Cholesteatoma of the Maxillary Sinus.

Park, Sang Ho; Baek, Seung Hyuk; Song, Tae Hyun; Cha, Young Jin

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(4); 1999 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(4): 522-525.

Cholesteatoma of the Maxillary Sinus.

Sang Ho Park, Seung Hyuk Baek, Tae Hyun Song, Young Jin Cha

Department of Otolaryngology, College of Medicine, Soonchunhyang University, Kumi, Korea. thsong@schgm.co.kr

상악동에 발생한 진주종 1례

박상호 · 백승혁 · 송태현 · 차영진

순천향대학교 의과대학 구미병원 이비인후과학교실

주제어: 상악동ㆍ진주종.

ABSTRACT

Cholesteatoma of the paranasal sinuses is a rare entity: It is most often located in the frontal sinus and less commonly in the ethmoids and maxillary sinuses. The cholesteatomatous sinus has its otherwise normal respiratory epithelium lining partially or totally replaced by a hyperkeratotic squamous epithelium which in turn leads to the formation of lamellar sheets of keratin. Cholesteatoma in the sinus behaves as it does in the ear. The exact etiology of cholesteatoma is not known, and the diagnosis of cholesteatoma is difficult, largely due to lack of awareness. We present a 30-year-old man with cholesteatoma of the maxillary sinus and a left facial pain as his chief complaint. PNS CT revealed a homogenous soft tissue density containing calcific mass within the left maxillary sinus. Antral lesions was removed with a Caldwell-Luc approach with wide antrostomy. Histologic examination revealed cholesteatoma. We report this case of cholesteatoma of makillary sinus with a review of literature.

Keywords: CholesteatomaㆍMaxillary sinus

서론 이비인후과 영역에서의 진주종은 대개 이과영역에서 발생되는 것으로 알려져 있으며, 부비동진주종은 드문 질환으로 주로 전두동에 발생되며 사골동, 상악동 순으로 발생된다.1) 특히 상악동에 발생되는 진주종은 영문으로 된 문헌에 현재까지 11례가 보고될 정도로 매우 희귀한 질환으로 상악동내의 정상적인 호흡상피가 일부 혹은 전체가 과각화된 편평상피(hyperkeratotic squamous epithelium)로 대치되고 그 안에 keratin이 층판구조를 이루면서 종괴가 형성되고, 이것이 점차 커지면서 주위구조물들을 압박하게 되고 또한 효소작용에 의한 골 파괴(enzymatic bone destruction)를 일으켜 안면부 부종이나 동통, 안구통, 두통 등 주위조직과 연관된 증세를 보이게 된다.2)3) 병인론은 아직까지 확실하지는 않지만 발생학적으로 선천성 상피조직의 잔존물(congenital epithelial rests)로 부터 형성된다는 이론2)4)이 현재 널리 인정되고 있다. 워낙 증례도 드물고 진단에 필요한 특징적인 임상 양상이 없기 때문에 수술전 진단은 매우 어렵고 대개 여러 소견으로 단지 진주종을 의심할 뿐이라고 하였다.2) 본 증례의 경우는 종양내에 치아를 함유하고 있고 부비동 전산화 단층 촬영상 치성낭종으로 의심하여 Caldwell-Luc씨 접근법에 의해 수술 중, 진주종을 의심하여 완전제거후 병리조직학적으로 상악동진주종으로 진단된 1례를 경험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 30세 남자환자는 평소 건강하게 지내다가 내원 약 5일전부터 발생된 심한 좌측 편두통 및 안면부 동통을 주소로 1998 년 4월 4일 본원 신경과에 내원하여 부비동 ×-Ray 촬영 후 좌측 상악동내 혼탁 및 동 상부에 치밀한 밀도의 방사선 비투과성 소견을 보여 이비인후과 진료를 권유받아 3일후 본과를 방문하였는데 경도의 비폐색과 안구통 및 고열 등 증세가 점차 심해져 급성부비동염 및 합병증 의심하에 입원치료를 시작하였다. 과거력상 충수돌기절제술과 구개편도적출술을 시행하였으나 그외 특별한 안면부 외상이나 만성 부비동염등 다른 과거력 및 가족력 소견은 없었다. 이학적 소견상 좌측 하비갑개 비대 및 비점막충혈 소견을 보였고 점액성 비루가 소량 관찰되었다. 좌측 안면부에 약간의 부종이 있었고 견치와에 압통이 있었으나 안구돌출은 없었으며 시력이나 시야는 정상이었다. 육안적인 귀, 치아, 구강, 인후두 소견 등은 정상이었고 경부 종물은 촉지되지 않았다. 임상검사 소견상 간기능검사에서 지방간이 있었다. 부비동 단순 촬영상에서 좌측 상악동에 전반적으로 꽉 찬 혼탁 소견과 함께 방사선 비투과성 물질이 상악동 상부에 관찰되었다. 입원당일 시행한 부비동 전산화 단층 촬영상에서 좌측 상악동에 비교적 균질성인 연부조직이 완전히 채워져 있었고 상악동이 팽창되어 내측벽, 외측벽이 밀려있는 소견과 함께 일부 골 결손이 있었으며, 하벽은 얇아져 있었고 치근으로 보이는 물질이 동내로 돌출되어 있는 소견을 보이면서 상악동 상부에 치아로 보이는 치밀한 방사선 비투과성 물질이 있는 소견을 보였다(Fig. 1 and 2). 환자는 입원당일부터 38.5℃이상의 고열과 심한 두통 및 안구통등이 있어 치성낭종 및 이차성 급성 부비동염으로 진단하에 steroid제제와 항생제 등을 투여하여 입원 2일째부터 환자 상태는 호전되기 시작하여 1998년 4월 15일에 전신마취하에 Caldwell-Luc씨 접근법에 의한 상악동절개술(antrostomy)을 시행하였고 함몰치 및 제 1 대구치를 제거하고, 구강상악동 누공이 생길 가능성이 있어 치은 피판을 이용해 봉합하였다. 수술시 소견으로는 치밀하게 형성된 섬유화된 막안에 마치 귀 수술시 흔히 접할 수 있는 진주종같은 층판구조의 백색물질이 동내를 완전히 메우고 있었고 부비동 전산화 단층 촬영상에서 보였던 상악동 상부의 치아로 생각되었던 물질은 완전하게 발달된 치아로 확인되었다(Fig. 3). 또한 상악동 내벽과 측벽 그리고 후벽 일부에 부분적인 골 파괴 소견이 있었으며 수술시 시행한 균 배양검사에서 폐렴연쇄쌍 구균(streptococcus pneumoniae)이 검출되었고 수술시 제거한 조직 소견에서는 낭종의 내벽은 잘 분화된 중층 편평 상피로 구성되어 있었고, 편평 상피에서 과립층이 잘 관찰되었다. 또한 상피조직 하부는 결합조직에 의하여 지지되고 있었고 낭종 내부는 층상의 케라틴으로 가득 차 있었다(Fig. 4). 환자는 술후 7병일에 퇴원하였으며, 현재까지 특별한 문제없이 4개월째 외래 추적 관찰중이다. 고찰 이비인후과 영역에서 발생되는 진주종은 대부분 유돌골에 발생되는데 이 유돌골부외에도 신장, 고환, 피부, 유방, 중추신경계, 안와, 하악골 그리고 부비동 등에 발생되는 것으로 알려져 있다.1)3) 부비동에 발생되는 진주종은 매우 드문 질환으로 일반적으로 편측성이고 주로 전두동에 발생되며 사골동, 상악동순으로 발생되는데 접형동에는 아직 발생되었다는 보고는 없다.2) 특히 상악동내에 발생되는 진주종은 극히 희귀하며 아직 국내 문헌에는 보고된 적이 없고, 현재까지 영문으로 된 문헌에 11례 정도가 보고5-7)되었는데, 본 증례에서처럼 상악동내의 미 맹출치아가 보이는 소견은 국내외 문헌에는 보고된 적이 없었다. 이 진주종은 keratocyst, epidermoid, epidermal cyst 그리고 epidermal dysembryodysplasia 등으로도 불리며1) 상악동내 정상적인 호흡상피가 일부 또는 전체가 과각화된 편평상피로 대치되고 이어서 층판형의 keratin을 형성하게된다.6) 부비동진주종이 어떻게 발생하는가에 대한 정확한 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 현재 4가지의 이론적 가설이 일반적으로 받아들이고 있다. 첫 번째로 가장 널리 인정되고 있는 가설은 태생기때의 선천성 상피조직의 잔존물로부터 기원2)4)5)한다는 fetal inclusion theory로, 이는 2개의 ectodermal surface의 분리가 보통 태생 5주에 일어나 neural groove closure되는데 이것이 불완전하게 분리될 때 이 두면 사이에 상피조직의 일부가 남아 이것으로부터 진주종이 발생된다는 것이고, 두 번째의 가설은 viable epidermal cells의 implantation에 의해 생긴다는 설로, 이것은 주로 외상이나 수술후에 생긴다고 생각되나 문헌 고찰상 부비동진주종이 생긴 환자의 극히 소수의 경우에서 과거력상 외상이나 비내수술을 받은 병력이 있는 것으로 되어 있어 별로 인정을 받지 못하고 있다.3) 세 번째는 immigration theory로 정상적인 부위의 편평세포가 부비동내로 이동하여 발생된다는 것으로 즉, 비 전정부의 정상적인 편평세포가 비강이나 부비강 개구부를 통해 동내로 들어가 진주종을 발생시킨다는 이론으로써, 이럴 경우의 가능성은 거의 없지만 간혹 구강상악동 누공을 통해 구강내 편평세포가 상악동으로 이동하여 상악동진주종이 발생된다는 이론은 충분히 가능하다고 하였다.6) 마지막으로 정상적인 부비강내 점막상피가 만성 염증반응으로 인하여 편평상피로 이형성(metaplasia)을 일으키면서 진주종이 발생한다는 설이 있다.6-8) 이 네가지의 가설중 어떠한 것도 부비동진주종의 형성에 대한 확실한 것은 없고, 다만 이 가설들은 진주종이 형성되는 기전을 이해하는데 도움을 줄 뿐이라고 하였다. 본 증례의 경우는 과거력상 안면부 외상이나 만성 부비동염 그리고 진주종 발생에 연관될 만한 수술을 받은 적이 없고 신체 검사에서도 구강상악동 누공도 없었으며 종괴내에 비정상적인 미맹출치아를 함유하고 있었고 상악에 함몰치와 동내로 노출된 치근이 있는 점등으로 볼 때 선천성 상피조직의 잔존물로부터 갑자기 진주종괴가 증식되어 팽창되면서 치아를 상악동 상부로 밀어내면서 발생된 것으로 생각되어 첫 번째 가설에 부합된다고 생각한다. 그러나 치아가 내용물에 포함되어 있는 치성낭종(Dentigerous cyst)과 유사한 gross 소견을 보이기 때문에 치성낭종(Dentigerous cyst)의 상피가 이형성(metaplasia)을 일으킨 것이 아닌가도 생각되나, 본 증례의 경우는 과거 상악동염을 앓은 병력이나 비과적인 문제가 전혀 없었고 또한 metaplasia theory는 위 가설중 매우 드문 것으로 되어있어2)6) 가능성은 희박하다고 생각한다. 일반적으로 부비동진주종은 증례자체가 워낙 드물고 또한 널리 알려져 있지 않아 수술전 진단은 대부분 어려운 것으로 되어있고 단지 병력이나 이학적 소견 그리고 방사선 검사상의 특징으로 의심할 따름이다.2) Hartman등은 진단시 환자의 연령은 20세부터 76세까지 다양하였으며, 평균 연령은 45±2세라고 하였다.2) 전두동에 발생되는 진주종의 남녀비는 3：1로 남자에 많이 발생되나 상악동진주종은 남녀비가 같고 접형동에서는 아직 발생되었다는 보고가 없다.2) 임상증세의 발현은 초기에 종괴자체가 점차 커지면서 주위조직을 압박하게 되고 또한 효소에 의한 골 파괴를 초래하여 안면부에 압박감이나 종창, 안와부 부종, 두통 등을 야기하고 심할 경우 안면 비대칭이 생기기도 한다.2)3) 또한 상악동진주종은 드물지만 자연구를 폐쇄시켜 심한 안면부종을 일으키기 전에 부비동염의 증세를 갖기도 한다. 일반적으로 전두동진주종은 진단이 되기까지 수년이 소요되나 상악동이나 사골동에 발생되는 진주종은 발생된 지 대개 1년이내에 진단이 된다.2) 진단에는 전산화 단층 촬영이나 자기공명 촬영이 많은 도움을 줄 수 있고 특히 자기공명 촬영은 단순 부비동염과 종양이나 주위 연부조직을 구분하는데 도움을 주어 수술범위를 결정하는데 적당한 검사방법이라고 하였고 특히 전산화 단층 촬영은 골 파괴 부위를 정확히 관찰할 수 있어 진단시나 술후 추적검사 방법으로 좋다.2) 감별할 질환으로는 mucocele, odontogenic keratocyst, mucous retention cyst, cholesterol granuloma, caseous rhinitis 그리고 mucus impaction tumor 등이 있는데 이들은 대개 병리조직검사로 쉽게 감별할 수 있다.2)4)10) 치료는 Caldwell-Luc씨 접근법으로 병변과 동내 점막을 완전히 제거해야 하고 술후 추적검사시 재발유무를 확인하기 위해 상악동절개(antrostomy)를 크게 시행하는 것이 좋다.2)11) 작은 병변일 경우는 내시경을 이용하여 제거할 수 있으며 또한 구강상악동 누공이 있어 이것이 implantation route로 작용하여 진주종이 형성되었을 가능성이 있을 것으로 생각된다면 이 누공관을 완전 제거한 후 봉합을 해준다. 전두동진주종의 경우에서 재발이 보고되었고 또한 이것이 암종 변성(cancerous degeneration)을 일으켜 사망한 예가 있으므로 추적 검사시 이를 고려해야 한다고 하였다. 그러나 상악동진주종은 워낙 증례가 희귀하여 재발이나 암으로의 진행은 아직 보고된 바는 없고 또한 예후는 좋다고 알려져 있다.9)12)13) 이 질환 자체가 너무 희귀하여 보다 객관적인 연구보고가 없는 상태이므로 본 증례의 경우도 향후 지속적인 경과 관찰을 요할 것으로 생각하며 좌측 상악동에 발생된 진주종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
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