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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(7): 919-922. |
| A Case of Allergic Fungal Sinusitis. |
| Hun Jong Dhong, Seong Won Yoon, Seung Kyu Chung |
| Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Sungkyunkwan University School of Medicine, Samsung Medical Center, Seoul, Korea. hjdhong@smc.samsung.co.kr |
| 알레르기성 진균성 부비동염 1예 |
| 동헌종 · 윤성원 · 정승규 |
| 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
알레르기성 진균성 부비동염ㆍ알레르기성 점액ㆍ호산구증다증ㆍRAST. |
| ABSTRACT |
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Allergic fungal sinusitis (AFS) has been clinicopathologically defined as a noninvasive form of fungal infection. AFS was first reported in 1983. The first case of AFS was associated with Aspergillus, but recently other fungal organisms have been implicated. AFS should be suspected in any atopic patients with refractory nasal polyps. Sinus computed tomograms and magnetic resonance imaging findings can be quite distinctive, but definite diagnosis requires histopathologic examination which shows characteristic allergic mucin. Current recommendations for therapy include conservative but complete exenteration of all allergic mucin. Adjunctive systemic steroids are often helpful. The authors present a case of allergic fungal sinusitis for the first time in Korea. The patient had nasal polyp and showed hypersitivity to fungus in RAST, elevation of total IgE, peripheral eosinophilia. On histopathologic examination, typical allergic mucin including Charcot-Leyden crystals, eosinophils and fungal hyphae were found. |
| Keywords:
Allergic fungal sinusitisㆍAllergic mucinㆍEosinophilliaㆍRAST |
서론
알레르기성 진균성 부비동염(allergic fungal sinusitis；AFS)은 1983년 Katzenstein1)에 의해 처음 보고된 이후로 국외에서는 많은 보고가 되고 있다. 발생빈도는 만성부비동염 환자의 약 7∼10%2)로 추정되지만 국내에서는 아직 이에 대한 보고가 미미한 상태이며 제72차 대한이비인후과학회 학술대회에서 AFS로 생각되는 증례 4예가 발표되었으나 이들은 모두 진단기준을 완벽하게 만족시키지는 못하였다.3)4) AFS는 특히 외과적인 수술 후에도 부비동염이 자주 재발하고 오랜기간에 걸쳐 경구용 스테로이드의 사용이 권장될 정도로 치유가 어려워 학회에서도 많은 관심을 끌고 있다. 저자들은 병리조직검사상 다수의 호산구 침윤과 Ch-arcot-Leyden crystal 및 진균의 균사를 가진 전형적인 allergic mucin을 보이며 진균에 대해 RAST 반응에서 양성을 보인 환자를 경험하였기에 AFS의 진단기준에 합당한 국내 첫 증례로 보고한다.
증례
62세 남자 환자가 8년 전부터 시작된 좌측 비폐색을 주소로 이비인후과 외래를 방문하였다. 계속되는 화농성 혹은 점액성의 비루와 후비루를 호소하였고 과거력상 기관지천식의 병력은 없었다. 전비경검사상 좌측 중비도에 비용이 관찰되었으며 부비동 전산화단층촬영에서 좌측 전두동, 사골동및 상악동에 불규칙한 고음영의 병변이 혼재되어 있는 연조직의 음영이 관찰되었고 상악동의 상벽과 내측벽은 우측에 비해 얇아져 있는 소견을 보였다(Fig. 1). 일반혈액검사상 호산구가 22%, total IgE가 762 IU/ml로 증가되어 있었고 항원특이 IgE검사(RAST)상 Aspergillus fumigatus에 양성반응을 보였다. 1998년 11월 23일 전신마취하에 좌측 부비동내시경수술을 시행하였다. 비강내에 관찰되던 비용은 구상돌기로부터 유래하였으며 전두동과 사골누두 및 상악동내에서 끈적거리는 녹갈색의 점액성 분비물이 관찰되었고 이들은 흡인으로 제거하기 힘들 정도로 점도가 높았다. 병리조직검사소견상 무정형의 점액성분 가운데 괴사된 염증세포들의 덩어리와 Charcot-Leyden crystal 및 많은 수의 호산구가 침윤되어있는 것이 관찰되었으며(Fig. 2), 군데군데 진균의 균사가 산재되어 있었다(Fig. 3). 환자는 수술 후 현재 약 5주가 경과한 상태로 항생제를 투여하면서 경과 관찰 중이다.
고찰
1983년 Katzenstein등1)은 조직학적으로는 다수의 호산구와 Charcot-Leyden crystal, Aspergillus의 균사를 보이며 임상적으로는 비용, 자주 재발하는 범부비동염, 천식의 특징을 보이는 젊은 성인환자 7명을 발견한 후, 이를 aller-gic bronchopulmonary aspergillosis에 대응하여 allergic aspergillus sinusitis라고 명명하고 하나의 새로운 질환군으로 분류하였다. 최근에는 Aspergillus외에도 Alternaria, Exseohilum, Curvularia, Drechslera, Bipolaris등의 진균이 검출되고 있어5-7) allergic aspergillus sinusitis라는 용어보다 allergic fungal sinusitis(이하 AFS)라는 용어가 보편적으로 쓰여지고 있다. 지금까지 일반적으로 받아들여지는 AFS의 진단기준은 Katzenstein이 초기에 기술한 병리학적 특징과 진균에 대한 제 1 형 과민성반응, 특징적인 임상양상 등을 들 수 있다.1)8)9)
AFS의 임상적 특징은 면역기능이 정상인 젊은 층에서 주로 발생하고 약 75%에서 천식을 동반하고 있으며10) 기존의 항생제 치료에 잘 반응하지 않는 것이다. 특히 수술 후에도 잦은 재발로 인하여 과거에 여러번 부비동염수술을 받은 경력을 지닌 경우가 많고 수술 당시 85%에서 비용을 동반하고 있으며11) 점도가 매우 높은 진득진득한 녹갈색의 점액이 부비동을 가득 채우고 있다. 방사선학적 소견으로는 부비동 전산화단층촬영상 여러 부비동내에 불규칙적인 고음영의 병변이 산재하는 양상을 보이고 자기공명영상에서는 저신호성의 중심병변과 점막은 고신호성의 병변을 보인다. 때로는 주변 골조직의 파괴 또는 재형성을 보이는 경우도 있다.12) 이와 같은 임상적 특징과 더불어 병리조직검사상 소견으로는 호산구와 Charcot-Leyden crystal을 포함한 allergic mucin에 조직의 침윤이 없이 산재한 진균의 균사를 보인다. 또한 혈청내 총호산구수와 총 IgE의 상승 및 진균에 대한 특이 IgE(RAST)나 피부반응검사에서 양성반응을 보이는 등, 진균에 대한 제 1 형 과민반응을 보인다. 그러나 임상적으로는 AFS를 시사하지만 진균의 균사를 포함하는 allergic mucin을 발견하여도 제 1 형 과민성반응을 보이지 않는 경우가 있고, 이와는 반대로 특이 진균에 대한 제 1 형 과민성반응을 보이고 조직검사에서도 allergic mucin을 보이지만 mucin내에 진균의 균사를 입증하지 못하는 경우도 많다. 제 17 차 ISIAN학술대회에서는 전자의 경우를 fungal allergic sinusitis, 후자의 경우를 allergic fungal sinusitis로 부르려는 시도가 건의되었다.13) 특히 진균의 괴사로 인하여 균사를 증명하는 것이 쉽지 않은데 Perez등14)은 AFS환자에서 진균의 동정을 위해 in situ hybridization기법을 이용하였고 최근에는 AFS환자의 allergic mucin과 진균추출물을 면역조직학적 방법을 통해 비교하여 진균항원을 동정하려는 시도가 이루어지기도 하였다.8) Manning등15)은 비슷한 임상 양상을 보인 AFS환자군과 대조군에서 여러 진균에 대한 RAST검사를 비교하여 RAST검사가 AFS진단에 있어 진균의 존재를 증명하는데 상당한 중요성을 갖는다고 하였다. 국내에서는 1998년 제 72차 대한이비인후과학회 학술대회에서 Jeon 등3)에 의하여 진균에 대한 제 1 형 과민성반응은 증명되지 않았지만 진균의 균사와 Charcot-Leyden crystal, 호산구를 포함하는 allergic mucin을 보였던 2예가 발표되었고 저자들에 의하여 진균의 균사는 발견되지 않았지만 많은 호산구와 Charcot-Leyden crystal을 포함하는 allergic mucin을 보이며 진균에 대한 제 1 형 과민성반응을 보였던 2예가 발표되었다.4) 이들 증례 모두는 AFS로 생각되지만 병리학적 소견과 제 1 형 과민성 반응이 모두 증명되지는 못하였으며 따라서 진단기준에 완벽하게 맞지는 않는 경우였다. 본 증례에서는 수술 소견이 AFS에 합당하고 병리조직 검사상 많은 수의 호산구와 Charcot-Leyden crystal 및 진균의 균사를 보였으며 혈청 총 IgE가 상승되어 있었고 호산구증다증 소견과 함께 RAST검사에서 진균에 대해 제 1 형 과민성반응을 보여 AFS의 진단기준을 모두 충족시켰다.
AFS의 발생기전에 있어 allergic reaction이 어느정도 관여할 것인지에 대해서는 여러 문헌에 따라 차이가 있지만 AFS의 발병 대상이 주로 젊은 층이고 면역학적으로 이상이 없는 아토피 환자에서 주로 발생한다는 점, 조직학적 검사에서 allergic mucin이 관찰된다는 점, 조직 침윤을 동반하지 않는다는 점, 혈청학적 검사와 피부반응 검사에서 진균에 대해 특이 IgE를 매개로 하는 과민반응을 보인다는 점등으로 진균에 의한 염증 반응보다는 알레르기성 반응이 주로 AFS 발병기전에 관여할 것으로 짐작된다.16)
AFS에 대한 치료는 부비동내시경수술을 통해 allergic mucin에 대한 광범위한 절제와 부비동의 환기를 회복시켜주는 것이 원칙이다. 하지만 수술적 절제만으로는 병변이 재발하는 경우가 흔해 수술 후 국소적 스테로이드 뿐 아니라 전신적인 스테로이드가 사용된다. 최근에는 수술적 치료와 스테로이드 치료 뿐 아니라 RAST검사 또는 피부반응검사에서 증명된 진균에대한 면역치료를 병행하여 병변의 재발을 줄였다는 보고가 있다.17)18) 전신적인 항진균제인 amphotericin B의 사용에 대해서는 아직 논란이 많이 있으나 병리조직검사상에서 조직내 침윤이 없으면 전신적인 항진균제는 사용하지 않는 것이 원칙이다. 이러한 치료 에도 불구하고 AFS는 일반적인 세균성 부비동염보다 재발율이 높은 것으로 알려져 있다.9) 본 증례에서도 전신적인 항진균제는 사용하지 않았다.
REFERENCES
1) Katzenstein AA, Sale SR, Greenberger PA. Allergic aspergillus sinusitis: A newly recognized form of sinusitis. J Allergy Clin Immunol 1983;72:89-93.
2) Gourly DS, Whisman BA, Jorgansen N, Martin ME, Reid MJ. Allergic bipolaris sinusitis: Clinical and immunopathologic characteristics. J Allergy Clin Immunol 1991;85:583-91.
3) Jeon SY, Byun JP. A case of allergic fungal sinusitis and 2 cases of allergic mucin sinusitis. Korean J Otolaryngol 1998;41(Suppl):74.
4) Dhong HJ, Yoon SW, Chung SK. Allergic fungal sinusitis. Korean J Otolaryngol 1998;41(Suppl):75.
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6) Noble JA, Crow SA, Ahearn DG, Kuhn FA. Allergic fungal sinusitis in the southeastern USA: Involvement of a new agent Epicoccum nigrum Ehrenb. J Med Vet Mycol 1997;35:405-9.
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10) Schwietz LA, Gourley DS. Allergic fungal sinusitis. Allergy Proc 1992;13:3-6.
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13) Stammberger H, Lanza DC. Fungal sinusitis: Terminology. Proceedings of the E.R.S and ISIAN meeting;1998 July 28-August 1;Vienna, Austria.;1998. p.78.
14) Perez-Jaffe LA, Lanza DC, Loevner LA, Kennedy DW, Montone KT. In situ hybridization of Aspergillus and Penicillium in allergic fungal sinusitis: A rapid means of speciating fungal pathogen in tissues. Laryngoscope 1997;107:233-40.
15) Manning SC, Mabry RL, Schaefer SD. Evidence of IgE-mediated hypersensitivity in allergic fungal sinusitis. Larygoscope 1993;103:717-21.
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17) Mabry RL, Manning SC, Mabry CS. Immunotherapy in the treatment of allergic fungal sinusitis. Otolarygol Head Neck Surg 1997;116:31-5.
18) Mabry RL, Mabry CS. Immunotherapy for allergic fungal sinusitis: The second year. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117:367-71.
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