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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 63(2); 2020 > Article
45세 남자 환자가 코막힘을 주소로 내원하였다. 젊은 시절부터 코막힘은 조금씩 있었지만, 수년 전부터 우측 코막힘이 점차 심해지더니, 수개월 전부터는 아예 우측 코로는 숨을 쉬지 못한다고 하였다. 특이 과거력이나 비과 수술력은 없었다. 진찰상 우측 비공은 내시경이 진입할 수 없을 정도로 좁았으며, 좌측 비내시경 소견 및 PNS CT 소견은 다음과 같았다.
의심되는 질환에 대한 설명으로 올바른 것은?
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① 치료는 발견 즉시 수술적 제거이다.
② 수술 후에는 일반적으로 방사선 치료를 시행한다.
③ 부비동을 침범하는 경우가 흔하다.
④ 하나의 골성 구조만 침범하는 경우가 흔하다.
⑤ 수술은 재발 가능성을 고려하여 완전 절제를 목표로 시행한다.

정답 및 해설

해 설 섬유성 이형성증(fibrous dysplasia)은 단골성, 다골성, 파종성 3종류로 분류할 수 있다. 단골성 섬유성 이형성증은 하나의 골성 구조만 침범하는 것으로 전체 섬유성 이형성증의 17~70%가량 차지하며 다골성 섬유성 이형성증은 여러 개의 골성 구조에 병변이 발생하는 것을 말하며 30~51%가량을 차지한다. 파종성 섬유성 이형성증은 피부 색소 병변 및 내분비 기능 이상 등의 골외 증상을 동반하고 여러 골성 구조를 침범하는 질환으로 3~32%가량을 차지한다. 섬유성 이형성증은 대부분 팔다리의 장골(long bone in the arms or leg)이나 skull에 잘 발생하나, 드물게 부비동을 침범하는 경우에는 전두동 단독 침범이 가장 흔하며, 전두동, 사골동 동시 침범, 상악동 단독 침범순으로 발생하고 사골동이나 접형동 단독으로 침범하는 경우는 매우 드물다. 임상 증상은 대개 비특이적으로 무증상인 경우가 가장 많으며, 대부분 무증상인 특성상 우연히 방사선 촬영에서 발견되는 경우가 흔하다. 섬유성 이형성증의 진단은 임상 증상, 방사선학적 검사, 조직학적 검사를 바탕으로 하며, 치료는 병변의 증식이 종료될 때까지 연기를 권하며, 증식이 정지된 무증상의 작은 단일 국소병변은 치료할 필요가 없다. 안구돌출, 시력저하, 안면 변형 등의 미용상, 기능상의 합병증이 동반되는 경우에는 수술적 절제를 시행한다. 절제범위는 종양의 발생 위치나 중요 구조물과의 근접성, 증상의 정도를 고려하여 결정하고, 완전절제가 불가능한 경우 부분절제나 소파술을 시행한다.
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