|
|
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(4): 510-513. |
| A Case of Relapsing Polychondritis. |
| Sang Yoon Song, Moon Suh Park, Jae Kook Oh, Seung Hoon Yoo |
| Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, Seoul, Korea. |
| 재발성 다발성 연골염 1례 |
| 송상윤 · 박문서 · 오재국 · 유승훈 |
| 한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실 |
|
|
|
|
|
| 주제어:
재발성 다발성 연골염ㆍ이개염ㆍ직접면역형광법. |
| ABSTRACT |
|
Relapsing polychondritis is a rare disorder that involves a multisystem characterized by recurrent inflammation, degeneration of cartilage and connective tissue. The following tissues, in the order of decreasing frequency, may be involved: auricules, joint, nose, eyes, respiratory tract, heart valve and skin. The cause is unknown but an autoimmune mechanism has been thought to be the causative factor. Authors have recently experienced a case of relapsing polychondritis in a 71 year old man diagnosed by direct immunofluoroscene and auricular chondritis. |
| Keywords:
Relapsing polychondritisㆍAuricular chondritisㆍDirect immunofluoroscene |
서론
재발성 다발성 연골염은 전신의 연골조직과 결합조직을 침범하여 파괴시키는 염증성 병변으로 재발을 반복하는 드문 질환이다.1)2)3) 원인은 분명하지 않으나, 자가면역질환의 일종으로 생각되어지고 있다. 임상소견으로 이개연골염이 가장 흔하며, 그 외에 안비기형, 결막염 등을 일으키기도 한다. 진단은 다양한 부위에 침범하므로 그에 따른 임상소견과 조직병리소견에 의한다. 치료는 약물치료로 스테로이드제제, 면역억제제 및 세포독성약제를 투여하며, 기관절개술이나 수술적 방법을 시행할 경우도 있다. 저자들은 71세 남자 환자에서 직접면역형광법에 의해 진단한 재발성 다발성 연골염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
71세 남자환자로 내원 1개월 전부터 발생한 두통과 발열로 신경과에 입원하여 치료를 받고 지내던 중, 입원 10일째 양측 이개의 동통과 발적을 주소로 이비인후과에 자문되었다.
과거력으로 만성 위궤양, 담석으로 1997년 5월 20일부터 1997년 5월 23일까지 본원 내과에 입원했었고, 급성 담낭염으로 1998년 2월 5일 본원 일반외과에서 담낭 절제술을 시행 받았으며, 가족력에는 특이사항이 없었다.
이학적 소견으로는 양측 이개에 발적과 통증이 있었으며(Fig. 1A), 외비와 안증상은 없었고, 애성을 호소하였으나 후두섬유경검법에는 특이소견 없었다. 우측 악관절 부위에 동통을 호소하였으며, 단순방사선검사상 악관절 운동에 제한된 소견 보였다. 피부 병변으로는 양측 상하지와 경부에 콩알 크기의 홍반성 결절이 관찰되었다.
검사소견으로 일반혈액 검사상 혈색소가 7.9 g/dl로 감소하였고, 적혈구 침강속도가 62 mm/hr로 증가되어 있었다. IgG가 1950 mg/dl, IgA가 704 mg/dl, C3가 173 mg/dl로 증가된 소견을 보였다. Direct Coomb's test 양성 및, CRP 양성이었다. 단백질 전기영동 검사상 감마 글로불린이 증가된 소견 보였고, 항핵항체(Antinuclear Ab), 류마토이드 인자(Rheumatoid factor), 항데옥시리보누크레아제항체(Anti-DNA Ab), 항핵세포질항체검사(Anti-cytoplasmic Ab)는 음성이었다.
병리조직학적 소견상 좌측 이개연골의 연골막과 연골주위조직에 염증세포의 침윤이 증가되고 연골세포는 감소된 소견을 보였다(Figs. 2 and 3). 직접면역형광법으로 연골 주위조직에서 특징적인 C3의 과립상의 침윤을 관찰할 수 있었다(Fig. 4). 이개에서 조직검사 5일 후 봉합사를 제거하였고, 특별한 합병증없이 검사부위는 치유되었다.
치료는 재발성 다발성 연골염 진단하에 prednisone(60 mg/day)을 14일간 투여하였으며 양측 이개의 발적과 부종의 임상증상이 호전되어 퇴원하였다(Fig. 1B). 현재 외래 통원치료 7개월 동안 재발은 보이지 않는 상태이다.
고찰
재발성 다발성 연골염은 연골조직과 결합조직에 발생하는 염증을 특징으로 하는 드문 질환으로 1923년 Jaksch-Wartenhorst4)가 다발성 연골질환(polychondropathia)이라고 처음 발표하였으며, 1936년 Altherr5)와 von Mey-enburg6)는 연골연화(chondromalacia)라는 명칭을 사용하였다. 1960년 Pearson 등7)이 재발성 다발성 다발성 연골염(relapsing polychondritis)으로 명명하였고, 1966년 Dolan 등8)이 특징적인 임상소견을 정리하였다.
이 질환은 40대에서 60대에 호발하나, 전 연령층에 영향을 미치며, 모든 인종에서 나타날 수 있다. 남녀 발생비는 비슷하며 가족력은 없다.
발병원인은 아직까지 분명하지 않지만 약 25%에서 다른 류마티스 및 자가면역질환이 동반되는 것으로 보아 면역기능의 장애가 발병에 관여한다고 알려져 있다.9) Herman 등10)과 Rajapaske 등11)은 연골항원에 대한 세포매개 면역반응의 항진이라 하였고, Foidart 등12)은 type II collagen에 대한 항체와 순환면역복합체가 혈청 내에 존재함을 보고하였다. 1980년에 Valenzuela 등13)은 이개연골에서 직접면역형광법으로 chondrofibrous junction에 면역글로불린과 C3의 과립형 침착을 발견하였다.
임상 증상은 침범하는 부위에 따라 다양하며, 이개, 관절, 코, 눈, 호흡기관, 심장 판막, 피부 순으로 침범한다.14) 이개연골염이 생긴 경우는 동통, 압통 및 홍반성 종창이 생기며, 이수에는 병변이 없는 것이 특징이고, 염증이 지속되거나 반복되면 연골조직이 연화되며 섬유화로 변형된다. 본 증례는 prednisolone으로 치료하는 중에도 이개염의 증상변동이 있었다. 내이동맥과 와우분지에 혈관염이 발생하면 청력장애, 현훈, 이명이 발생한다. 관절염은 비대칭적으로, 단발 또는 다발성으로 대소관절에 침범하고, 발열, 동통, 부종, 관절액이 발생한다. 비연골이 침범되면 비폐색, 비루, 비출혈이 있으며, 외비의 발적, 부종, 동통이 발생한 후 안비가 발생할 수 있다. 또 눈을 침범하여 상공막염, 공막염, 포도막염, 각막염, 결막염, 백내장 등의 소견을 보일 수 있다. 후두, 기관 및 기관지 연골에 침범하는 경우는 18 %가 초기 증상으로 나타나고, 결국 50%까지 침범하여 성문, 성문하 및 후두의 염증과 부종에 의한 기도폐색으로 사망하거나 기관절개술을 요하는 경우도 있다.7)20)
진단에 있어 1976년 McAdam 등15)은 재발성 다발성 연골염의 6개 진단기준(Table 1)을 제시하고 3개 이상의 조건을 충족시켜야 한다고 하였으며, 1979년 Daminami 등16)은 조직병리소견이 없이도 진단기준 중 3개 이상 있을 때, 또는 조직병리소견과 병변 하나만 있거나 각각 다른 곳의 연골염이 2개 이상 있으면서 부신피질호르몬 또는 dapsone에 반응이 있는 경우에도 진단이 가능하다고 하였다. 본 증례에서는 이개염과 조직병리 소견으로 진단이 가능하였다.
조직병리 소견을 보면 hematoxylin and eosin 염색상 연골기질의 호염기성 염색소실과 연골막과 주위 결합조직 사이에 경계가 불명확해지고 주로 단핵구 염증세포 침윤이 있으며 연골이 주변부에서 중심부로 향하면서 용해되었다(Fig. 3). 육아조직으로 인해 연골 기질의 결절이 형성되고, 섬유화가 된다.13) 본 증례에서는 초기 연골염의 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 직접면역형광법이 재발성 다발성 연골염을 초기에 진단하는데 특이적인 검사로 인정되고 있는데 직접면역형광법에 의한 소견은 연골부위를 침범하면서 chondrofibrous junction을 따라 IgG, IgA, IgM, C3의 과립형침착이 생기는 것이 특징이다(Fig. 4).13)17) 본 증례에서는 직접면역형광법상 chondrofibrous junction을 따라 C3의 과립형 침착이 관찰되었다. 재발성 다발성 연골염은 드문 질환이지만 초기 진단과 치료가 질병의 경과에 중요한 것으로 알려져 있다.
특징적인 검사소견은 없지만 경도의 빈혈, 백혈구 증다증, 혈침치 증가 등의소견을 보인다. 혈청학적 검사상 항핵항체, 류마토이드 인자 양성을 보일 수 있으며 초기에는 혈청내에 type II collagen에 대한 항체가 증가되는 소견이 있으며 항체가가 질병의 정도와 치료효과에 관계 있다.17) 혈청 gamma globulin의 증가 및 albumin의 감소를 보이는 경우도 있다.6)
치료는 부신피질호르몬이 일차적으로 사용되는데 prednisone을 급성기에는 하루 30∼60 mg을 사용하며, 억제용량으로 하루 5∼10mg을 사용한다.18)
면역억제제로 cyclophosphamide, azathioprine, 6-mercaptopurine, penicillamine, cyclosporin도 사용할 수 있고, dapsone으로도 상당한 효과를 본 보고도 있으며19) aspirin과 비스테로이드성 소염제도 사용할 수 있다. 후두와 기관에 합병증이 생긴 경우 기관절개술, 후두기관재건술 등의 수술적 요법도 시행한다.20)
REFERENCES
1) Choi JI, Moon KG, Park CW, Ahn KS. A case of relapsing polychondritis accompanyning hearing disturbance and vertigo. Korean J Otolaryngol 1993;36:134-8.
2) Kim YM, Lee SC, Lee JY, Lee JS. A case of relapsing polychondritis. Korean J Otolaryngol 1993;36:1054-9.
3) Lee BH, Choi CM, Oh DS, Yang CM. A case of relapsing polychondritis. Clin, Otol 1997;8:305-9.
4) Jaksh-Wortenhorst R. Polychondropathia. Wien Arch Inn Med 1923;6:93-100.
5) Altherr RF. Uber einen Fall von systematesieter Chondromalacie. Virchows Arch F Path Anat 1936;297:445-79.
6) Von Meyenburg H. Uber Chondromalacie. Schweiz Med Qchnschr 1936;17:1239.
7) Pearson CM, Kline HM, Newcomer VD. Relapsing polychondritis. N Eng J Med 1960;263:51-8.
8) Dolan DL, Lemmon GB, Teitebaum SL. Relapsing polychondritis analytical literature review and studies on pathogenesis. Am J Med 1966;41:285-99.
9) Batsakis JG, Manning JT. Pathology consultation: Relapsing polychondritis. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1989;98:83-4.
10) Herman JH, Dennis MV. Immunopathologic studies in relaping polychondritis. J Clin Invest 1973;52:549-58.
11) Rajapaske DA, Bywaters EGL. Cell mediated immunity to cartilage proteoglycan in relapsing polychondritis. Clin Exp Immunol 1974;16:497-502.
12) Foidart JM, Abe S, Martin GR. Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N Engl J Med 1978;299:1203-7.
13) Valenzuela R, Cooperrider PA, Gogate P, Deodhar SD, Bergfeld WF. Relapsing polychondritis: Immunomicroscopic finding in cartilage of ear biopsy specimens. Human Pathol 1980;11:19-22.
14) Van Decker W, Panidis IP. Relapsing polychondritis and cardiac valvular involvement. Ann Intern Med 1988;109:340-1.
15) McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, Pearson CM. Relapsing polychondritis. Medicine 1976;55:193-215.
16) Damiani J, Levine H. Relapsing polychondritis: Report of 10 cases. Laryngoscope 1979;89:929-46.
17) Helm TN, Valenzuela R, Glanz S, Parker L, Dijkstra J, Bergfeld WF. Relapsing polychondritis: A case diagnosed by direct immunofluorescene and coexisting with pseudocyst of the auricle. J Am Acad Dermatol 1992;26:315-8.
18) Rabuzzi DD. Relapsing polychondritis. Arch Otolaryngol 1970;91:188-94.
19) Barranco VP, Minor DB, Solomon H. Treatment of relapsing polychondritis with dapsone. Arch Dermatol 1976;112:1286.
20) Paul DR, Philippa MJ, David J. Management of laryngotracheobronchial sequelae and complications of relapsing polychondritis. Laryngosope 1997;107:936-41.
|
|
|
|
PDF Links
Full text via DOI 
Download Citation 
