경련 등의 증상이 나타나기도 하며 난청, 안면마비, 현훈, 이명, 이통, 두통 등 다양한 이과적 증상이 동반되기도 한다. 이의 원인은 만성 중이염, 진주종이 가장 흔하고 중이염 수술의 합병증으로도 발생하나 수술 현미경과 항생제의 발달에 의해 중이염이나 수술 후에 나타나는 경우는 줄어드는 추세이며, 드물게 선천성 두개저 결손, 외상, 방사선 조사 등에 의한 골 결손으로 인해 발생하기도 한다.^1,4) 저자들은 개방동 고실유양돌기절제술 후 발생한 뇌수막류를 측두하 중두개 접근법(subtemporal middle cranial approach)을 통한 수술적 치료로 성공적으로 치험하였으며 이에 대해 보고하고자 한다.

증례

35세 여자 환자가 좌측 이충만감 및 장액성 이루로 본원 외래를 방문하였다. 좌측 만성중이염으로 8년 전 본원에서 좌측 개방동 고실유양돌기절제술을 시행받고, 수술 후 약 6년간은 외래 경과관찰 중 염증이나 다른 특이소견이 없었다. 8년 전 수술 중 고실 덮개 및 경막의 손상은 없었으며, 상기 증상으로 내원 당시 좌측 외이도 상부에 낭성 종물 및 장액성 이루가 관찰되었다. 이루의 양이 적어 화학적 분석을 통한 포도당 수치 및 β2-transferrin 존재 유무는 확인할 수 없었으며 혈당 측정기로 측정한 이루의 당 수치는 50 mg/dL였다. 고막 운동성 검사상 좌측 B형, 표준 순음청력검사상 골도 15 dB, 기도 48 dB의 청력 역치로 이전 청력과 큰 차이는 없었다. 측두골 전산화단층촬영(Fig. 1A and B)상 수술 전과 비교하여 좌측 외이도 골부의 내벽 및 고실개의 결손과 중이 내를 채우고 있는 연조직 음영을 관찰할 수 있었고, 이는 8년 전 수술시의 영상 촬영에서는 관찰되지 않았다.
이에 뇌수막류로 의심되었으나 장액성 이루 이외에는 증상이 없어 경과관찰 하였으며 동일 증상으로 1년 사이에 두 차례 방문 후 측두골 자기공명영상촬영(Fig. 2)을 시행하였다. 측두골 자기공명영상촬영 상 좌측 외이도내에 T2WI 상 high signal intensity(SI), T1WI에서 low SI를 보이는 낭성병변이 관찰되었으며, 이는 좌측 고실개의 결손을 통해 측두엽의 뇌실질 및 지주막하 공간의 탈출 소견을 보여 신경외과와 합동으로 수술적 치료를 시행하였다.
수술은 개두술을 시행하여 경막을 거상 후 약 1 cm의 고실개의 결손과 이를 통해 탈출되어 있는 뇌수막류를 관찰할 수 있었다. 뇌수막류의 줄기를 양극 소작기를 이용하여 연결부위를 분리시키고 뇌척수액의 유출이 없음을 확인 후 두개내 경막의 결손은 2겹의 Tachocomb^®(Nycomed, Linz, Austria)으로 덮어주었다. 골 결손부는 하방에서부터 측두근, Surgicel^®(Johnson & Johnson, Neuchatel, Switzerland) 골 세편, Tachocomb^®의 순으로 위치시켜 재건 후 두개골 판을 원 위치에 고정하고 수술을 마쳤다. 수술 직후 뇌 전산화단층촬영(Fig. 1C)을 시행하였으며 이전의 골 결손 부위에 성공적으로 이식편이 삽입된 소견을 보였고 술 후 14일째 특별한 문제없이 퇴원하였다. 외래 추적 관찰 중 시행한 표준 순음청력검사상 이전 청력과 차이는 거의 보이지 않았다. 술 후 약 2년 6개월에 시행한 측두골 컴퓨터단층촬영(Fig. 1D)에서 재발의 소견 보이지 않으며 현재도 특별한 신경학적 후유증 없이 경과 관찰 중이다.

고찰

측두골 뇌수막류는 드물게 발생하지만 위험한 합병증의 가능성을 지니고 있어 수술을 필요로 하는 질환이다. 그 원인으로는 중이염, 이와 관련된 중이 수술, 외상, 종양, 자발성인 경우 등이 있으며, 최근 중이강으로의 뇌류는 감염에 대한 유양돌기 수술의 합병증으로 발생하는 경우가 가장 흔하다.^1,5) Sanna 등⁶⁾이 22년간 수술적 치료를 시행한 133예의 분석결과에 따르면 자발성인 경우가 33예, 만성중이염이 29예, 중이수술과 관련된 경우가 61예, 외상과 관련된 경우가 10예씩이었고, Iurato 등⁷⁾이 30년간 분석한 139예의 분석 결과 중이수술과 관련된 경우가 82예, 자발적인 경우가 29예, 만성중이염 12예, 두부외상 12예, 방사선 조사와 관련된 경우가 1예였음을 보고한 바 있다.
일반적으로 뇌수막류는 중두개와의 고실개(tegmen tympani) 혹은 유돌개(tegmen mastoideum) 위치에서 발생하며 드물게 후두개와에서 발생하기도 한다. 중두개와에서 발생률이 높은 원인은 이 부위의 골층이 더 얇고 측두엽의 무게가 직접적으로 유양동 및 고실 덮개(tegmen)에 가해지기 때문이다.^8,9)
뇌수막류는 어떠한 경우라도 경막의 손상과 두개골 결손이 공존해야 가능하며, 경막은 구조적으로 튼튼하여 크기가 큰 골 결손에서도 뇌조직을 지탱할 수 있어 골결손 만으로는 뇌조직 탈출이 유발되지 않는다.²⁾ 여러 병인 중 자발성 뇌수막류의 발생은 원인이 뚜렷하게 밝혀지지는 않았으나 유양돌기가 함기화되면서 작은 골 간극 및 결손이 형성되며 뇌압의 증가, 지속적인 뇌척수액 박동, 비정상적인 지주막 과립, 국소적 염증 반응에 의해 뇌경막이 얇아지면서 뇌실질의 탈출이 생기는 것으로 추정되고 있다.⁸⁾ 유양동 수술 중 발생하는 의인성 합병증은 측두골 뇌류의 가장 흔한 원인으로 그 빈도는 유양동 재수술 빈도의 증가로 인해 증가되고 있는 경향이며, 수술시 매우 작은 결손이라도 뇌류가 일어날 수 있고, 수술 후 수주 혹은 수년이 지나서도 발생할 수 있기에 수술시 경막 노출부위에 작은 손상이라도 발견되면 즉시 봉합하여 합병증을 예방하여야 한다.¹⁰⁾
뇌수막류의 임상 증상은 탈출된 뇌조직의 종류, 탈출 범위 등에 따라 다양하게 나타날 수 있다. 난청, 이루, 이충만감, 이명, 어지럼증, 이통, 안면마비 등의 증상이 흔하며 두통, 반신마비, 발작 등의 중추 신경증상도 병의 경과에 따라 발생할 수 있다.¹⁾ 이경 검사상 장액성 중이염 소견, 정상 고막 뒤에 푸르거나 회색빛을 띠는 박동성 종물이 관찰되기도 하며 발살바 수기(valsalva maneuver)시 종물이 커지며 박동성이 줄어드는 것을 관찰할 수 있다. 또한 고막 절개 후 관찰되는 장액성 이루도 흔한 소견 중의 하나이다.¹¹⁾
측두골 뇌수막류가 의심되면 측두골 전산화단층촬영과 자기공명영상의 시행이 필수적이다. 고해상도 전산화단층촬영은 병변의 존재 유무, 위치, 크기, 골 결손 등을 평가하기에 유용하며 중두개와의 병변은 관상면 영상(coronal view), 후두개와의 병변은 횡단면 영상(axial view)이 진단에 도움을 준다. 뇌조직의 탈출에 있어 고해상도 전산화단층촬영은 조영증강되지 않는 연조직의 골 결손을 통한 뇌조직과의 연속성을 확인할 수 있으나 이는 진주종, 육아종 조직, 다른 중이내 연조직과 구별이 되지 않는다.^4,12) 자기공명영상검사에서 탈출된 뇌조직은 두개내 뇌조직과 동일 신호강도로 조영증강되지 않는 양상을 보이기 때문에 감별진단이 가능하다.¹³⁾
치료는 수술적인 치료가 필요하며 일차적으로 탈출된 뇌 조직은 기능이 없기 때문에 제거하고 경막 및 골 결손을 함께 재건해 주어야 하고, 선택적인 청력의 개선이 원칙이다.¹⁴⁾ 수술적 접근법은 경유양돌기 접근법(transmastoid approach), 측두하 중두개 접근법(subtemporal middle cranial approach)과 두 접근법을 병용하는 세 가지가 일반적이며 병인, 골 결손의 위치와 크기, 술 전 청력, 중이내 염증의 유무 등을 고려하여 선택해야 한다. 먼저 경유양돌기 접근법은 일반적으로 고실개, 유양돌기개의 작은 병변에서 선호되며 뇌수막류나 중이염에 의해 이미 이소골이 제거된 경우에는 더 전방에 위치한 병변에도 적용 가능하다. 이는 중이강, 중두개와, 후두개와까지 접근 가능하며 두개 내 정상 뇌조직에 직접 손상을 피할 수 있다는 장점이 있으나, 추체 첨부로의 접근이 제한적이며 이소골 손상의 가능성이 있다는 단점이 있다.^6,15) 본 증례에서 사용된 측두하중두개 접근법은 중이 내 병변이 없는 결손부가 큰 뇌류에 적합하며, 이소골 조작 없이 전방에 위치한 결손 부위 접근에 용이하다는 것이 장점이나 신경학적 후유증의 위험을 증가시킨다는 단점이 있다. 뇌류의 크기가 크고 중이내 조작이 필요할 경우 두 접근법을 병용하는 술식이 현재 가장 많이 시행되고 있으며, 이를 통해 중이의 청력전달구조를 보존할 수 있다.⁵⁾ 결손 부위의 복원 재료로는 근막, 근막과 중두개와 접근시에 얻어지는 측두골 일부 혹은 비중격 연골을 사용하기도 하고 측두근 피판을 사용할 수도 있다.¹⁾
본 증례에서는 수술 후 약 8년 후 외이도에서 관찰되는 뇌수막류 및 뇌척수액 이루가 발생하였으며, 수술 도중 경막의 손상은 확인되지 않았는바, 이는 수술 후 골 결손 부위를 통한 지속적인 뇌척수액 박동과 측두엽 무게의 집중 등으로 인해 뇌경막이 얇아져 뇌실질이 탈출한 것으로 생각된다. 뇌실질의 탈출 위치가 외이도로 중이 병변이 없어 측두하 중두개 접근법이 적합하였으며 이를 통해 성공적인 결과를 얻었고 재발없이 경과관찰 중이다. 이에 본 저자들은 측두하 중두개 접근법을 통한 뇌수막류 치료 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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