Address for correspondence : Seung Hoon Woo, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, School of Medicine, Gyeongsang National University, 79 Gangnam-ro, Jinju 660-702, Korea
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서     론

   횡문근 형태의 섬유종증(desmoid-type fibromatosis)은 두경부 영역에서 드문 양성 종양으로 양성 섬유종과 섬유육종의 중간 정도의 생물학적 양상을 보인다. 이 종양은 섬유조직의 증식을 주로 하는 병변으로, 자주 재발하며 침윤성 증식을 보이나, 다른 곳으로의 전이나 악성화는 드문 질환이다.¹⁾ 임상적으로는 성인에서 경계가 좋지 않은 단단한 종괴의 형태로 나타나며, 이비인후과 영역에서는 경부에 가장 흔히 발생한다. 특히 경부는 주위에 중요한 장기들이 위치하고 섬유종중의 특성상 완전한 외과적 절제가 어려울 뿐 아니라 재발하는 경향이 많아 정확한 진단을 하는 것이 매우 중요하다.²⁾
   원인으로는 과거의 수술과 같은 외상이 제시되고는 있으나 명확히 밝혀진 바는 없다.¹⁾ 치료로는 종양의 완전한 절제가 필요하나 간혹 드물게 주위 조직과의 유착이 있어 전 절제술을 시행하지 못하는 경우도 있다.^1,2,3,4,5,6) 술 후 종양의 절제 범위까지 침범되어 있는 경우에는 재발률이 높은 것으로 알려져 있다.^1,5)
   저자들은 2년 전 갑상선 유두암종으로 갑상선 전 절제술을 시행한 후, 5개월 전부터 있었던 연하곤란(dysphagia)을 주소로 내원한 39세 여자 환자에서 갑상선 암의 재발로 오인된 횡문근 형태의 섬유종증을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   39세 여자 환자가 연하곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 약 2년 전 갑상선 협부에 유두상 암종(papillary thyroid cancer) 진단하에(Fig. 1) 갑상선 전절제술 및 전경부 림프절 제거술을 시행 받고, 본원 내분비 내과 외래 경과 관찰 중이었다. 내원 5개월 전부터 차츰 진행하는 연하곤란이 있어 초음파검사를 시행하였고, 초음파상 좌측 경부 갑상선 절제 부위에 종괴가 확인되어 재발성 갑상선 암 의심하에 이비인후과로 의뢰되었다. 이학적 검사상 좌측 경부에 5×7 cm의 단단한 무통성의 종괴가 만져졌고, 후두 내시경 소견상 좌측 성대 마비 소견을 보였다. 연하곤란이 심하여 시행한 경비강 식도 내시경(transnasal esophagoscope)상 식도 외부에서 내부로 압박하는 형태의 종괴가 관찰되었고(Fig. 2), 경부 컴퓨터단층촬영상 직경 8 cm 크기의 종양이 좌측 설골에서부터 쇄골 상부까지 관찰되는 모습을 보였다(Fig. 3). 갑상선 글로불린 항원(Thyroglobulin Ag)은 정상범위에 있었으나, 갑상선 전 절제술을 받은 수술 부위에서 임상 소견상 갑자기 크기가 증가한 종괴가 만져진 것과 이학적 검사상 동측 반회후두 신경의 마비, 주변 조직과의 관계가 명확하지 않은 점을 보아 재발성 갑상선 암이 의심되었으며, 추가로 시행한 세침흡인세포검사(fine needle aspiration)상 전이성 갑상선 암종이 의심되었다(Fig. 4). 따라서 재발성 갑상선 유두상암종 진단하에 종양 제거술 및 측경부 임파선 절제술(lateral neck dissection)을 계획하였다. 수술 소견상 종양은 설골부터 쇄골까지 경동맥 및 식도, 기관, 척추 전면과 광범위하게 유착되어 있었으나 다행히 각 구조물을 손상시키지 않고 종양을 절제할 수 있었다. 수술 중 시행한 동결절편조직검사상, 중간엽상 종괴(mesenchymal tumor) 소견을 보였으며 악성의 가능성을 배제할 수 없다고 하였다. 따라서 추후의 경부 재발을 예방하기 위해 측경부 임파선 절제술을 시행하였다. 술 후 병리 조직검사 소견상 상처 조직(scar tissue)과 비슷한 섬유성 조직(fibrous tissue) 및 교원질 섬유(collagen fiber) 소견을 보여, 횡문근 형태의 섬유종(desmoid-type fibromatosis)이라는 결론을 내렸다(Fig. 5). 수술 이후 환자의 연하곤란은 회복되었으나 흡인이 지속되어 보존적 치료 및 삼킴 재활 훈련 시행하였고, 흡인 증상 호전되어 퇴원하였다. 퇴원 후 첫 외래 방문 시 관찰한 후두 내시경 소견상 성대 마비가 호전된 모습을 보였고, 수술 후 6개월이 지난 시점까지 특이 소견 없이 외래 경과관찰 중이다.

고     찰

   횡문근 형태의 섬유종(desmoid-type fibromatosis)은 근 섬유계(musculoaponeurotic system)에서 기원하는 양성 섬유성 증식 병변으로,²⁾ 25~35세의 성장기 젊은 성인에게 주로 발생하나, 두경부 영역 에서는 드문 질환이다.^1,2) 국소적인 침범을 잘하여 주변 조직과의 유착이 발생할 수 있으며, 완전한 제거가 힘들고 제거 후에도 재발을 잘 하는 것이 특징이다.²⁾ 횡문근 형태의 섬유종은 대개 복부에 많으며, 약 10~25% 정도만이 두경부 영역에 발생하고, 경부에 가장 많고 이어 얼굴, 구강내, 두피 등에 발생하는 것으로 알려져 있다.^1,2,3,4,5,6) 이들은 경계가 잘 지워지지 않는 회백색의 결절로서, 조직학적으로 다양한 분화를 보이는 섬유모세포들로 구성된다. 이 종양은 침윤성 성장을 하고 수술 후 높은 재발률을 보이며 조직학적으로 세포 밀도가 높은 경우는 섬유육종으로 오진될 수도 있지만, 낮은 증식능과 아교질의 침착 그리고 세포의 이형성이나 이상 유사분열이 없다는 점으로 감별할 수 있다. 
   발생 요인에 대해서는 최근의 연구에 의하면, 횡문근 형태의 섬유종은 분지계 형태의 종양(clonal neoplasm)이라는 보고가 있으며,⁷⁾ 두경부 영역에서는 과거의 수술 부위와 같은 외상이 원인이 될 수 있다는 보고도 있다.^2,5,8,9) 특히 두경부 영역의 악성 종양의 수술 이후 이 같은 원인에 의해 횡문근 형태의 섬유종이 발생할 경우, 임상적으로 악성 종양의 재발로 오인될 여지가 있으므로 주의하여야 한다.
   횡문근 형태의 섬유종의 초치료(primary therapy)는 종괴의 경계를 포함하는 완전한 절제를 시행하는 것이 추천되고 있다.^1,2,3,4,5,6) 그러나 중요한 장기들에 침범이 있는 경우에는, 기능적 절제(functional excision)을 시행함으로써, 팔 얼기 신경(brachial plexus)나 횡경막 신경(phrenic nerve), 부신경(accessort nerve), 경동맥(carotid artery) 등의 중요 구조물들을 보존하면서 최대한 종괴을 제거하는 술식을 시행하여야 한다.¹⁾ 술 후 방사선 치료를 시행함으로써 종괴 절제 후 남은 종괴의 크기 감소를 유도해 볼 수 있으나, 그 효용성에 대해서는 효과가 있다는 보고와 크게 반응이 없다는 보고가 있어 아직은 논란이 되고 있다.^1,2) 본 증례의 경우에는 종괴 경계를 포함하여 전체를 한번에 절제해 내어, 추가적인 방사선 치료를 시행하지 않았다.
   절제한 종괴의 조직검사상 조직의 경계가 침범되어 있는 경우(margin positive)는 침범되어 있지 않은 경우(margin negative)에 비해 재발률이 높은 것으로 알려져 있으며,^1,5) 수술 후 재발까지의 기간은 매우 다양한 것으로 보고되어 있다.^1,2) 재발 시 크기가 작은 경우는 간혹 저절로 사라지는 경우가 있거나 크기가 증가하지 않는 경우가 있기 때문에 외래 경과관찰을 하다가 크기가 증가할 시에는 재수술을 고려해야 한다.^1,2) 횡문근 형태의 섬유종은 예후가 좋은 것으로 알려져 있으나, 국소 재발의 가능성이 있기 때문에 지속적인 외래 경과관찰이 필요할 것으로 생각된다.^10,11) 
   본 증례는 갑상선 전 절제술 후 갑상선 절제 부위에 발생한 횡문근 형태의 섬유종이 갑상선 암으로 오인되었던 경우로, 2년 전 갑상선 수술 시 발생한 근막에 대한 외상이 발생원인으로 추정되며 따라서 갑상선 수술 시 좀 더 세밀한 갑상선의 박리가 필요하며 갑상선을 제외한 곳에 가능한 외상을 줄여야 하는 기본적인 수술 방법을 다시 한번 상기시키는 증례이다. 
   저자들은 이비인후과적인 두경부 영역 수술 후 새로운 종괴가 만져지고, 그 크기가 급격히 증가하여 환자의 불편감과 같은 증상이 동반되는 경우 가장 쉽게 생각할 수 있는 악성 종양의 재발 이외에도 수술이라는 외상에 의해 발생 가능한 횡문근 형태의 섬유종도 염두에 두어야 한다는 중요한 경험을 하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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