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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(8): 1082-1086. |
| Polyostotic Fibrous Dysplasia with Cholesteatoma on External Auditory Canal and Mastoid. |
| See Ok Shin, Sang Kwon Yang, In Seon Yoo |
| Department of Otolaryngology, Collage of Medicine, Chungbuk National University, Cheongju, Korea. soshin@med.chungbuk.ac.kr |
| 외이도와 유양동의 진주종을 동반한 다골성 섬유성 이형성증 |
| 신시옥 · 양상권 · 유인선 |
| 충북대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
다골성 섬유성 이형성증ㆍ진주종. |
| ABSTRACT |
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Fibrous dysplasia of temporal bone is a rare disease that may lead to progressive stenosis of external auditory canal.
This stenosis leads to trapping of skin and development of cholesteatoma. Most cases with fibrous dysplasia of temporal bone are monostotic, and the polyostotic type is far more rare. We have experienced a recurred polyostotic fibrous dysplasia with cholesteatoma on the external auditory canal and the mastoid. Our purpose of this paper is to discuss properties and management of this rare disease. A twenty-one-year-old woman who had undergone canaloplasty for polyostotic fibrous dysplasia of right temporal bone and occipital bone 5 years ago returned complaining of intermittent right-sided otorrhea for one year. She underwent canal down mastoidectomy with tympanoplasty type 3 for recurred canal obstruction and developing cholesteatoma.
The patient has been followed up regularly for one year.
There is no evidence of the recurrence of the disease or associated symptoms. We emphasize the need for a long term follow-up of patients with this disease as cholesteatoma or restenosis may develop insidiously. |
| Keywords:
Polyostotic fibrous dysplasiaㆍTemporal and occipital bonesㆍCholesteatoma |
서론
섬유성 이형성증은 1942년 Lichtenstein과 Jaffe 1)에 의해 병리해부학적으로 분류되었으며 점진적으로 정상적인 해면골이 섬유조직과 불규칙적인 골소주의 증식에 의해 대체되는 원인불명의 양성 골질환이다. 이 질환은 특징적인 임상양상에 의해 하나의 골에 국한되는 단골형(monostotic form), 두개 이상의 골에 발생하는 다골형(polyostotic form), 그리고 다골형이면서 골격계 이외의 이상을 동반하는 McCune-Albright syndrome으로 분류된다. 측두골에 발생하는 섬유성 이형성증은 매우 드물며 대개는 단골형이다. 측두골의 섬유성 이형성증은 그 진행에 따라 외이도의 점진적인 협착이 발생하며 이차적으로 그 내측에 진주종이 발생할 수 있다. 최근 저자들은 후두골과 측두골의 다골성 섬유성 이형성증 진단하에 측두골의 외이도 협착에 대한 외이도성형술을 시행한 후 재발한 외이도 협착증과 외이도뿐 아니라 유양동의 진주종까지 동반한 1례를 치험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
21세 여자환자로 5년전 진행성의 우측 청력감소와 간헐적인 이루를 주소로 본원에 내원하여 시행한 이학적 검사상 우측 외이도에 폐색소견을 보였으며(Fig. 1) 순음청력검사상 좌측은 정상, 우측은 골도청력 10 dB, 기도청력 45 dB의 역치를 가진 전음성 난청의 소견을 보였다. 측두골 단층촬영 결과 우측 측두골내에 확장하는 양상의 골 용해성 병변과 두꺼워진 골에 의해 외이도의 협착과 측두골의 크기가 증가한 소견을 보였으며 아울러 경정맥공을 형성하는 부위의 후두골에도 같은 골 용해성 병변과 두꺼워진 골을 보여 경정맥공의 일부 협착소견을 보였으나(Figs. 2 and 3), 이학적검사상 신경학적 이상소견은 없었다. 외이도 협착의 내측에 연부조직 소견은 보이지만 진주종의 증거는 보이지 않았다. 전음성 난청을 동반한 우측 측두골의 섬유성 이형성증 진단하에 외이도성형술을 시행하였는데 외이도에는 keratin dedris가 차 있었으며 병리조직학적 검사상 섬유성 이형성증 소견을 보였다(Fig. 4). 술후 우측의 청력은 정상으로 회복되었으며 이후 추적관찰은 중단되었다. 5년후 환자는 1년전부터 재발한 간헐적인 이루를 주소로 본원 외래로 내원 하였으며 이학적 검사상 외이도 후벽의 융기에 의한 외이도 협착, 고막근처의 외이도 후상방부위의 골 파괴와 진주종으로 여겨지는 각질화 상피, 그리고 고막의 중이로의 전반적인 함몰소견이 보였다. 순음청력검사상 우측에서 골도청력 10 dB, 기도청력 20 dB의 역치를 나타냈으며 고음영역에서의 난청소견을 동반하였다. 측두골 단층촬영 결과 이전의 외이도성형술 시행전의 측두골 단층촬영에서 보였던 외이도의 협착, 증가된 우측 측두골의 크기, 그리고 그 내측에서 관찰되었던 골 용해성 병변부위와 두꺼워진 골의 소견 이외에 외이도의 협착, 고실개의 미란, 외이도와 중이의 연조직, 그리고 이소골의 파괴소견을 동반하였으나(Figs. 5 and 6), 후두골의 병변크기 변화는 없었으며(Fig. 7) 환자에게 신경학적 증상은 없었다. 섬유성 이형성증과 이에 동반된 외이도와 유양동의 진주종성 중이염 진단하에 개방형 유양동삭개술과 고실성형술을 시행하였다. 수술은 협착된 골부위를 burr drilling으로 확장한 후 개방형 유양동 삭개술을 시행하였는데 측두골은 단단한 골부와 약간 붉은 빛을 나타내며 쉽게 drilling되는 상대적으로 부드러운 골부가 혼재되어 있었다. 고막에 연해 있는 외이도 중에 후상방 부위는 골 파괴 소견이 있으며 이 부위와 상고실, 그리고 유양동은 진주종으로 채워져 있었으며 이소골중 추골의 자루부위와 침골의 체부는 파괴되어 있었지만 등골은 정상소견을 보였다. 그리고, 함몰된 고막이 등골머리위에 유착되어 있었다. 병리조직학적 검사에서는 외이도와 유양동의 진주종(Fig. 8)과 섬유성 이형성증 소견을 보였다. 환자는 별다른 술후 합병증 없이 퇴원하였으며 현재 술후 1년간의 추적관찰중으로서 외이도의 협착이나 진주종이 재발된 소견은 관찰되지 않았다.
고찰
1891년에 Von Recklinghausen이 현재의 섬유성 이형성증에 대한 특징을 기술하였고 1938년 Lichtenstein에 의해 섬유성 이형성증으로 명명되었으며2) 그 특징으로서 정상 골이 점진적으로 섬유성 조직으로 대체되는 질환이라고 기술한 양성 골 질환이고 조직학적으로는 무질서하게 배열된 골소주와 비정상적으로 증식된 섬유조직이 혼재되어 있다고 하였다. 원인은 알려져 있지 않지만 외상과 같은 자극에 의해 손상된 골수에서의 재생기능의 장애로 인한 섬유화,3), 내분비 장애 등 여러 주장이 있지만 Lichtenstein과 Jaffe1)가 주장한 선천성 골이상발육설이 가장 많이 받아들여지고 있다. 이 질환은 임상양상에 따라 3가지 군으로 분류되는데 단골성 섬유성 이형성증(monostotic fibrous dysplasia)은 하나의 골 침범만 있는 형태로서 가장 빈도가 많아 약 70%정도를 차지하고 발생부위의 빈도는 늑골, 대퇴골, 경골, 상악골, 하악골, 두개골 등의 순서이다. 다골성 섬유성 이형성증(polyostotic fibrous dysplasia)은 골격계 이외의 이상 없이 두개 이상의 골 침범이 있는 형태로서 약 30%의 빈도이며 단골성 섬유성 이형성증에 비해 어린 나이에 발생하고 경한 형태에서는 약 50%의 환자에서, 그리고 심한 형태에서는 거의 100%의 환자에서 두개안면골의 침범이 있다.4) 가장 드문 형태인 McCune-Albright syndrome은 피부나 점막의 색소침착과 같은 피부병변과 내분비병증을 동반한 섬유성 이형성증으로서 약 3%를 차지한다. 본 질환의 악성화는 대개 인정되고 있지 않지만 Schwartz와 Alpert는5) 섬유성 이형성증의 악성화가 약 0.5%에서 발생한다고 보고하였고 Gross와 Montgomery는6) 방사선치료의 기왕력이 원인이 된다고 하였다. 측두골에서의 섬유성 이형성증은 매우 드문 질환이며 그 중에서 대부분은 단골성이다. 본 례는 측두골과 함께 후두골에 발생한 polyostotic type으로서 매우 희귀한 례로서 문헌고찰시 그 례를 발견할 수 없었으며 후두골의 병변에 의한 증상은 현재 관찰되지 않고 있다. 측두골의 섬유성 이형성증에 있어 가장 흔한 증상은 진행성의 외이도 협착과 전음성 난청이다.7) Cliff8)등은 다른 저자들의 결과와 그들의 증례에 대한 통계결과 외이도협착이 85%, 전음성 난청이 80%, 외이도 진주종이 40%, 감각신경성 난청이 17%, 그리고 안면신경마비가 9.4%에서 발생하였다고 하였으며 병변이 진행하여 골성 미로나 내이도에 침범한 경우는 순수한 전음성 난청이 감각신경성 난청으로 전환될 수 있다고 하였다. 안면신경마비는 매우 드물며 방사선학적 검사상 섬유성 이형성증에 의한 안면신경관의 침식이 확인된 경우도 안면신경마비가 없는 례가 있다고 하였다. 그리고 가장 흔한 증상은 난청이었으며 그 다음으로 측두골의 종물, 간헐적 이루, 아관강직 순이었다. 진단은 방사선학적 검사와 조직검사에 의한다.8)9) 방사선학적 소견은 Fries10)가 비투과부위와 투과부위가 혼재되어 있는 ground-glass 또는 파젯병양(pagetoid) 병변(56%), 균일한 밀도를 보이는 경화성(sclerotic) 병변(23%), 그리고 치밀한 골 껍질로 둘러싸인 구형 또는 계란모양의 낭종성(cystic) 병변의 3가지 형태로 구분하였다. 전산화 단층촬영소견이 진단과 질병의 진행을 추적하는데 가장 중요하며11) 자기공명영상은 연조직과 섬유성분에 대한 분석에 유용하여 섬유성 이형성증이 두개 기저부의 인접 연조직인 뇌간이나 경정맥 등에 어떤 영향을 미쳤는지에 대해 알아보는데 좋다.9) 현미경소견은 정상골 소견이 없어지고 골수의 섬유화, 조골세포(osteoblast)의 불현, 섬유모세포를 포함한 콜라겐 기질 등이 소용돌이와 같은 모양을 갖추고, 얇아진 골소주가 특징적인 C-shape, ‘jigsaw puzzle’ 또는 ‘Chinese letter’형태를 보인다.12)13)14)
감별해야할 측두골의 병변은 Paget’s disease, 골종, 부갑상선 기능항진증, 호산구성 육아종, 형질세포성 골수종, 외골증(exostosis), 동맥류성 골낭(aneurysmal bone cyst) 등이다.12)14)15) 치료는 수술적 절제로서 병변이 대개는 천천히 진행하며 연령이 증가할수록 진행이 느려져 청년기 이후에는 극히 서서히 진행하거나 멈출 수 있으며 특히 단골형은 사춘기에 흔히 진행이 중단되기 때문에8)10)15) 과거에 시행되었던 광범위한 절제보다는 청력의 개선, 진주종과 같은 합병증의 예방 및 치료, 외형의 교정을 위한 보존적 치료가 필요하다고 하였다.8)12)14) 그러나 본 례에서는 16세에 외이도 성형술을 시행한 이후에도 병변이 왕성히 진행되어 외이도가 재협착되고 상고실과 유양동의 진주종까지 야기하고 있는 양상을 보였다. 상고실과 유양동의 진주종은 외이도 협착과 섬유성 이형성증의 진행에 따른 결과로 생각되나 1차 수술시의 술후 손상에 따른 진주종 형성 가능성을 배제할 수 없었다. 그러나, 이 경우에도 외이도 협착이 진주종의 중요한 발생요인이 되었다고 생각된다. Cliff8) 등은 섬유성 이형성증에 의한 전음성 난청과 외이도 협착에 대해 개방형 유양동삭개술, 외이도성형술, 그리고 부분층 식피술(splitthickness skin graft)로서 성공적으로 개선이 되지만 장기간의 추적관찰이 필요하다고 하였다. 방사선 치료는 본 질병이 악성화된 경우 방사선치료의 기왕력이 소인이 된다는 보고 6)도 있는바 금기이다. 이상에서 보았듯이 측두골에서의 섬유성 이형성증은 서서히 진행하는 외이도의 협착과 이차적으로 그 내측에 진주종이 발생할 수 있어 본 례와 같이 외이도 성형술 이후에 외이도협착의 재발과 외이도뿐 아니라 유양동에까지 진주종을 동반했던 경험을 하였던 바 비록 병변의 진행이 멈추는 경우도 있지만 외이도협착의 재발과 여러 가지 합병증으로의 발전 가능성이 있으므로 이의 조기발견을 위해 장기간 추적관찰이 필요함을 강조하는 바이다.
REFERENCES
1) Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. Arch Pathol 1942;3:777-816.
2) Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg 1938;36:874-98.
3) Schlumberger HG. Fibrous dysplasia of the maxilla and mandible. Am J Orthodon 1946;32:579-87.
4) Windolz F. Cranial manifestations of fibrous dysplasia of bone. Am J Roentgenol 1947;58:51-63.
5) Schwartz D, Alpert M. The malignant transformation of fibrous dysplasia. Am J Orthodont 1946;32:579-87.
6) Gross CW, Montgomery WW. Fibrous dysplasia and malignant degeneration. Arch Otolaryngol 1967;85:653-57.
7) Schuknecht HF. Pathology of the ear. 2nd ed. Philadelphia: Lea & Febiger;1993. p.392-6.
8) Cliff AM, Robert AS, Michael JM, Roland DE, Joseph BN. Fibrous dysplasia of the temporal bone: The new cases demonstrating the spectrum of otologic sequelae. Am J Otol 1995;408-19.
9) Eugene WB, Cliff AM, Michael JM, Alfred W. Fibrous dysplasia of the temporal bone: Imaging finding. AJR 1995;164:679-82.
10) Fries JW. The roentgen features of fibrous dysplasia of the skull and facial bones: Critical analysis of thirty-nine pathologically proven cases. AJR 1957;77:71-88.
11) Krishna TVR, Bippon CV, Anthony FJ, David VG. Fibrous dysplasia of the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:74-6.
12) Michelle RY, Samuel HS. Temporal bone fibrous dysplasia and cholesteatoma leading to the development of a parapharyngeal abscess. J Laryngol Otol 1994;108:51-3.
13) Paik SI, Jung DH, Kim SK, Jung YK. A case of fibrous dysplasia of the nasal bone. Korean J Otolaryngol 1994;37:824-7.
14) Martin JD, Donald PM, Hugh B. Monostotic fibrous dysplasia of the temporal bone with associated lymphadenopathy. ENT J 1994;73:328-31.
15) Nager GT, Kennedy DW, Kopstein E. Fibrous dysplasia: A review of the disease and its manifestations in the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982;91:1-52.
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