Address for correspondence : Yoon Se Lee, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Pusan National University School of Medicine, 179 Gudeok-ro, Seo-gu, Busan 602-739, Korea
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서     론

   Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis(DISH)는 척추가 노화하면서 일어나며 주위 구조물의 압박에 의해 합병증을 일으키는 경추전부 골증식체와 연관이 있다.¹⁾ 대부분은 증상 없이 우연히 발견되는 경우가 많으나 배부경직감과 배부통증 및 압통을 보일 수 있으며, 진행된 경우는 척추강직에 의한 골절, 척추후종인대(posterior longitudinal ligament of the spine)의 골화에 의한 척수압박증상을 보일 수 있다.
   DISH는 특징적으로 인대와 건이 뼈에 부착되는 부위에 과도한 신생골 증식을 보이는 특발성의 비염증성질환이다.^1,2) 65세 이상의 10%에서 나타나는 흔한 질환으로 1975년 Resnick 등은 Forestier씨 병으로 진단받은 환자가 척추이외의 골격에서도 비정상적으로 과도한 골형성 변화를 보이는 것을 발견하고,³⁾ DISH라는 용어를 사용하여 Forestier씨 병이라는 용어를 대체하였다.^4,5) 기본 병변은 척추의 전면과 측면인대 부착부위의 석회화와 골화이다. 원발부위는 흉추와 요추이나 척추의 어느 부분에서도 발생할 수 있다. DISH 환자의 78%에서 경추를 침범하며, 5번 6번 경추의 침범이 가장 흔하다. 
   저자들은 제 4경추 이하의 척추 앞 공간에 있는 석회화와 골화의 분쇄 골절로 인한 인두강의 대량 출혈로 혈관조영술, 수술적 지혈술 등으로 치료하였으나 성공하지 못하고 사망한 1예를 경험하였고 이는 매우 드문 경우로 판단되어 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   76세 여자 환자로 500 cc 가량의 토혈을 주소로 응급실에 내원하였다. 환자는 과거력상 고혈압과 당뇨, 만성신부전, 급성심근경색이 있었고, 내원 전 외상의 병력은 없었다. 내원 11년 전 갑상선유두상암으로 갑상선전절제술을 시행 받은 후, 양측 성대마비로 인한 호흡곤란으로 기관절개술을 시행받았고, 내원 9년 전부터 서서히 진행하는 양상의 연하곤란을 보였다. 연하곤란은 유동식을 먹을 때보다 고형식을 삼킬때 더욱 심하였고, 경추 부위 동통이나 압통, 운동장애 등은 동반되지 않았다. 진행하는 연하곤란의 악화로 내원 1개월 전 전신 마취하에 위창냄술(gastrostomy)을 시행받았다. 가족력 및 사회력상 특이사항은 없었다. 내원 20일 전 시행한 경부 측면 단순촬영(lateral cervical view)에서 경추 4∼7번의 전면에 돌출된 골극(osteophyte)이 관찰되었고 이 골극에 의해 하인두와 경부 식도가 압박받는 소견을 보였다(Fig. 1). 내원 수년 전부터 서서히 진행하는 연하곤란은 골극과 관련된 증상으로 생각되었다.
   응급실 내원시 시행한 컴퓨터단층촬영검사에서 이전 촬영에서 보이던 제 4경추 이하의 척추 앞 공간에 있던 골극은(Fig. 2A) 여러 조각이 나 있었으며, 인두후공간(retropharyngeal space)에 공기 음영(air density)과 액체 저류(fluid collection) 소견이 관찰되었다(Fig. 2B). 혈액 검사상 혈소판 수치와 응고 인자는 정상으로 출혈성 경향은 보이지 않았다.
   위창냄술(gastrostomy)을 통한 세척 소견에서 출혈은 관찰되지 않았고, 지혈을 위해 식도위샘창자내시경(endoscopic gastroduodenoscopy)을 시행하였으나, 인두강내에서는 출혈로 인하여 시야확보가 어려워 출혈 부위의 평가가 어려웠고, 식도와 위에서의 출혈 소견은 보이지 않아 인두강내의 출혈로 판단하였다. 출혈은 지속되었고, 이로 인해 수축기 혈압이 30 mmHg까지 저하되는 소견이 보여 출혈 부위를 확인하기 위해 혈관조영술을 시행하였다. 오른쪽 대퇴동맥을 통해 8 F sheath를 삽입하였으나, 양측 외경동맥(external carotid artery)과 내경동맥(internal carotid artery)의 심한 죽상경화증(atherosclerosis)으로 인하여 양측 총경동맥(common carotid artery) 이상의 8 F 유도관(Guider Soft, Boston Scientific Corporation, Boston, USA)의 진입이 불가능하였다(Fig. 3). 
   다음 날 연성 후두 내시경 검사상, 우측 이상와(Rt. pyriform sinus)의 출혈이 의심되었으며, 지속적인 출혈을 지혈시킬 목적으로 바셀린 거즈 패킹을 시행하였으나 효과적이지 못하였다. 전신마취하에 수술현미경하 지혈수술을 시도하였다. 수술 시야에서도 미만성의 지속적인 출혈로 인해 지혈이 잘 되지 않았고, 바셀린 거즈로 패킹한 상태로 수술을 종료하여 응급중환자실로 옮겨졌다. 외부 접근법(open approach)으로 경부탐색술(neck exploration)을 시행하는 방법도 고려하였으나, 이미 대량 출혈로 인한 생체징후(vital sign)의 급속 악화 및 응고병증(coagulopathy)의 양상을 보여 더 이상의 수술을 진행하지는 못하였다.
   수술 후 수축기혈압 60~80 mmHg, 혈색소 6.0 g/dL, 무뇨, 혼수 상태가 지속되었으며, 기계적 환기 및 농축적혈구 수혈, 수축촉진제 등을 시행하며 경과관찰하였다. 그러나 출혈이 지속되고 파종성혈관내응고증후군(disseminated intravascular coagulation syndrome)과 급성 신부전으로 내원 6일째 사망하였다.

고     찰

   DISH는 특징적으로 인대와 건이 뼈에 부착되는 부위에 과도한 신생골 증식을 보이는 특발성의 비염증성질환이다.¹⁾ 65세 이상의 10%에서 나타나는 흔한 질환으로 Resnick이 DISH라는 용어를 사용하여 "Forestier disease"라는 용어를 대체하였다.^1,3)
   진단은 단순 방사선 검사와 식도조영술, 전산화단층촬영 등을 통해 이루어진다. 경부 측면 단순 방사선검사는 전부 골증식체를 보여주며, 굴곡성 식도경이나 기관지경은 하부 기도나 소화기관을 살펴보는 데 도움이 된다. 동적비디오투시검사(dynamic videofluoroscopy)는 삼킴기능의 조사와 삼킴의 기전, 골증식체의 크기와의 상관관계를 조사하는 데 중요한 도구이다.⁶⁾
   Resnick 등¹⁾이 제시한 DISH의 방사선학적 진단 기준은 1) 연속적으로 4개 이상의 척추전종인대에서 과도한 골형성을 보이며, 2) 추간판(intervertebral disc) 간격이 좁아져 있어서는 안되고, 3) 척추후방관절(facet joint of the spine)의 강직성 변화나 천장골 관절(sacroiliac joint)의 융합 등이 없어야 한다.
   DISH의 합병증은 광범위한 석회화로 인한 종괴효과(mass effect)와 관련이 있다.⁵⁾ 연하 곤란은 0.2~28%에서 관찰되며, 심한 연하 곤란의 치료법은 융합되지 않은 골증식체의 제거이며, 많은 저자들이 수술을 통하여 성공적인 증상의 완화가 이루어졌다고 하였다.^2,7,8,9) 
   경추 전부 골증식체에 의한 임상적으로 명확한 기도 압박은 드물다.⁵⁾ 그 외에도 애성, 발성곤란을 유발하기도 하며, 연하통, 인두이물감, 기침, 인두통, 반회신경마비, Horner 증후군과 같은 신경학적인 증상들도 나타날 수 있다.^3,4) 
   78%의 DISH 환자에서 경추를 침범하며 그 중에서도 5번, 6번 경추의 침범이 가장 흔하고, 1번과 2번 경추의 침범은 상대적으로 드물다.¹⁾ 2번, 3번 경추의 골증식체는 인두후벽과 후두를 압박하여, 호흡 곤란을 일으킬 수 있다. 더 흔한 경우는 4번 경추에서 7번 경추까지 존재하는 골증식체로 식도를 눌러 주로 연하 곤란을 유발한다.⁵⁾
   환자들의 연하 곤란은 질병의 중등도와 기전에 따라 치료해야 한다. 항생제, 항염증제, 스테로이드, 근이완제와 동반된 유동식이 도움을 준다. 그러나 대부분의 경우 수술적 제거가 필요하며 수술 후 대부분에서 증상의 호전을 보인다.¹⁰⁾ 
   연하 곤란은 28%에서 보고되고 있지만, 호흡 곤란은 드물게 보고되며, 기도 압박은 연하 곤란과 같은 방법으로 치료할 수 있다.⁵⁾ 호흡기 증상이 유발될 때 골증식체는 향후 호흡 부전 등의 심한 부작용을 방지하기 위하여 수술적으로 제거되어야 한다.¹¹⁾ 본 증례의 경우 내원 11년 전 양측 성대 마비로 인한 호흡 곤란으로 기관절개술을 시행하였고, 그로 인해서 정상적으로 호흡할 수 있었다. 척추 앞 공간에 있는 석회화와 골화의 깨짐으로 인한 출혈을 예상할 수 있는 위험인자는 보고된 바 없으며, 그렇기에 치료에 있어서 학문적으로 권장이 되는 사항은 아직까지 없다. 하지만 경부 측면 단순 방사선검사로 골증식체의 크기 변화와 굴곡성 후두내시경(fiberoptic laryngoscopy)으로 후방 인두벽의 돌출을 확인하고, 동적비디오투시검사(dynamic video fluoroscopy)로 연하 장애를 확인하며, 후두 점막 부종과 성대의 저운동성, 무운동성 등으로 호흡 곤란의 징후를 확인하는 등의 여러 가지 임상적 검사 방법으로 경과 관찰하는 것이 중요하다.
   수술의 적응증은 약물에 반응하지 않거나 연하 곤란으로 인한 심한 체중감소, 지속적 통증이 있을 때이며,²⁾ 증상이 있는 경추 골증식체를 수술적 방법으로 제거한 경우 대부분에서 증상의 호전을 보였다. 수술 후 합병증으로는 반회신경마비, 혈종, 감염, 누공 형성 등이 있다.¹²⁾ 기술적인 어려움이나 환자의 전신 상태가 양호하지 않은 경우에는 수술이 불가능한 경우도 있었다.¹¹⁾ 고령의 환자인 경우 수술보다는 환자를 안심시키고 대증적인 치료로 식이 습관을 조정하여 부드럽고 잘게 부수거나 걸러진 음식을 먹도록 하는 것이 도움이 된다는 보고도 있다.¹³⁾ 골증식체로 인한 출혈은 극히 드물게 발생하며, 본 증례에서처럼 생명에 위험을 주는 경우는 문헌상 지금까지 보고된 바가 없다. 
   이번 증례는 서서히 진행하는 연하 곤란은 있었으나 기관절개술이 시행되어진 상태로 호흡 곤란을 보이지는 않았으며, 수술로 인한 이환율과 사망률이 높은 고령의 환자로 과거력상 고혈압과 당뇨, 만성신부전, 급성심근경색 등의 병력으로 인해 보호자와 환자가 침습적인 수술적 치료를 원하지 않아 보존적 치료로 경과관찰을 하던 경우이다. 하지만 외상의 병력 없이 석회화와 골화의 원인을 알 수 없는 분쇄 골절로 인한 인두강의 대량 출혈은 식도위샘창자내시경, 혈관조영술, 내시경적 지혈술, 수술현미경하 지혈수술 등의 방법으로도 지혈되지 않았고, 사망한 1예를 경험하였기에 보존적인 치료에도 한계가 있다고 생각되는 점이 주목할 만한 이유다.
   아직까지 척추 앞 공간에 있는 석회화와 골화의 깨짐으로 인한 출혈을 예상할 수 있는 위험인자에 대하여 명확하게 설명되지 않은 상태로 적극적인 수술과 보존적인 치료에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다. 

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3. Alenghat JP, Hallett M, Kido DK. Spinal cord compression in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Radiology 1982;142(1):119-20.

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13. Deutsch EC, Schild JA, Mafee MF. Dysphagia and Forestier's disease. Arch Otolaryngol 1985;111(6):400-2.