서     론

   섬유성 조직구종은 조직구로부터 발생하는 피부 및 심부조직의 종양으로 두경부영역에서는 3% 이하로 드물게 발생하며 부비동, 하악골, 상악골, 측두골, 후두, 기도, 안면피부, 구강, 경부, 주타액선, 외이도, 이개 및 측두하악관절 등에 발생한 것이 보고되고 있으며,¹⁾²⁾ 측두하와와 안두주위강에 발생한 경우가 국내 및 국외에서 드물게 보고되고 있다.³⁾⁴⁾ 대부분 양성이고 1% 정도가 악성으로, 양성과 악성의 감별시 신뢰성있는 조직학적 특징이 적어 임상적인 특성을 함께 고려하여 양성 혹은 악성을 진단하게 된다. 저자들은 우측 턱부위의 감각과민과 종창을 주소로 내원한 29세 여자 환자의 우측 측두하와 및 인두주위강에서 발생한 섬유성 조직구종을 측두하와접근법과 하악골의 골절개술로 종물을 제거하고 임상소견과 병리조직검사를 토대로 양성 섬유성 조직구종으로 진단한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   29세 여자환자가 2년전부터 시작된 우측 턱부위의 감각과민과 협부의 경한 종창을 주소로 내원하였다. 진찰 소견상 우측 협부의 경한 종창과 구강내 우측 상대구치의 대칭되는 치은협구에 약간 종대소견 이외에는 특이소견이 없었다. 자기공명영상상 T1강조영상 및 T2강조영상에서 우측의 익돌구개와와 측두하와에서 인두주위강으로 약간 증가된 신호강도를 보이고 경계가 명확하며 주위 림프절이나 주변장기의 침범소견이 없는 혈관이 잘보이는 종물이 보였으며(Fig. 1), 세침흡인검사에서 혈관성 기원의 종물이 의심되어 수술중 출혈로 인하여 종양의 완전한 적출이 어려운 경우를 피하기 위하여 술전 경동맥 혈관조영술을 시행하였다. 혈관조영술 소견은 종물이 우측의 외경동맥에서 나오는 내상악동맥의 분지로부터 혈관 공급을 받고 있어(Fig. 2) 종물로 혈관공급을 하는 내상악동맥의 분지들을 gelfoam으로 수술 2일전 색전술을 시행하였다. 수술은 전신 마취하에 우측 이개전 절개를 상부로는 hairline상부의 전두정부로, 하부로는 설골의 대각까지 경부로 연장하였다. 안면신경의 체간과 분지를 확인하고 보존하면서 이하선 천엽절제술을 시행하였다. 또한 안면신경의 전두지를 조심하면서 측두근막과 지방 패드를 피부피판과 함께 거상하여 전방으로 견인하고 관골궁의 내측으로 종물의 상부가 위치함으로 관골궁 전후에 골절개술을 가하여 일시적으로 제거하고 하악골의 근돌기(coronoid process)를 절단한 후 하악골의 관절돌기부(condylar process)를 탈구시켜 전하방으로 견인하였으나 측두하와에서 인두주위강에 위치한 종물이 커서 병변의 노출이 좋지 않아 충분한 시야를 확보하기 위해 안면신경을 조심하면서 우측 교근을 종절개 후 하악지 후연의 골막을 박리한 후 하악지에 수직 골절단술을 가하였으며 또한 하구순의 치은협구에 절개를 가하여 골막을 박리한 후 하악결합부(symphysis) 우측에 골절단술을 가하였다(Fig. 3). 그리고 하악골의 체부를 포함한 근위 골편을 전방으로 견인하고 관절돌기부의 원위 골편은 후상방으로 견인하여 익돌구개와, 측두하와 및 인두주위강에 있는 종물을 제거하였다(Fig. 4). 이 종물은 주위와의 유착이 없어 주위조직과 쉽게 박리되어 제거할 수 있었으며 이때 하치조신경 및 설신경은 보존하였다(Fig. 5). 종물 제거후 관골궁과 하악골의 골절단 부위는 miniplate를 이용하여 골간고정을 하였으며 교합의 안정을 위하여 #400 강선을 이용하여 악간고정을 시행하였고 악간고정은 1주일 뒤 개구운동을 위하여 해제하였다. 종괴의 육안적 소견은 적갈색을 띤 5.8×3.6×1.8 cm 크기의 탄성이 있는 고형성 종물이었다(Fig. 6). 현미경 소견상 종물은 간질에 교원질 침착, 섬유아세포 및 조직구가 증식되어 있는 양성 섬유성 조직구종의 소견이었다(Fig. 7). 술후 환자의 상하악간 교합관계는 술전과 동일한 안정된 교합을 유지하고 있었으나 40 mm 정도의 개구로 약간의 개구량의 감소를 보이고 있다. 또한 수술후 우측 안면의 약화소견(House grade IV)을 보였으나 술후 4개월째 House grade II로 우측안면 약화의 호전을 보였다.(Fig. 8) 술후 6개월 째에는 완전회복(House grade I)을 보였으며 10개월이 지난 현재까지 자기공명 영상상 종물 병소는 보이지 않으며(Fig. 9) 경과는 양호하며 추적 관찰중이다.

고     찰

   섬유성 조직구종은 조직구와 방추형의 섬유아세포가 다양한 비율로 구성되어 있는 피부 및 심부조직에 발생하는 종양으로, 신체의 어느 부위에서도 발생할 수 있으며 대부분은 진피 또는 천층의 피하조직에 발생하지만 연조직과 실질장기에서도 발견된다. 특히 사지, 피부, 후복강에 호발하며 두경부에서는 드물다.^5-8) 두경부의 심부 섬유성 조직구종은 약 3:1정도로 남자에서 더 발생된다고 하며 신생아에서 90대까지 발생보고가 있으나 40대에서 가장 호발한다고 한다.⁹⁾¹⁰⁾ 이 종양의 발생은 외상, 과도한 햇빛 노출, 방사선 조사, 만성 감염, 허혈 등과 관련이 있다.¹¹⁾¹²⁾
   두경부의 심부조직에서 발생된 섬유성 조직구종의 임상증상은 침범부위에 따라 다양한 증상을 유발한다. 경부에서는 무통성 종물이 가장 흔하게 보이고, 후두에서는 호흡곤란, 객혈, 연하곤란, 경부 이물감, 애성을 호소하며, 비강 및 부비동에서는 비폐쇄, 비출혈, 안면 돌출, 안면동통, 두통, 안구돌출 등의 증상을 호소할 수 있다.¹³⁾ 저자들의 증예에서는 섬유성 조직구종이 익돌구개와와 측두하와에서 인두주위강에 걸쳐 두경부의 심부조직에 발생한 경우로서 안면부의 감각과민과 경한 안면부 종창을 호소하였으나 그외 특이 증상은 없었다.
   진단은 임상적 양상 및 조직생검에 의하며, 정확한 진단을 위해서는 전자현미경적 소견이나 면역 조직화학적 염색이 필요하다.⁷⁾¹⁴⁾ 섬유성 조직구종은 양성과 악성으로 나뉘며, 악성 섬유성 조직구종은 섬유성 조직구종의 약 1%가 되나 현재까지 섬유성 조직구종의 양성 및 악성 경과를 예견하는 병리학적 판단기준은 확실하지 않다. 양성인 경우는 조직학적으로 조직구와 섬유아세포의 이상성 세포 집단(biphasic cell population)으로 구성되어 있으며, 연장핵(elongated nucleus)을 가진 방추상 세포의 증식과 이 세포가 수레바퀴 혹은 바람개비(storiform)형태를 형성하면서 방사상으로 뻗쳐나간다. 그리고 피막이 없고 주위와의 경계는 명확하지 않다. 이들 세포는 잘 분화되어 있고 핵 이형증과 유사분열은 드물다. 그러나 악성에서는 다형증, 핵분열, 출혈, 괴사가 현저하고 핵 이형증과 유사분열, 주위조직 침윤소견, 빠른 성장, 원격장기 전이 등을 보인다.¹⁵⁾¹⁶⁾ 본 증예에서는 수술소견상 종물의 경계가 명확하고 주위조직으로의 침범 및 림프절 전이 소견이 없었고 병리조직학적으로 간질에 교원질 침착, 섬유아세포 및 조직구가 증식되어 있었으며 일부에서는 핵 이형증을 보였으나 유사분열, 다형증, 출혈 및 괴사소견과 같은 악성을 시사하는 조직 소견은 보이지 않아서 양성섬유성 조직구종으로 진단하였다.
   섬유성 조직구종과 감별해야할 질환으로는 섬유성, 신경성과 혈관성 유래의 종양과 감별이 요구되는데 Antoni A type의 신경초종, 신경 섬유종, 혈관섬유종, 혈관주위세포종 등이다.¹⁷⁾ 본 증예는 자기공명영상에서 균일하게 증가된 신호강도를 보였으며 경동맥 혈관 조영술에서는 내상악동맥의 분지로부터 혈관공급을 받고 있는 것으로 보아서 본 증예가 혈관섬유종과 유사한 소견을 보였으나 병리조직 소견상 섬유성 조직구종에서 다핵거대세포를 포함하는 조직구의 많은 증식소견을 보인점은 혈관섬유종에서는 볼 수 없는 소견으로 섬유성 조직구종을 진단하기에는 충분한 병리소견이었다. 또한 면역조직화학적 염색상 CD34에 음성을 보여 혈관성 종양은 배제할 수 있었으며 S-100에 음성을 보여 신경성 종양도 배제할 수 있었다.
   치료방법은 중요한 구조물의 희생없이 광범위한 수술적 제거가 좋으며 적출시 완전적출을 하여 재발을 줄여야 한다.^1)18)19) 방사선 치료와 화학요법은 효과가 없는 것으로 알려져 있다. 측두하와 접근법에서 이개전 측두하와 접근법(Preauricular Infratemporal fossa technique)은 추체첨부, 사대, 해면정맥동, 상부 측두하와에 접근하는 수술적 방법이나 전방부 측두하와에 접근하기위해서는 전두정부와 상경부로 절개선의 연장이 필요하며, 또한 하악골의 전하방 견인이 필요하다. 본 증예에서는 우측 익돌구개와와 측두하와에서 인두주위강에 걸쳐 발생한 큰 종물이었으므로 우측 이개전 절개를 각각 전두정부와 상경부로 연장하였고 이하선 천엽절제후 안면신경의 체간과 분지를 조심하면서 관골궁 절제와 하악골의 근돌기 절단 후 하악골의 관절돌기를 탈구시켜 하악지를 전하방으로 견인하면서 종물을 제거하려고 시도하였으나 완전 적출이 어려워 하악지에 수직 골절단술과 하악골 결합부의 우측에 골절단술을 가하여 하악골 체부를 전방으로 견인하고 관절돌기부를 후상방으로 견인하여 비로서 종물의 제거를 위한 비교적 충분한 노출이 가능하였다.
   섬유성 조직구종이 두경부의 심부조직에 발생한 경우 재발률은 약 20%에 달한다.⁷⁾ 수술연에 병리학적으로 종양 세포가 없으면 국소 재발의 빈도는 거의 없는 것으로 생각할 수 있다. 즉, 재발되는 경우의 대부분은 불충분한 절제나 종양만을 적출할 경우(enucleation)이며 술중 완전 절제의 유무는 동결 절편검사에 의한다. 또한 병리조직검사상 악성도가 심할수록 재발률이 높으며²⁰⁾ 심부 연조직에 위치거나 종물이 큰 병변은 재발할 소지가 많고 보존적 수술요법에 효과가 적은 경향이 있다. 그렇지만 악성을 시사하는 조직소견 즉, 괴사, 현저한 세포충실성(marked cellularity), 유사분열 활동도 등은 임상적으로 재발과 큰 연관이 없는 것으로 보고된 바 있으며¹³⁾ 악성을 시사하는 조직학적 특성이 없더라도 전이가 관찰되는데 주로 폐와 국소림프절에 전이되며 일단 전이가 되면 예후가 좋지 않다. 저자들은 익돌구개와와 측두하와에서 인두주위강에 걸쳐 발생한 섬유성 조직구종을 측두하와 접근법과 하악골의 골절개술을 통하여 중요한 구조물의 희생없이 성공적으로 종물을 제거하였다. 하악골 절개술시 하치조 신경 및 설 신경을 보존할 수 있었고, 술후 약간의 개구량 감소가 있으나 술전과 동일한 안정된 교합을 유지하였으며 얼굴 미용상에도 문제가 없었다. 또한 수술 후 발생한 우측 안면 마비소견은 술후 6개월 째 완전회복 소견을 보였다.

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