서     론

   상피-근상피암종(epithelial-myoepithelial carcinoma)은 타액선 종양의 1% 미만을 차지하는 드문 종양으로 Donath 등이 처음 명명하였다.¹⁾ 주로 타액선의 개재관(intercalated duct)에서 발생하는 안쪽 상피세포와 바깥쪽 근상피세포로 구성되는 특징적인 조직학적 소견을 보이며 재발율, 경부림프절 전이와 원격전이가 낮기 때문에 저급 악성종양(low grade malignancy)으로 여겨진다. 주로 이하선 등의 대타액선에 발생하나 드물게는 상악동, 기관, 후두, 하인두 및 누선에서 발생한다.^2-8) 그러나 비강에서의 발생은 매우 드물다.⁹⁾¹⁰⁾ 저자들은 최근 22세 남자에서 비강에 발생한 상피-근상피암종 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   22세 남자 환자가 내원 1개월 전부터 우측 비폐색과 간헐적인 비출혈이 동반되어 본원 이비인후과로 내원하였다.
   과거력과 가족력상 특이 사항은 없었으며 전신 검사상 특이 사항이 없었다. 이학적 검사상 우측 하비갑개 후부에 부착되어 있는 출혈이 쉽게 되는 폴립양 종괴가 관찰되었다. 경부 림프절의 촉지는 없었고 원격전이는 관찰되지 않았다. 비내시경 소견상 우측 하비갑개 후부에 부착되어 있고, 출혈이 쉽게 되는 폴립양 종양이 관찰되어(Fig. 1) 내시경하에서 조직검사를 시행한 결과 상피-근상피암종으로 보고되었다. 검사 소견은 정상범위였고, 부비동 전산화 단층 촬영에서 우측 비강을 채우고 우측 상악동과 연구개로 침범한 연조직 음영이 관찰되었다(Fig. 2). 전신마취하에서 연구개를 포함한 우측 상악골 부분적출술을 시행하였다.
   병리조직학적 검사에서 조직의 육안적 소견은 선홍색의 다발성으로 3×2×1 cm의 크기로 현미경학적 소견은 종양세포의 결절은 작은 관들로 구성되어 있고, 이 관은 두 층으로 구성되어 바깥쪽에는 투명한 원주상피와 안쪽의 관내강쪽에는 조밀하고, 호산성 세포질의 입방세포로 구성된 특징적인 상피-근상피암종의 소견을 보였다(Fig. 3). 면역조직화학적 검사상 안쪽의 세포는 cytokeratin(Zymed, South San Francisco, CA)에 대해 양성을 보이고(Fig. 4A), 바깥세포는 평활근 액틴(actin)(Dako, Glostrup, Denmark)(Fig. 4B)과 S-100 단백(Zymed, South San Francisco, CA)에 대해 양성으로 나타나서 상피-근세포암종으로 생각되었다. 전자현미경적 관찰상 다층의 기저층에 의하여 둘러싸인 종양의 소(nest)가 관찰되었고 안쪽의 상피세포는 연접복합체(junctional complex)와 관강(lumen)을 따라 미세융모가 관찰되었다. 바깥쪽의 근상피세포에는 많은 조밀한 근세사(myofilaments)가 관찰되었다(Fig. 5).
   수술후 환자의 상태는 양호하였으며 특별한 후유증 없이 술 후 7일째 퇴원하였으며 퇴원 후 5,500 cGy의 방사선치료를 시행하였다. 환자는 방사선치료가 완료된 후 44개월이 지난 현재까지 특별한 합병증이나 후유증을 보이지 않았다.

고     찰

   상피-근상피암종은 드문 질환으로 1972년 Donath 등에 의하여 처음 기술되었다.¹⁾ 대부분의 상피-근상피암종은 이하선에서 발생하며 드물게는 악하선과 소타액선에서 발생한다. 50대에서 80대의 여성에서 주로 발생하며,¹¹⁾¹²⁾ 증상은 발생하는 부위에 따라 다양하나 타액성에 발생하는 경우에는 주로 서서히 진행하는 무통성 종물을 특징으로 한다.¹⁾ 본 예에서는 비강에서 발생하여 비폐색과 비출혈을 호소하였으며 전산화 단층 촬영상 주위의 상악동과 연구개로 국소적인 침범양상을 확인할 수 있었다.
   진단은 광학현미경상의 조직학적 소견에 기초하여 면역조직화학과 전자현미경적 검사로 확진한다.¹⁾¹³⁾ 조직학적으로는 두 가지의 다른 세포를 가진 소관(tubule)으로 특징지어지며 바깥 세포는 근상피세포로 맑은 세포질을 가지고 있고 안쪽 세포는 호산성의 입방형의 상피세포로 구성되어 있다. 침윤성 변연(infiltrating margins)과 신경주위 침범은 대부분에서 특징적인 소견이다. 저자의 경우에서는 바깥세포는 당원(glycogen)을 가지고 있고 S-100 단백과 α-평활근 액틴에 면역양성을 보여 근상피세포로 판단되었다. 반면에 안쪽 세포는 면역조직화학적으로 cytokeratin에 양성반응을 보여 상피세포층임을 확인할 수 있었다. 전자현미경적으로 관세포(ductal cell)와 맑은 세포(clear cell)의 두 가지 세포의 구별을 명확히 알 수 있는 데 관세포는 개재관의 전자광(electron optic)을 가지고 있고 맑은 세포는 많은 당원과 근세사를 가진 근상피세포로 관찰된다. 안쪽 세포인 관세포는 다른 상피세포의 성질과 미세융모를 가지고 있고 바깥세포인 맑은 세포는 근상피세포의 특징인 바깥판(external lamina)내에 단층을 형성하고 많은 당원과 평활근 근세사의 말초띠(peripheral band)를 가지고 있다. 중복된 기저판의 관찰은 또한 맑은 세포를 보이는 다른 타액선 기원의 종양인 다형성 선종(pleomorphic adenoma), 포도상선세포암(acinic cell carcinoma), 선양낭성암종(adenoid cell carcinoma), 호산성 과립세포종(oncocytoma)과 전이성 신세포암(renal cell carcinoma)과의 감별 진단에 도움을 준다.¹³⁾
   치료는 외과적 절제가 우선적으로 시행되며 충분히 넓은 범위를 국소절개 하되 단순 적출술은 국소 재발의 원인이 되므로 피하여야 한다.¹²⁾ 대체로 4 cm이상의 크기를 갖는 종양은 국소 재발이 흔하여 방사선 치료와 수술의 병합요법이 필요하며 방사선 치료가 국소 재발을 줄일 수 있다. 화학요법의 치료는 시행되고는 있지만 그 효과에 대하여는 아직 보고된 정확한 자료가 없다.¹³⁾ 예후는 다른 타액선의 종양보다 좋은 편이다.¹¹⁾ 유일하게 예후와 관계되는 형태학적 양상은 핵의 이형이 20% 이상인 경우이다.14) 비록 국소 재발이 드물고, 원격 전위가 드물지만, 신장, 폐 및 뇌로 전이할 수 있다.¹¹⁾ 본 증례에서는 수술시 주위 조직으로의 국소 침윤소견을 보여 술 후 방사선 요법을 추가 시행하였으며 44개월 후에도 재발의 소견은 보이고 있지 않고 있다.

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