Address for correspondence : Soo-Chan Jung, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Bundang Jesaeng General Hospital, Daejin Medical Center, 20 Seohyeon-ro 180beon-gil, Bundang-gu, Seongnam 463-774, Korea
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서론

신경초종은 수초신경섬유의 신경초에서 발생하는 양성 종양이며, 수초신경섬유가 있는 신체의 어떤 부분에서도 발생할 수 있다.¹⁾ 신경초종은 주로 20대에서 50대 사이에 발생하며 1/ 3000의 유병률을 보이고 남성보다는 여성에서 2~4배 높은 것으로 보고되어 있다.²⁾ 전체 신경초종의 약 25~45%가 두경부 영역에서 관찰되고 부비동 영역은 두경부 영역의 4% 정도 차지하는 것으로 알려져 있으며³⁾ 그 중 사골동이 가장 흔하고 상악동, 비강, 접형동의 순으로 발생한다.⁴⁾ 두개내 신경초종(intracranial schwannoma)은 모든 주요 뇌내 종양의 8%를 차지하는 드문 종양으로 그 중 익돌관 신경초종(vidian nerve schwannoma)은 세계적으로 현재까지 4개의 증례가 보고되어 있으며 국내에는 1예만이 보고되어 있다.^5,6,7) 첫 번째 증례는 국내 보고된 증례로 경접형동접근법(transsphenoidal approach)으로 절제하였고,⁵⁾ 두 번째 증례에서는 상악골전위법(maxillary swing approach)으로 절제하였으며,⁷⁾ 세 번째와 네 번째 증례에서는 내시경적 접근으로 절제하였다.⁶⁾ 최근 15년 동안, 두개저 수술은 경비 내시경 기술의 출현과 더불어 수술 장비의 발전으로, 접근성과 절제가능영역이 크게 확장되고 있으며 이는 익돌관 병변에 대해서도 마찬가지이다. 저자들은 41세 남자 환자의 좌측 익돌관에 발생한 신경초종을 내시경적 접근방법으로 절제한 사례를 보고하는 바이다.

증례

41세 남자 환자가 2주 전 발생한 후두부의 두통과 후방 경부강직으로 본원 신경과 외래에 내원하였다. 이학적 검사와 신경학적 검사에서 특이사항은 관찰되지 않았으며 과거력에 특이소견은 없었다. 뇌자기공명영상 촬영 및 전산화단층 혈관조영술 후 접형동 부위에 종괴가 확인되어 이비인후과로 의뢰되었다. 조영증강 없이 시행한 부비동 전산화단층촬영에서 좌측 접형동내에 접형동 저부를 위쪽으로 밀고 있는 양상의 비교적 경계가 잘 형성된 연조직 음영의 28×16 mm 크기의 분엽성 종괴가 관찰되었고, 좌측 접형동 외측 골벽과 경동맥관(carotid canal)에 일부 미란 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 뇌자기공명영상에서 좌측 접형동에 위치한 병변은 경계가 분명하였고, T1 강조영상에서 중등도의 신호강도, T2 강조영상에서 고신호강도를 보였으며, T1 조영증강 영상에서 병변의 주변과 내부의 사이막이 불균일하게 조영증강되는 소견을 보였다. 두개내 침범이나 뇌 실질을 침범하는 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2).
영상학적 소견상 경계가 분명하고 주변 조직의 침윤 소견 없이 접형동 내에만 국한된 병변으로 우측 익돌관에 비해 좌측 익돌관이 넓어진 소견이 관찰되어 익돌관 신경초종으로 추정하였다. 비내시경 소견상 폴립모양의 우측 중비갑개와 비중격의 좌측 편위 이외에 후비강과 상비도에 특이소견은 관찰되지 않았다.
전신마취 하에 내시경적 접근방법으로 좌측 상악동절개술을 시행하였고, 접형동으로 접근을 위해 좌측 상비갑개의 하부 1/3을 절제하고 좌측 접형동절개술을 시행하였다. 종물은 좌측 접형동을 채우고 있었으며 경계가 뚜렷한 골성 피막 내부에는 장액성 액체와 함께 회백색의 고무 정도의 경도를 가진 연조직 종괴가 확인되었다. 수술 중 연조직 종괴 일부의 동결절편 생검 결과 양성종양으로 확인되어, 완전절제시 필요한 수술 시야확보를 위해 좌측 중비갑개 일부를 제거하고, 좌측 사골동절제술을 시행하였다. 접형동 전벽의 대부분을 제거하여 골성피막에 쌓인 종괴를 큐렛(curette)과 자름 집게(cutting forcep)를 이용하여 제거하였으며, 경동맥관의 일부 미란이 있었던 부위에서 중등도의 출혈 소견이 있었으나 Gelfoam^®(Pharmacia Corp, Kalamazoo, MI, USA)과 Surgicel^®(Ethicon, Smerville, NJ, USA)로 패킹 후 지혈되었다. 수술 후 2일째 패킹을 제거하였으며, 입원 기간 내에 출혈이나 신경학적 이상소견은 보이지 않아 4일째 퇴원하였다.
병리조직학적 검사상 종양세포의 피막 침윤이나 핵의 다양성 및 세포분열은 없었으며, 방추상의 슈반세포들의 밀도가 높은 antoni A에서 주위 결합조직과 잘 배열되어 핵이 소용돌이 또는 책상배열(nuclear palisade arrangement)을 이루는 베로케이소체(Verocay body)를 관찰할 수 있었고, 세포충실도가 낮고 느슨한 기질 조직 부위인 antoni B가 관찰되었다. 면역 조직화학 염색 결과 S-100 단백에 양성 소견을 보였다(Fig. 3). 최종 조직학적 진단은 익돌관 신경초종으로 확인되었다. 현재 수술 후 18개월이 지난 상태로 재발이나 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다(Fig. 4).

고찰

신경초종은 시각신경과 후각신경을 제외한 신경초세포에서 발생하는 양성 종양으로 서서히 성장하고 단발성으로 발생하며 피막에 잘 싸여진 형태를 보인다.⁸⁾ 익돌관 신경은 대추체신경(greater superficial petrosal nerve)에서 부교감 신경을 받고 심추체신경(deep petrosal nerve)에서 교감 신경을 받아 형성되는 익돌관(pterygoid canal)의 신경으로 익구개 신경절(pterygopalatine ganglion)에서 시냅스를 형성한다.⁵⁾ 익돌관은 접구개동(sphenopalatine foramen)에서 약 5 mm 측후방의 깔대기 형태의 입구에서 연결된 약 1 cm 길이의 관으로 익돌관 신경과 익돌관 동맥(vidian artery)이 통과한다. 본 사례에서 익돌관을 확장시키는 연조직 종양의 감별진단으로 신경섬유종, 혈관섬유종, 혈관종, 유피낭종 등이 있다.
비강내 발생하는 신경초종의 경우 대개 삼차신경의 안분지(ophthalmic division) 또는 상악분지(maxillary division)에서 기원하거나 자율신경절에서 기원하는 것으로 알려져 있다. 두개내 신경초종은 전체 1차적 두개내 종양(primary intracranial tumor)의 8%를 차지하는 비교적 흔한 종양이나 대부분 전정신경(vestibular nerve)을 기원으로 하며 소뇌교각에서 발견된다. 뇌신경 신경초종 중 삼차신경(trigeminal nerve)에 이어 세 번째로 흔한 안면신경(facial nerve)의 신경초종은 추체골 내부의 종양 중에서도 0.8퍼센트를 차지한다고 알려져 있으나 드문 정도에 대한 합의가 없는 상태이다.⁹⁾ 지금까지 알려진 바, 익돌관 신경초종은 세계적으로 4개의 사례만이 보고된 매우 드문 종양이다.^5,6,7)
익돌관 신경초종의 증상은 침범부위에 따라 달라질 수 있는데 비강 쪽으로 침범한 경우 편측성 비폐색, 비루, 비출혈 등의 코 증상이 나타날 수 있고,¹⁰⁾ 안와나 두개내로 침범하면 안구돌출, 안구운동장애, 안구통, 복시, 각막염, 뇌막자극 증상 등이 나타날 수 있다.¹¹⁾ 이전 보고에서는 안면감각 저하 없이 나타난 안면마비와 비특이적 두통,⁵⁾ 중두개와를 침범한 익돌관 신경초종에서는 청력저하 증상을 보였으며⁷⁾ 익구개와의 익돌관 신경초종 증례에서는 후두부, 두정부의 두통 또는 구개부의 감각 이상, 입술 감각 저하가 보고되었다.⁶⁾
일반적으로 신경초종은 전산화단층촬영에서 조영증강 전 등음영(isoattenuation)을 보이며 조영증강시 경도의 조영증강을 보이며 비부비동내에 발생한 신경초종의 경우, 경계가 분명한 연부조직 종양으로 사골동에 빈발하며 주변 골조직의 압력 변형(pressure remodeling)이 흔히 관찰되나 전산화단층촬영 만으로 신경초종을 진단하기는 어렵다고 알려져 있다.¹²⁾ 하지만 익돌관 신경초종에 있어 접형동 저부가 상방으로 변형된 양상의 특징적인 골변형과 확장된 익돌관을 쉽게 확인할 수 있기 때문에 전산화단층촬영이 익돌관 신경초종의 진단에 있어서 유용하였다.
S-100 단백은 신경계의 지지세포에 흔한 신경능 표지항원(neural crest marker antigen)으로 주로 신경초세포나 멜라닌세포에서 기원한 종양에서 양성으로 나타난다. Antoni B 조직과 악성화된 조직은 antoni A 조직에 비해 상대적으로 신경초세포의 밀도가 낮기 때문에 S-100 단백의 발현 정도가 낮게 나타난다.
자기공명 T1 강조영상에서 antoni A에 해당하는 부위는 세포충실도가 높아 중등도, antoni B에 해당하는 부위는 세포충실도가 낮아 저신호 강도를 보인다고 알려져있으나 부비동내 신경초종은 다른 부위의 신경초종보다 세포충실도가 높아 중등도의 신호강도를 더 많이 보이며 다른 부위의 신경초종보다 더 낮은 T2 신호강도를 보인다고 알려져 있다. 신경초종은 전산화단층촬영에서 보통 경도의 조영증강, 자기공명영상에서는 강하게 조영증강 되는데 신경초종이 큰 경우 낭성, 출혈성 변성이 특징적으로 나타나며 이 특징은 조영증강 영상에서 반점형, 이질성 조영증강으로 확인할 수 있다.¹²⁾ 본 증례의 경우에도 종양 내부에 낭성 변형이 동반되어 T1 조영증강 영상에서 병변의 주변과 내부 사이막이 불균일하게 조영증강되는 소견을 보였다.¹³⁾
저자들은 병변의 완전한 절제와 합병증 최소화를 위해 익돌관 신경초종에 대한 수술적 접근방법으로 내시경을 통한 절제술을 택하였다. 내시경적 접근방법을 사용하기 이전에는 익돌판과 익구개와에 접근하기 위해 기본적으로 상악전위법, Caldwell-Luc 접근법, 구순하 안면중앙 접근법(midface degloving approach), 외비절제술(lateral rhinotomy), 측두하와 접근법(infratemporal fossa approach), Le Fort I 절골술 등의 방법이 필요하였으나 내시경과 내시경 수술도구, 수술항해시스템(navigation system)의 발달은 부비동 수술을 정중면(midline)과 방시상면(parasagittal)의 두개저까지 확장시켰다.⁶⁾ 두개저 부위에 대한 내시경적 접근 방법은 점차 발달해왔으며, 현재 확장된 내시경적 비내수술은 점점 적용 빈도가 높아지고 있다. 최근 익돌관은 해면정맥동, 경동맥, 추체첨에 대한 내시경적 수술에서 안전한 수술적 지표로 활용되고 있으며, 경접형동 내시경 익돌관 신경절제술은 안전하고 유용한 수술방법으로 알려져 있다.¹⁴⁾ Hackman 등⁶⁾은 익구개와 외측으로 확장된 익돌관 신경초종의 내시경적 절제를 위해 상악동 개구술 후에 상악동 후벽을 제거하여 익구개와로 접근하여 성공적으로 종양을 절제하였다. 본 증례에서 익돌관신경초종은 경동맥관의 미란을 동반하였으나 종괴가 접형동내에 국한되어 있고 익구개와 외측으로 침범되지 않아 사골동절제술과 부분중비갑개절제술을 통한 내시경적 접근법으로 병변의 완전절제에 필요한 충분한 시야와 공간을 확보할 수 있었다.
익돌관 신경초종의 수술적 접근법은 종괴의 위치와 크기, 그리고 주위 조직과의 관계에 따라 결정되어야 한다. 신경초종의 경우 수술적으로 완전히 절제된 경우 완치가 가능하며 재발하는 경우는 10% 이하로 드물다.¹²⁾ 따라서 수술 전 정확한 진단은 수술적 접근법이나 수술범위를 결정하는 데 있어 매우 중요하다고 할 수 있다.¹⁵⁾

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