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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 51(12); 2008 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2008;51(12): 1163-1165.
Steatocystoma Simplex of the Anterior Neck.
Hae Sang Park, Ja Hyun Lee, Han Su Kim, Sung Min Chung
Department of Otolaryngology, School of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Korea. sungmin@ewha.ac.kr
전경부에 발생한 단발성 피지낭종 1예
박혜상 · 이자현 · 김한수 · 정성민
이화여자대학교 의학전문대학원 이비인후과학교실
주제어: 종양피부 및 부속기경부.
ABSTRACT
As a benign adnexal tumor, steatocystoma usually occurs as an autosomal dominant condition known as steatocystoma multiplex. Steatocystoma simplex, the noninherited solitary counterpart of steatocystoma multiplex,was first described by Brownstein in 1982, and is exceedingly rare. We report a case of steatocystoma simplex in a 27-years-old female, who presented with an asymptomatic soft, oval shaped mass on the lower anterior neck. The lesion was completely excised and confirmed as steatocystoma simplex on histopathological examination.
Keywords: NeoplasmAdnexal and skin appendageNeck

교신저자:정성민, 158-710 서울시 양천구 목동 911-1  이화여자대학교 의학전문대학원 이비인후과학교실
교신저자:전화:(02) 2650-6163 · 전송:(02) 2648-5604 · E-mail:sungmin@ewha.ac.kr

서     론


  
피지낭종(steatocystoma)은 모낭에서부터 유래한 모낭성 낭종의 일종이며 주로 전흉부, 상박부, 액와부, 대퇴부, 음낭 등에 0.5∼3 cm 크기의 다수의 매끄럽고 단단한 구진과 결절의 형태로 나타난다.1) 대부분 상염색체 우성유전의 다발성으로 발생하며 단발성으로 나타나는 경우는 매우 드물다. 단발성 피지낭종은 1982년 Brownstein이 상안와, 얼굴, 두피, 액와, 가슴, 등, 상지, 하지에서 30예를 처음 보고하였으며 주로 성인에서 가족력이 없이 얼굴에 많이 발생하는 것으로 알려져 있다. 국내문헌에는 두피, 코, 안와, 누구(caruncle)에서 4예가 보고되었고 경부에서 발생한 경우는 없었다.1,2,3,4,5) 병리조직 소견은 과립 세포층(granular layer)이 없는 수 층의 상피세포들로 구성된 낭성 구조를 특징으로 하며 낭종벽 내에 또는 인접하여 납작해진 피지선(sebaceous gland)의 소엽을 관찰할 수 있다. 저자들은 최근 전경부 정중앙 종괴를 완전절제하여 피지낭종으로 확진된 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

  27세 여자 환자가 10년 전부터 서서히 커지는 전경부 종물을 주소로 내원하였다. 병변은 흉골상 절흔으로부터 약 3 cm 상방에 2×3 cm 크기의 원형 모양의 단발성 종괴로 촉진 시 부드럽게 만져졌으며 압통 등 특별한 자각증상은 없었다. 과거력상, 가족력상 특이 사항은 없었으며 신체 검사상 경부 이외의 다른 곳에서는 구진이나 결절성 피부 병변은 발견되지 않았다. 경부 전산화 촬영상 종괴는 주위와 경계가 분명하고 내부는 지방밀도를 가지며 종괴의 안쪽으로 일부 연조직으로 생각되는 고밀도의 조영증강을 보였다(Fig. 1A). 초음파 유도하 세침흡인세포검사를 시행하였으며 초음파 상에서도 피하 연부조직에 위치한 경계가 명확한 저에코의 낭종으로 내부에 일부 고에코 부위가 있었으며(Fig. 1B) 병리 조직 소견상 편평상피세포 이외 특이사항은 발견되지 않았다. 저자들은 이상의 결과로 유피낭종(dermoid cyst)으로 생각하고 진단 및 치료의 목적으로 전신마취 하에 완전절제를 시행하였다. 수술 당시 낭종은 피하 연부조직에 위치해 있었으며 주위 근육 등의 침범 없이 쉽게 박리되었다. 육안소견상 2.5×2.5×2 cm 크기의 황색의 피지 물질을 포함하는 낭성 종괴였다(Fig. 2). 현미경 소견상 종괴는 얇은 중층 편평상피세포에 의해 피복되어 있었다. 또한 낭종벽에 인접하여 납작해진 피지선의 소엽(lobule)과 낭종벽의 가장 안 층에 있는 호산성의 유리화된 각피(cuticle)를 확인하여 단발성 피지낭종으로 확진하였으며(Fig. 3) 환자는 종물 완전절제 후 재발 소견 없이 추적관찰 중이다.

고     찰 

   경부에 종물이 발생한 경우 치료에 앞서 여러 질환을 감별 진단하는 것이 중요하다. 이를 위해 병력 청취를 비롯한 면밀한 두경부 영역의 진찰 및 영상촬영, 세침흡인세포검사 등의 병리조직검사가 필수적이며 환자의 연령, 성별, 발생 부위, 종괴의 발육 속도, 경도와 유착 유무 등을 고려해야 한다. 본 증례의 경우 종물이 수년간에 걸쳐 서서히 자라는 양상을 보이며 전경부 정중앙에 위치하여 유피낭종 의심 하에 수술을 시행하였다. 경부 정중앙에 발생하는 종물로는 갑상설관낭, 새열낭종, 유피낭종 등이 있으며 환자의 진찰 소견 및 영상진단을 통해 갑상설관낭과 새열낭종은 배제할 수 있었다. 
   피지낭종은 피지관과 피지선으로 구성된 양성종양으로서 피지선의 과오종성 기형에 의해 생기며 단발성 혹은 다발성으로 발생한다. 다발성 피지낭종이 상염색체 우성의 유전양식을 보이며 주로 전흉부, 상박부, 액와부 등에 산재되어 호발하는 반면 단발성 피지낭종은 다발성에 비해 매우 드물며 성인에서 단발성으로 가족력 없이 주로 얼굴에 많이 발생하는 것으로 보고되어 있다.1,2,3) 다발성과 단발성은 수적인 차이만 있을 뿐 피부 소견과 병리조직학적 소견은 동일하다. 피부 소견으로는 0.5∼3 cm 크기의 피부색 또는 황색의 무증상의 구진 또는 결절로 나타나며 내부에는 황색의 기름 같은 물질을 함유하고 있다.3) 병리조직 소견은 과립 세포층이 없는 수 층의 상피세포들로 구성된 낭성 구조를 특징으로 하며 낭종벽 내에 또는 인접하여 납작해진 피지선의 소엽을 관찰할 수 있다. 낭종벽은 대부분 얇고 주름져 있으며 낭종벽의 가장 안 층에는 호산성의 각피가 낭강과 접하는 물결 모양으로 관찰된다. 낭의 내부는 대부분 비어있으나 간혹 모발이나 피지 덩어리를 함유하기도 하며 낭종벽에서 주위의 간질로 뻗는 모낭과 유사한 함입부가 관찰되기도 한다.9,10) 조직학적으로 피지낭종은 표피낭종(epidermoid cyst), 모낭낭종(pilar cyst), 유피낭종 등과 같은 다른 낭성 종양과 감별이 필요하다.8) 표피낭종은 낭종의 벽이 편평세포와 과립세포를 가진 표피로 구성되어 있고 낭종벽에 피지샘 등 피부 부속기가 없다는 점에서 감별이 가능하다. 모낭낭종은 피지선종(sebaceous cyst)이라고도 하며, 가동성의 둥근 결절의 형태로 주로 다발성으로 생기며 90% 이상이 두피에서 발생하고 안면, 체간, 사지에는 드물다. 병리 조직 소견 상 낭종의 벽은 상피세포로 구성되고 주변부 세포층은 표피낭종에서 볼 수 없는 책상배열을 보이고 과립층이 없으며 약 25%에서 석회화가 보이는 점에서 감별할 수 있다.3,8,9,10) 유피낭종은 낭종벽이 편평세포로 구성되어 있으며 털을 포함한 모낭, 피지선, 한선 등 여러 피부 부속기를 포함하고 피지낭종에서는 피지선이 낭종벽에 납작하게 위치하는 것에 비해 정상 피부에서 보는 형태의 피지선의 분포를 보이는 점이 감별점이다.4,5,6,7,8,9) 피지낭종의 치료는 낭이 터지지 않도록 완전절제술을 시행하여야 하며 낭종에 대한 흡입술, 인위적인 파열술 및 부분 절제술을 시행할 경우 재발할 수 있다. 
   본 증례는 임상적으로 전경부 정중앙 부위에 피하종물의 형태로 발생하여 유피낭종 의심 하에 진단 및 치료의 목적으로 절제 및 생검을 시행하였으나 병리조직검사상 유피낭종과는 달리 낭종벽에 인접하여 납작하게 분포하는 피지선 소엽을 관찰할 수 있었으며 신체 다른 부위의 침범 없이 단발성으로 발생하여 단발성 피지낭종으로 확진하였다.
   결론적으로 전경부에 종물이 발생한 경우 대부분 갑상설관낭, 새열낭종, 유피낭종 등을 감별 진단하게 되지만 흔하지 않게 단발성 피지낭종의 형태로 나타날 수 있으며 치료는 완전절제를 하는 것이 중요할 것으로 생각된다.


REFERENCES

  1. Brownstein MH. Steatocystoma simplex: A solitary steatocystoma. Arch dermatol 1982;118(6):409-11.

  2. Lee MS, Kim MY, Kim HO, Park YM. A case of steatocystoma simplex on the scalp. Korean J Dermatol 2003;41(12):1657-8.

  3. Kim SS, Kim KH, Kim KJ, Kim JM. A case of steatocystoma simplex. Korean J Dermatol 2000;38(9):1277-9.

  4. Kim SH, Ahn BC. Steatocystoma simplex of the orbit. J Korean Ophthalmol Soc 2000;41(5):2000-2.

  5. Kim NJ, Moon KC, Khwarg SI. Steatocystoma simplex of the caruncle. Can J Ophthalmol 2006;41(1):83-5.

  6. Bowyer J, Sulliva T, Whitehead K. Steatocystoma simplex of the caruncle. Br J Ophthalmol 2003;87(2):240-1.

  7. Cunningham SC, Kao GF, Moore GW, Napolitano LM. Steatoma simplex. Surgery 2004;136(1):95-7.

  8. Kim MB, Jang HS, Oh CK, Kwon KS. Clinical, histopathological, and immunohistochemical study of steatocystoma multiplex. Korean J Dermatol 1997;37:1769-76.

  9. Elder DE, Elenitsas R, Johnson B. LEVER's histopathology of the skin. 9th ed, Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;2004. p.816-8.

  10. Mckee PH, Calonje E, Granter SR. Pathology of the skin with clinical correlations. 3rd ed, Philadelphia: Mosby;2005. p.1572-3.


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