서     론

   부신경절종(paraganglioma)은 신경릉(neural crest)에서 기원하는 종양으로 두경부 영역에서는 경동맥체(carotid body tumor), 야콥슨 신경총(Jacobsen's plexus；glomus tympanicum), 경정맥구(glomus jugulare), 미주 신경절(glomus vagale), 교감신경절 등에 주로 발생한다.¹⁾
   다발성 부신경절종은 두경부 부신경절종의 2~10%를 차지하며, 가족력이 있는 경우에는 25~33%의 빈도로 나타난다.²⁾ 두경부 부신경절종의 진단은 주로 경동맥 혈관 조영술과 전산화 단층촬영술 등에 의하고 치료는 외과적 절제가 효과적이나 발생위치에 여러 신경이 분포하고 풍부한 혈관공급이 있어서 종양이 크거나 유착이 심한 경우 심각한 합병증을 유발할 수 있다.¹⁾³⁾ 저자들은 다발성 부신경절종 3예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   48세 여자 환자로 8년전부터 서서히 자라는 우측 경부 종물에 대하여 외부병원에서 초음파 시행 후에 경동맥체 종양 의심되어 본원으로 전원되었다. 우측에 이명이 있는 것 외에는 특이 증상이 없었다. 여동생이 경부에 같은 종물이 있으나 병원에서 치료받지는 않은 가족력이 있었다.
   이학적 소견으로 우측 경부 악하부에 5×5 cm 크기의 다소 고정된 무통성의 종물이 촉지되었으며 압박을 하면 크기가 줄어드는 양상을 보였다. 우측의 고막이 다소 푸른 빛을 띄고 있었다. 경부 자기공명영상에서 우측 경동맥부에 약 4 cm 크기의 종괴가 있었으며 이 종괴는 내경동맥과 외경동맥을 분리 시키고 있었다. 경계는 비교적 명확하였고 강한 균질성의 조영 증강을 보였다. 좌측에도 약 1.5 cm 크기의 종물이 동일한 양상으로 관찰되었다. 경동맥 혈관조영술에서 외경동맥 및 내경동맥을 각각 앞 뒤로 밀고있는 양측성 종양소견을 보였고 우측에 경정맥구 종양도 관찰되었다(Fig. 1). 순음 청력 검사에서 우측에 골도 청력 27 dB, 기도청력 42 dB의 청력 손실이 있었으며 고실도(Tympanogram)에서 우측에 B type의 소견을 보였다. 수술전에 시행한 검사에서 혈액검사, 요검사, 일반화학검사, 심전도, 혈액 및 요에서의 metanephrine, vanillylmandelic acid 등은 모두 정상이었다.
   수술시 출혈을 줄이기 위해 수술 하루 전 poly vinyl alcohol 입자(150~250 μm)를 이용하여 종양들의 주 혈액 공급혈관인 상행인두동맥등을 통하여 색전술을 시행하였다.
   수술장에서는 먼저 우측 경동맥체 종양의 절제를 시행하였다. 혈액 공급 혈관은 대부분 외경동맥에서 기시하였으며, 외경동맥의 분지들을 결찰한 후에 종괴를 외경동맥과 함께 제거하였다(Fig. 2). 3×4×2.5 cm 크기의 탄력있는 진홍색의 종괴가 적출되었다. 괴사나 출혈은 관찰되지 않았고 표면에 소동맥이 붙어 있었다. 총경동맥 혈관벽의 결손부에는 일차 봉합술을 시행하였다. 수술시 미주신경과 설하신경을 확인하여 보존하였다. 경정맥구 종양을 노출 시키기 위해 측두와 하부접근법(Infratemporal fossa approach)을 택하였다. 유양동삭개술을 시행하여 안면 신경의 수직부를 노출시킨후에 전위(transposition)시켰다. 내경정맥을 결찰한 후에 종양의 박리를 시도하였으나 출혈이 심하여 에스자 정맥동(sigmoid sinus)도 결찰한 후에 종양을 적출하였다. 이 과정에서 경막이 찢어지면서 뇌척수액의 유출이 있었으며 측두근 근막으로 막아주었다. 수술 직후에 뇌척수액 유출이 있어서 요추 천자를 시행했으며 경도의 우측 안면 신경 마비가 발생했다가 정상으로 회복되었다. 1년 후에 좌측 경동맥체 종양을 제거하였으며 이 때는 수술전에 색전술을 시행하지 않았다.

증  례 2：
   24세 남자환자로 4개월 전부터 발생한 좌측 귀의 난청으로 개인 병원에서 치료 받았으나 호전이 없어서 외부 병원에서 전산화 단층촬영과 자기공명영상 시행후 수술을 권유 받은 후에 본원을 방문하였다. 2년전부터 음성 변화가 있어왔으며 4개월 전부터 흡인이 빈발하는 증상이 있었다. 좌측 귀에 이명이 있었고 그 밖에는 특이 증상이 없었다.
   이학적 소견으로 좌측 승모근과 흉쇄유돌근의 근력저하와 위축이 있었고 좌측 고막은 붉게 변색되어 있었다. 안면신경마비는 없었다. 청력 검사에서 좌측의 기도 청력과 골도 청력이 모두 77 dB의 청력 소실이 있었으며 고실도(tympanogram)는 A type이었다. 후두 내시경 검사에서 좌측 성대 마비가 관찰되었다. 뇌 자기공명영상에서 좌측 경정맥공에서 두 개내, 외로 확장되는 3×3 cm 크기의 혈관분포가 풍부한 종양이 관찰되었으며, 좌측 내경동맥과 외경동맥 사이에도 2×3 cm 크기의 종양이 발견되었다(Fig. 3). 수술 하루 전에 색전술이 시행되었다. 수술전 검사에서 이상 소견 없었고 혈액 및 요에서의 metanephrine, vanil-lylmandelic acid는 모두 정상이었다.
   수술장에서는 먼저 이비인후과에서 좌측 경동맥체 종양을 절제하였다. 소뇌교각부(cerebellopontine angle)까지 확장된 좌측 경정맥구 종양을 제거하기 위해 전에스자정맥동 접근법(pre-sigmoid sinus approach)를 선택하였다. 신경외과에서 측두골과 일부 후두골의 골피판을 들어서 횡정맥동과 에스자정맥동(sigmoid sinus)을 노출시킨 다음에 유양동삭개술을 시행하여 에스자정맥동을 경정맥구부위 까지 완전히 노출시켰다. 안면신경과 세반고리관을 확인하였으며 추체첨부까지 삭개술을 확장하였다(Fig. 4). 신경외과에서 에스자정맥동 앞의 후두와 경막(posterior fossa dura)을 절개하여 천막상의 경막 절개선(supratentorial dural incision)까지 연장하고 천막을 절개하였다. 종양 표면의 지주막을 절개한 후 종양 피막을 계속 박리하였다. 종양은 연분홍색의 불규칙한 표면을 가진 2.5×2.5×2 cm 크기의 피막이 잘 형성된 연조직이었으며 뇌신경들과 뇌간 주변의 동맥들로부터 안전하게 박리하였다. 그 후 뇌신경들(7~12번)을 종양의 하부와 분리시켰으며 종양을 추체 첨부 후면의 경막과 분리시킴으로써 완전히 제거하였다.
   광학현미경 소견에서 종양을 구성하는 세포는 원형의 상피양세포로서 미미한 호산성의 과립성 세포질을 가지고 있었으며 이 세포들은 섬세한 혈관기질에 구획되는 원형의 소집단을 이루는 zellballen pattern을 보였다. 면역조직화학적 검사에서 synaptophysin, chromogranin A, S100 단백질이 모두 양성으로 염색되었다.
   수술후에 7~12번 뇌신경의 마비가 나타났으며 술후 1년째에 안면신경의 하악 분지의 마비에 대한 치료로 이복근 전달술을 시행하였고, 술후 2년째에 좌측 성대마비에 대해서 후두성형술(thyroplasty)을 시행하였다. 5년 이상 계속 외래 방문 중으로 재발소견은 없었다.

증  례 3⁴⁾：
   41세 여자 환자로서 3개월 전에 발견된 좌측 경부의 무통성 종물로 외부병원에서 결핵성 임파선염 진단하에 약물치료를 한달간 시행하였으나 종물의 크기가 서서히 증가하여 초음파 및 전산화 단층촬영 시행후 좌측 경동맥체 종양이 의심되어 본원 이비인후과로 전원되었다.
   이학적소견에서 좌측 경부 경동맥 삼각부에 3×3 cm 크기의 무통성 종물이 단단하게 촉지되었으며 자기공명영상에서 조영 증강이 되는 양측성 종물(좌측：3×4 cm, 우측：1.5×1.5 cm)이 관찰되었다(Fig. 5). 혈관조영술에서 외경동맥 및 내경동맥을 각각 앞 뒤로 밀고있는 양측성 종양소견을 보였고 수술시 출혈을 줄이기위해 수술 하루전 polyvinyl alcohol 입자(150~250 μm)를 이용하여 종양의 주 혈액 공급혈관인 상행인두동맥(ascending pharyngeal artery)을 통하여 색전술을 시행하였다.
   수술은 2개월의 간격을 두고 좌측, 우측의 순으로 시행하였다. 양측 모두 많은 소혈관과 연결되어 있어서 박리가 힘들었지만 뇌신경 손상없이 절제가 가능하였다. 우측 수술시 경동맥체 자극에 의한 내경동맥 경련현상을 보여 파파베린을 적신 거즈로 처치하였다. 양측 모두 수혈은 필요하지 않았다.
   종양은 피막에 둘러싸여 있었으나 부분적으로 피막이 소실되어 있었다. 종양주위의 림프절에서 시행한 생검상 종양의 전이 증거는 발견할 수 없었다. 양측 종양 모두 면역화학적 검사에서 Chromogranin A, Synaptophysin, S100 단백질에 양성으로 염색되었다.
   수술후 경과관찰중에 합병증이나 재발소견은 없었다.

고     찰

   부신경절(paraganglia)은 신경릉 기원의 세포 집단으로 교감 신경 조직을 함유하고 있는 동맥이나 뇌신경 주변에 위치한다.²⁾ 부신경절에 발생하는 종양은 경동맥체 종양이 가장 흔해서 전체의 60~70%를 차지한다.⁵⁾ 한국의 정확한 통계적인 자료는 없으나 남녀 성비는 유의한 차이가 없으며 평균 45~50세에 가장 많이 발생한다고 한다.⁶⁾⁷⁾
   부신경절종(paraganglioma)이 다발성으로 발생하는 경우는 두경부 부신경절종의 2~10% 정도이며 주로 양측성으로 발생한다. 가족력이 있는 경우에는 다발성의 빈도가 25~33%에 달한다.²⁾ Van Baars 등의 보고에 의하면 다발성 부신경절종의 경우 반드시 경동맥체 종양이 하나 포함되어 있다고 한다.⁸⁾ Gruffermann 등은 경동맥체 종양 923예 중 65예(7%)에서 양측성으로 생겼고 양측성으로 생긴 경우 가족력이 많은 것으로 보고하였다.⁹⁾
   가장 흔한 임상소견은 단순한 경부 종물인 경우가 많으며 종물은 동통이 없고 비교적 단순하며 잡음이 느껴지며 좌우로는 유동성이 있으나 상하로는 고정되어 있다. 드물지만 증례 2처럼 애성, 호흡곤란, 연하장애 등 뇌신경에 관계된 증상이 나타날 수 있다(jugular foramen syndrome).¹⁰⁾
   두경부의 부신경절종은 cathecholamine 분비가 아주 드물기 때문에 혈관 수축 물질에 대한 수술 전 검사를 항상 시행할 필요는 없으나 고혈압, 심계항진, 안면홍조의 병력이 있거나 다발성으로 생기면 실시해야 한다.¹¹⁾
   진단은 전산화 단층촬영과 경동맥 조영술이 있으며, 경동맥 분지부에 혈관성 종괴, 내경동맥의 bowing, lyre sign이 특징적이며 혈관 조영술은 진단 뿐 아니라 종양의 크기 및 부위결정, 그리고 측부 혈관 확인에 도움이 된다.¹²⁾ 특히 수술을 시행할 경우 반대측 경동맥계와 뇌 혈류를 알아야 하므로 반드시 시행해야 한다.¹³⁾ 조직생검은 위험하므로 실시하지 않는 것이 좋고, 아가미낭, 전이성암, 악성 림프종, 경동맥류 등과 감별 진단이 필요하며, 악성화율은 9~30%로 보고되고 있다.¹⁾
   치료는 관찰, 수술, 방사선 치료가 있는데 과거 술후 사망률이 높았으나 마취 및 수술기술이 발달하여 근래 1.5~7%로 감소하였고, 수술하지 않는 경우 사망률이 8%에 이른다는 점에서 수술이 적극적으로 권장되고 있다.¹⁰⁾¹⁴⁾ 경정맥구 종양의 절제를 위한 수술적 접근법은 종양의 크기와 주변 조직으로의 확산정도에 의해 결정된다.¹⁵⁾ 경동맥이나 후두개와로 확장되지않은 작은 경정맥구 종양의 경우는 유양동 경부 접근법(mastoidneck approach)으로 제거할 수 있으며, 크기가 크고 안면신경이나 경동맥으로부터의 안전한 박리를 요하는 경우에는 측두와하부 접근법(infratemporal fossa approach)이 매우 유용하다.
   방사선 치료는 종양자체가 방사선에 저항성을 가지고 있어 불완전하게 절제된 악성종양, 재발한 경우, 전신마취에 부적절한 환자 및 고령자에서 고려된다.¹⁶⁾¹⁷⁾ Sillars 등은 다발성 부신경절종 6예의 치료 경험을 발표하면서 치료 방법의 결정에 중요한 요소로서 환자의 나이, 전신 상태, 청력, 뇌신경들의 상태 등을 고려하였다.¹⁸⁾ 그들은 고실 종양(glomus tympanicum)과 경동맥체 종양(carotid body tumor)의 경우 수술을 우선적으로 시행하였고 양측성 미주 신경 종양이나 경정맥구 종양의 경우 미주 신경 기능과 청력의 보존을 위해 방사선 치료도 고려하였다.

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