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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(3): 401-404. |
| A Case of Glomus Tympanicum. |
| Hyun Soo Shin, Tae Hyun Yoon, Hee Jong Chang, Jung Kueon Nam |
| Department of Otorhinolaryngology, Asan Medical Center, College of Medicine, University of Ulsan, Seoul, Korea. THyoon@www.amc.seoul.kr |
| 고실 사구종 1례 |
| 신현수 · 윤태현 · 장희종 · 남정권 |
| 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
고실 사구종ㆍ혈관조영술ㆍ색전술ㆍ박동성 이명. |
| ABSTRACT |
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Glomus tympanicum has to be considered to differentiate the etiology of middle ear mass with pulsatile tinnitus. MRI helps to differentiate the mass. Angiography helps to identify its feeding vessels and to embolize to reduce bleeding on operation. When the mass is not focally localized, tympanotomy combinded with mastoidectomy approach via posterior auricular incision is helpful to remove the mass completely. |
| Keywords:
Glomus tympanicumㆍAngiographyㆍEmbolizationㆍPulsatile tinnitus |
서론
사구종(glomus tumor)은 신경절 조직(paraganglial tissue)에서 발생하는 종양으로, 중이내의 하고실 및 중고실내에 존재하는 신경절 조직에서 발생하는 경우에 고실 사구종(glomus tympanicum) 이라 일컬으며 경정맥구의 신경절에서 발생하는 경우를 경정맥구 사구종(glomus jugulare)이라고 일컫는다.1) 고실 사구종은 중이내에 발생하는 가장 호발하는 종양의 하나로 알려져 있으나, 현재까지 국내문헌 보고는 3례뿐이다.2-4) 저자들은 박동성 이명을 동반한 고실사구종을 동맥색전술후 수술적인 치료를 시행한 1례를 보고하는 바이다.
증례
환자는 여자 36세로 내원 1개월전부터 발생한 우측 박동성 이명을 주소로 1995년 5월 25일 본원을 처음 방문하였으며, 과거력, 가족력 및 사회력상 특이소견 없었다.
현병력：내원 1달전부터 우측귀에 간헐적인 박동성 이명과 함께 난청과 이충만감, 자발적 이출혈의 병력이 있었다.
이학적 소견：초진시, 우측 고막은 적청색의 박동을 관찰할 수 있었고(Fig. 1), 경부압박에 의한 고막 박동의 변화는 없었다. 1995년 6월 22일, 박동의 강도가 우측 경부 압박과 경부 전굴에 의하여 증가되는 소견을 보였으나, pneuma-tic otoscope으로 가압시 고막 소견의 변화는 없었다. 1995 년 12월 19일, 박동의 강도는 경부 압박이나 굴절 또는 Valsalva법을 시행하였을 때 변화를 관찰할 수는 없었으나, pnuematic otoscope으로 가압시 고막의 적색이 희게 없어지는 이른 바 Brown 증후는 양성으로 나타났다.
청력검사：순음청력 평균치는 골도청력 7 dB, 기도청력 43 dB로 나타났고, 어음청취 역치검사는 44 dB, 어음명료도 검사는 100%를 나타냈다. 고막운동성 계측은 B형을 보였고, 경부 압박이나 Valsalva법에 의해 변화되지 않았다.
방사선학적 검사：측두골 CT상, 우측 고실 전체와 유양동을 채우는 연부 조직 음영이 관찰되었고, 이소골의 파괴 혹은 미란 소견은 관찰되지 않았다. 측두골 MRI상, 병변은 T1 및 T2 가중영상에서 중등도 신호를 보였고, 침범부위는 주로 고실부위에 국한되어 있었으며 유양동에는 이차적인 저류액에 의해 T2 가중영상에서 높은 신호증강을 보였다(Fig. 2). 수술 이틀전에 경동맥 조영술을 시행하여 외경동맥 조영상 상행인두동맥(ascending pharyngeal artery)의 분지인 하고실동맥(inferior tympanic artery)이 주요한동맥원이었다. 내상악동맥의 분지인 전고실동맥(anterior tympanic artery)과 내경동맥의 직접적 분지인 caroticotympanic artery는 보조적인 동맥원이었다. 하고실동맥만 선택적으로 polyvinyl alcohol로 색전술을 시행하여 상당한 혈관음영의 감소를 확인하였다. 혈관색전술을 시행한 직후부터 환자는 이명은 거의 들리지 않았다고 하였고 약한 정도의 고막박동만이 관찰되었다.
생화학적 검사：24시간 요중 VMA 검사상 2.0 mg/일로 정상이었다.
수술소견：수술시 고막은 암적색으로 관찰되었고, 약하게 남아 있는 고막박동이 관찰되었다. 후이개 절개를 통한 유양동 삭개술 및 후고실개방술(posterior tympanotomy)을 시행하였다. 유양동내에는 단순 저류액외에는 특이한 소견이 없었고, 고실협부와 후고실내에 혈관이 풍부한 적색의 종양이 관찰되었다. 고막외이도 피판을 들어올리자 고실을 가득 채우고 있는 종양이 관찰되어, Surgicel 과 Gelfoam 및 bipolar cautery 등을 이용하여 지혈을 하면서 조심스럽게 박리하였다. 이관 입구부와 하고실쪽은 비교적 유착되어 있지 않았으나, 중고실은 고실갑각과 유착되어 있어 고실갑각의 paraganglia 조직이 종양의 기원부임을 추정할 수 있었다. 종양은 크기가 커서 고막을 상하 두개의 피판으로 갈라 한꺼번에 제거하려 시도하였으나, 유착이 심하여 작은 절편으로 나누어 완전제거하였다. 제 1 형 고실성형술을 시행하였으며, 출혈은 많지 않았다.
병리 조직학적 소견：H & E 염색상 상피양 세포들의 세포 덩어리인 세포구(zellballen)와 주위의 지지세포가 작은 혈관조직에 의하여 둘러 싸여 있는 것이 관찰되었다(Fig. 3). 세포구를 이루는 각각의 세포는 다각형의 세포핵에 호산색의 세포질로서 vesicular한 소견을 관찰할 수 있었다. S100 및 synaptophysin에 대하여 면역조직화학염색을 시행한 결과 갈색으로 양성을 보여 고실사구종으로 확진되었다.
수술후 경과：수술직후 이명은 완전히 소실되었고, 술후 6일째 별다른 문제 없이 퇴원하였으며, 술후 3개월에 시행한 순음 청각 평균치는 골도청력 3 dB, 기도청력 20 dB로 수술전에 비하여 호전된 소견이 관찰되었고, 이명이나 고막박동은 관찰되지 않은 채 술후 17개월까지 별 문제 없이 외래 추적 관찰 중이다.
고찰
고실 사구종은 서양인이 동양인보다 더 높은 발생율을 보이고, 호발연령은 40대이나 22개월에서부터 82세까지 보고되어 있으며 가족적인 경향을 보일 수 있다.5) 증상으로는 이명이 가장 흔하며, 난청, 이충만감, 현훈, 외이도 출혈, 그리고 두통 등의 증상의 순으로 자주 동반되는 것으로 되어 있다.6)7) 본 증례와 같이 일측성 박동성 이명이 있을 때는 사구종외에도 정맥잡음, 동정맥 기형, myoclonus 등을 감별해야 한다.8)
이학적 소견상 본 증례에서는 고막 돌출은 전반적이기는 하였으나 박동은 주로 후하방부 및 중앙부에서 심하게 관찰되었는데, 고실내 종괴의 경우 그 돌출위치에 따라 대개 후하방 돌출은 사구종이나 경정맥구인 경우가 흔하고, 후상방 돌출은 안면신경초종, 전방 돌출은 경동맥 주행이상을 보인다.4)6) Brown 증후가 본 증례에서 처음에는 없다가 나중에 나타난 이유는, 이 증후가 중이내 종양이 고막과 접촉되어야 나타날 수 있는 소견이기 때문이며, 따라서 이경으로 관찰할 때 종양이 보이지 않거나 Brown 증후가 없다고 고실 사구종을 배제할 수는 없다는 점에 유의해야 한다.9) 고실 사구종이 의심되는 경우 생검은 출혈을 일으킬 수 있고 청각기관에 손상을 줄 수 있으므로 하지 않는 것이 좋다.9)
청력 검사소견은 본 증례처럼 전음성 난청인 경우가 가장 흔하게 나타나지만, 혼합성 난청이나 혹은 감각신경성 난청으로 나타나는 수도 있으며 정상 청력을 보이는 경우도 있다. 순음 청력검사에서 감각 신경성 난청을 보이는 경우 종양이 와우를 침범했을 가능성을 고려해야 한다.9)
방사선학적 검사로 측두골 CT는 종양의 성격과 범위를 알아내는데 부족하며 음영증가를 시키면 감별진단에 어느정도 도움이 될 것으로 생각된다.10) MRI는 종양의 침범부위 및 주변 신경이나 혈관과의 관계를 파악하고 두개내로의 침범여부를 확인하며, 다른 종양과 감별에 있어 CT보다 유용하다.10) 즉 고실 사구종의 경우에는 T1 및 T2 모두에서 중둥도 신호를 보이고 Gadolinium으로 신호 증강이 된다. 한편 콜레스테롤 육아종은 T1과 T2에서 모두 높은 신호 증강을 보이고 Gadolinium으로 높은 신호 증강을 보이며, 선천성 진주종은 T1에서는 중등도 신호를 보이나 T2 및 Gadolinium으로 높은 신호 증강을 보임으로써 서로 감별될 수 있다.11)
혈관 조영검사는 혈관성 정도 및 동시에 존재하는 타부위의 원발 사구종을 발견할 수 있고, 주된 공급 동맥을 파악하고 필요한 경우 이를 색전시킬 수 있는데10) 본 증례에서도 실제로 색전술에 힘입어 수술시 예상했던 것보다 출혈이 적었던 것으로 생각되었다. 최근에는 혈관 조영검사의 침습성을 없애면서도 그 효과를 얻기 위하여 자기공명 혈관촬영술(magnetic resonance angiography)를 시행하여 많은 예에서 장차 혈관 조영검사를 대신할 수도 있을 것으로 생각된다.6)
고실사구종의 일부에서는 카테콜아민의 생산이 증가되어 종양에 대해 수술이나 혈관색전술 등의 조작을 가할 경우 급작스러운 카테콜아민의 분비로 인하여 심혈관계에 심대한 악영향을 줄 가능성이 있다.10) 따라서 24시간 요중 VMA로 기능성유무를 확인하여야 한다. VMA가 증가되어 있는 경우에는 pheochromocytoma 등의 질환이 부신에 병발해 있는지 부신 CT를 통해 확인해야 한다.10) 카테콜아민은 신경절 종양(paraganglioma)에서 항상 증가하지만 대부분의 경우 양이 적어 증상을 보이지 않는다. 카테콜아민의 대사산물인 VMA의 요중 배설양이 정상이면 대개 무기능성인 경우가 많다고 할 수 있어 24시간 요중 VMA를 선별검사로 시행하고 있다.1)9)10)13)
이 질환의 치료는 수술이 원칙이며, 70세 이상의 노인에 내경동맥이 관련되어 있거나 내과적으로 수술이 불가능한 경우에는 고식적인 목적으로 방사선 치료를 할 수 있으며, 측두골을 벗어난 부위까지 종양이 침범되어 있어 수술만으로 완전 제거가 곤란한 경우에는 아전적출술(subtotal resection)후에 방사선 치료가 부가적 치료 목적으로 고려될 수 있다.7)9) 종양이 국소적으로 고실에만 제한되어 있다면 경외이도 고실개방술로 종양을 제거할 수 있으나 고실 전체를 가득 채우고 있고 고실 협부까지 침범되어 있다면 후이개 접근법으로 후고실 개방술(posterior tympanotomy)을 병행하여 유양동 삭개술을 시행하면 대부분의 경우 종양을 완전히 제거할 수 있다.9) 수술시 지혈을 위해서 bipolar cautery, Surgicel, Gelfoam 등을 이용하면 좋은 결과를 얻을 수 있다.9) 술후 합병증은 비교적 적은 편이나, 진주종의 형성, 고막 천공, 안면신경 마비, 수술부위의 감염, 재발 등이 보고 되어 있다.7)
병리조직 소견은 세포구(zellballen)가 나타나는 것이 주요한 특징이며, S100와 synaptophysin 등에 대하여 면역 조직 화학염색을 시행하면 확진할 수 있다. 이와 같은 소견은 정상 신경절(paraganglia)에서도 나올 수 있는 소견이지만, 육안적으로 종양을 형성했는지가 중요한 감별점이다.1)
중심 단어：고실 사구종;혈관조영술;색전술;박동성 이명.
REFERENCES
1) Gulya AJ. The Glomus Tumor and Its Biology. Laryngoscope Suppl 1993;60:7-15.
2) Chang KH, Park RS, Lee IJ, Suh BD. A case of glomus tympanicum. Korean J Otolaryngol 1991;34:1065-8.
3) Yoon BM, Lee WW, Park DJ, Bong JP. A case of glomus tympanicum. Korean J Otolaryngol 1995;38:1806-9.
4) Park K, Koh JW, Koo SM, Lee DH. Myringoscopic findings of the tumors. Korean J Otolaryngol 1996;39:397-406.
5) May JS, Fisch U. Neoplasm of the Ear and Lateral Skull Base. In: Ailey BJ, Johnson JT, Kohut RI, Pillsbury HC, Tardy ME. Head Neck Surg Otolaryngol Pensylvania: J.B. Lippincott Company;1994. p.1564-78.
6) O'Leary MJ, Shelton C, Giddings NA, Kwartler J, Brackmann DE. Glomus Tmpanicum Tumors: A Clinical Perspective. Laryngoscope 1991;101:1038-43.
7) Wood CI, Stranick B, Jackson CG. Surgery for Glomus Tumors：The Otology Group Experience. Laryngoscope 103 Supp 1993;60:65-70.
8) Kim HC, Yoon TH, Lee KC, Kim SH. Unilateral pulsatile tinnitus. Korean J Otolaryngol 1993;36:342-6.
9) Jackson CG, Willing B, Chironis P, Glasscock ME, Wood CI. Glomus Tympanicum Tumors: Contemporary Consepts in Conservtion Surgery. Laryngoscope 1989;99:875-84.
10) Jackson CG. Basic Surgical Principles of Neurotologic Skull Base. Laryngoscope Suppl 1993;60:29-44.
11) Valsassori GE. Imaging of the Temporal Bone. In Paparella MM, Shumrick DA, Gluckman JL, Meyerhoff WL. Otolaryngol 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company;1991. p.3161-81.
12) Balatsouras DG, Eliopoulos PN, Economou CN. Multiple Glomus Tumours. J Laryngol Otol 1992;106:538-43.
13) Glasscock ME. The History of Glomus Tumors: A Personal Perspective. Laryngoscope Suppl 1993;60:3-6.
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