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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(1): 119-125. |
| A Case of Kimura's Disease Arising from Epiglottis. |
| Eun Seo Kim, Jae Wook Han, Ek Ho Lee, Woo Ick Yang |
1Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea.
2Department of Pathology, College of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea. |
| 후두개에 발생한 Kimura씨 병 |
| 김은서1 · 한재욱1 · 이익호1 · 양우익2 |
| 연세대학교 의과대학 이비인후과학교실1;병리학교실2; |
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| ABSTRACT |
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Kimura's disease is a chronic inflammatory disease which commonly affects the head and neck regions in young oriental men. It is a rare disease and is found as tumor-like painless swelling with or without lymphadenopathy. However, it's treatment method is not clearly defined. The purpose of this article is to report a very unusual case which is often mistaken for a malignant tumor. A 15-year old male was seen with diffuse epiglottic swelling and cervical lymphadenopathy. CT and MRI showed diffusely enlarged epiglottis with homogenous ensity and bilateral multiple lymphadenopathy in internal jugular and spinal accessory chains. Biopsy of epiglottic mass was performed under the impression of malignant lymphoma. The histology revealed marked lymphoid follicular hyperplasia and massive interfollicular eosinophilic cell infiltration, which was compatible with Kimura's disease. The mass was partially excised especially in laryngeal surface area because the mass was not separated from epiglottis itself. After surgical removal, oral prednisolone was taken. The epiglottis was nearly returned to its normal figure after subsequent excision and vaporization with CO2 laser and neck nodes enlargements were spontaneously resolved. The etiology of this disease is still unknown. It is essential to differentiate it with malignant tumor through biopsy. When Kimura's disease is confirmed, combination of surgical excision and oral steroid appear to be effective therapeutic modality. |
서론
Kimura씨 병은 종양과 유사한 형태로 관찰되어 종종 악성종양과의 감별을 요하지만 근본적으로는 만성 염증성 질환으로서 주로 두경부의 피하조직, 타액선 및 임파절에 발생하는 비교적 드문 질환이다.4)5)7)8) 이는 동양의 청장년층에서 비교적 호발하는데 원인적 요소로 확실히 규명되어져 있는 것은 아직 없는 실정이다.2)3)11) 이 질환은 병리조직학적 소견으로 확진할 수 있으며 과거에는 호산구 다증을 동반한 혈관 림프증식증(Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)과 혼동되기도 했다.5)9)12)14) 치료로는 외과적 절제를 비롯하여 방사선 치료, 동결요법, 스테로이드 투여 등이 시도되고 있으나 치료에 대한 반응 및 치료성적은 증례에 따라 차이가 많은 것으로 알려져 있다.1)6)10)13)22)
저자들은 후두개에 발생한, 매우 드문 Kimura씨 병 1례를 경험하였기에 진단 및 치료경과를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：김OO, 남자, 15세.
초진일：1995년 8월 16일.
주소：앙와위에서 심해지는 천명, 연하시 이상없음, 경부 종물.
과거력 및 가족력：특기사항 없음.
현병력：환자는 약 6개월 전부터 수면시 천명이 심해지고 연하시 이상음(abnormal sound)을 느끼게 되면서 경부에 종물이 촉지되어 내원하였다. 이학적 소견상 후두개에 위치한 약 3×4cm 크기의 종물이 관찰되었는데 이 종물은 점막하 증식(submucosal growth)으로 성장하여 궤양 등 점막의 이상소견은 관찰되지 않으면서 경계가 불분명하였다(Fig. 1A & 1B). 양측 경부에서는 1cm 미만의 다수의 무통성 림프절이 내경정맥의 주행을 따라 촉지되었다.
검사소견：혈액검사상 백혈구 5,600/ul, 혈색소 11.5gm/dl, 헤마토크리트 34% 이었으며 호산구는 400/ul, 혈청내 IgE는 375u/ml였다.
방사선 소견：전산화 단층촬영상 후두개의 종괴는 경부 림프절과 유사한 밀도로서 후두개 자체와는 구분되지 않아 후두개가 피열후두개주름(aryepiglottic fold)과 함께, 후두개곡(vallecula)을 향해 전반적으로 증대된 양상이었다. 양측 내경정맥 및 부신경(spinal accessory nerve)의 주행을 따라 다수의 림프절이 다양한 크기로 관찰되었다(Fig. 2). 자기공명영상을 시행한 결과, T1, T2 강조영상에서 균일한 신호강도의 종괴가 후두개곡으로 증식한 양상이었으며 가돌리니움 조영증강영상(Gd-DTPA enhanced image)에서도 동일한 신호강도를 보였다(Fig. 3).
수술소견 및 경과：이학적 소견 및 전산화 단층촬영의 소견을 토대로 악성 림프종등의 질환을 의심하면서 전신마취하에서 종괴의 조직생검을 시행한 결과, Kimura씨병에 합당한 병리조직학적 소견이 관찰되었다. 그 후 다시 전신 마취하에서 후두개 종물의 완전절제를 시도하였으나 후두개 자체조직과의 경계가 불분명하였다. 기도의 확보를 우선으로 고려하여, 후두개의 후두면(laryngeal surface)측을 중심으로 아전절제(near total removal)를 시행하였다(Fig. 4). 수술 후 저용량의 스테로이드요법에 반응이 좋아 후두개는 우측 피열후두개주름 부위를 제외하고는 거의 정상적인 형태를 취하게 되었다(Fig. 5). 그 후 남은 병소는 CO2 레이저로 절제 및 기화(vaporization)시켰다. 현재 마지막 수술 후 6개월 경과한 상태로 경부 림프절은 촉지되지 않고 후두개도 정상적인 형태를 취하고 있다.
병리조직 소견：상피하조직에는 림프구 침윤이 현저하였으며 일부에서는 배아중심(germinal center)을 형성하였다. 림프소절(follicle)사이에서는 혈관의 활발한 증식과 함께 다수의 호산구 침윤이 관찰되어 Kimura씨 병에 합당한 소견이었다(Fig. 6A & 6B). IgE를 이용한 면역조직화학적 염색에서는 배아중심에 돌기모양의 망사형태(dendritic meshwork pattern)로 IgE가 침윤되어 있는 것이 관찰되어 H & E 염색에 의한 진단을 뒷받침하였다(Fig. 7).
고찰
Kimura씨병은 동양인 남성에서 호발하며 발생연령은 보고자에 따라 1세 부터 76세 까지 보고하고 있으나 대부분은 10대와 20대에 호발한다.4)7)15)22) 이 질환은 단발성의 종괴로 나타나는 경우가 많으나 경우에 따라서는 다발성으로, 더 나아가 범발성으로 분포하기도 한다. 대부분의 병소는 두경부에 위치하며 환자의 대부분은 경부림프절과 타액선의 종괴를 주소로 내원하게 된다.4)20)23) 말초혈액 검사에서는 종종 호산구 다증과 혈청내 IgE의 증가를 관찰할 수 있다. 말초혈액에서의 호산구의 증가를 설명할 수 있는 요인을 규명하고자 allergy를 비롯하여 기생충에 대한 연구가 진행되어 있으나 아직 확실한 결론은 없는 상태이다.23) 오히려 현재에는 이전까지 알려지지 않은 어떤 자극에 대한 면역계의 이상반응으로 이해하려는 경향이 있다.11)
이 질환은 치료후에도 종종 재발하는 경향을 보이는데 치료로는 주로 외과적 절제를 비롯하여 25내지 30Gy정도의 방사선 국소조사6)13), 스테로이드 투여 등17)이 시행되고 있다. 방사선 조사는 국소 치료율이 80%에 이를 정도로 효과적인 치료방법이지만 양성 질환을 대상으로 청소년기의 환자에게 이러한 방사선 치료를 시행하기에는 여러가지 문제점이 많다. 따라서 외과적 절제가 우선적인 치료방법으로 고려되고 있으며 일시적인 국소치료에 스테로이드가 도움이 되기도 한다.6)13)19)21)
감별해야 할 질환으로는 위에서 언급한 호산구 다증을 동반한 혈관 림프증식증(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)15)16)18)외에도 호산구성 육아종eosinophilic granuloma), 양성 림프상피성 병소(benign lymphoepithelial lesion), 림프구종(lymphocytoma), 화농성 육아종(pyogenic granuloma), Kaposi 육종(Kaposi’s sarcoma), hamartoma, 림프종(lymphoma) 등이 있다.20)22)25)
Kimura씨병의 병리조직소견으로는 림프소절의 현저한 증식과 함께 현저한 임파구 침윤, 배아중심내 혈관증식 및 괴사, 심한 호산구다증, 호산구성 농양형성, 키가 큰 내피세포로 구성된 소정맥, 부종을 동반한 비편평세포양의 내피세포로 구성된 모세혈관을 비롯하여 층판형의 외막(lamellated adventitia)을 가진 혈관 등을 특징으로 하고 있다.6)18)20)22) IgE Fc 수용체가 배아중심과 소절내 돌기상 세포(follicular dendritic cell)에 위치하는 관계로 IgE 매개성 면역반응이 Kimura씨병의 발생에 주요 기전으로 고려되고 있기도 하다. 사실 아직까지 이 질환은 기본적으로 염증성 질환으로 이해되고 있는데23). 경부의 림프절에서도 소농양을 동반한 호산구 침윤, 소혈관의 증식, 림프절 주위의 호산구 침윤, 호산구성 소절용해(eosinophilic folliculolysis)와 같은 병리조직학적 소견이 관찰된다.24)26)
Kimura씨병을 영상을 통해 진단하는 것은 어려운 문제로 동양인에서 혈관의 증식을 동반한 타액선의 종괴가 염증성의 경부 림프절과 함께 발현된다면 의심해 볼 수 있다.22) 조영증강(enhancement)의 정도는 혈관의 증식 정도에 따라 다양한 편으로서 혈관의 왕성한 증식을 동반한 병소의 경우, CT상 경동맥이나 내경정맥정도의 조영증강을 보이며 MR에서는 신호폐기(signal void)로 나타나기도 한다.22) 경부림프절은 CT상 종종, 일부 치료된 급성 염증성 질환이나 결핵 등과 같은 만성 육아종성 질환, 때로는 림프종과 유사한 형태로 관찰되는데 Kimura씨 병에 있어서 림프절은 대개 무통성으로, 항생제 치료의 병력이 없으며 봉와직염(cellulitis)등 염증성 질환을 의심할 만한 병소가 없는 점 등으로 급성 염증성 질환을 배제할 수 있다.
Kimura씨병은 발생원인도 불분명하지만 근치적 치료가 어려우며 흔히 재발하는 질환이다.6)20)22)23) 현재까지는 외과적 절제가 우선적인 치료방법으로 시행되고 있으나 경계가 불분명하고 정상조직과 엉켜 있어 완전절제가 어려운 경우가 많고 또한 섬유조직과 아울러 혈관조직이 증식하여 절제에 어려움을 겪는다. 그 외에는 경우에 따라 방사선 치료나 steroid 투여를 시행하는 것이 현재의 일반적인 치료방법이다.13)17) 이 질환은 재발하더라도 악성으로의 변화는 보고되어 있지 않으나 첫 진단시 악성질환과 감별하여야 하는 것이 중요하다고 하겠다.
발생부위에 대해서는 타액선과 경부림프절 등 호발부위외에 구강, 서혜부, 사지 및 체간에 발생한 드문 증례가 보고되어 있긴 하나19)24) 본 증례와 같이 후두개와 경부림프절에 발생한 경우는 매우 희귀한 것으로 생각된다. 본 증례에서는 말초혈액 검사상 특이 소견이 없으며 영상 검사에서도 특이 소견이 없어 병력 및 이학적 소견등과 함께 일단 악성 림프종 등의 악성질환을 의심하였던 예이었다. 조직생검으로 Kimura씨병을 진단한 후 완전절제를 시도하였으나 후두개 자체의 정상조직과 분리가 되지않아 일단 기도확보를 우선적으로 고려하여 후두개의 후두면을 중심으로 아전절제를 시행하였다. 수술 후 저용량의 스테로이드를 투여하여 후두개는 우측 일부를 제외하고는 정상적인 모양을 갖추게 되었고 경부림프절은 더 이상 촉지되지 않았다. 그 후 CO2 레이저를 이용하여 남은 병소를 절제하고 기화시켰다. 현재는 더 이상의 추가 치료없이 재발여부에 대한 추적관찰 중에 있다.
결론
저자들은 15세 남자에서 무통성의 경부 림프절과 후두개의 종괴를 주소로 내원하여 Kimura씨병으로 진단받고, 수술적 요법과 저용량의 스테로이드 투여로 치료한 매우 희귀한 증례 1례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
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